Lèpre

Tapisserie représentant Vespasien atteint de la lèpre, Hospices de Reims, v. 1500

Groupe de lépreux arabes durant la domination ottomane, près de la tombe de Myriam, située hors des murs de la vieille ville de Jérusalem, 1910

Dans le Lévitique, il est question d'un ensemble de manifestations cutanées connues sous le nom de tsara'at (צרעת). Cette affection se présente comme des taches blanches ou dartres susceptibles d'évoluer en ulcères :

« L'Éternel parla à Moïse et à Aaron, et dit : Lorsqu'un homme aura sur la peau de son corps une tumeur, une dartre, ou une tache blanche, qui ressemblera à une plaie de lèpre sur la peau de son corps, on l'amènera au sacrificateur Aaron, ou à l'un de ses fils qui sont sacrificateurs. Le sacrificateur examinera la plaie qui est sur la peau du corps. Si le poil de la plaie est devenu blanc, et que la plaie paraisse plus profonde que la peau du corps, c'est une plaie de lèpre : le sacrificateur qui aura fait l'examen déclarera cet homme impur. S'il y a sur la peau du corps une tache blanche qui ne paraisse pas plus profonde que la peau, et que le poil ne soit pas devenu blanc, le sacrificateur enfermera pendant sept jours celui qui a la plaie »[5].

Il est explicitement question d'une maladie spirituelle, ayant certains stigmates corporels et qui touche la personne s'étant rendue « impure » par ses comportements sociaux (en particuler la calomnie ou la diffamation, "motsi shèm ra'" מוציא שם רע), et qui peut s'étendre à des objets inanimés (vêtements, habitation...).

Les chapitres XIII et XIV du Lévitique sont entièrement consacrés à la tsara'at et regroupent diverses parties faisant référence à l’examen des malades, aux dispositions qu’il faut prendre vis-à-vis d’eux ainsi que du rituel de purification. La personne susceptible d’être impure est alors isolée pendant sept jours afin d’observer l’évolution de la maladie et l’apparition d’autres atteintes comme des brûlures, des plaies ou des cicatrices purulentes[6]^,[5].

La tsara'at est la marque d'un courroux divin, ce n'est pas un concept médical, c'est pourquoi le diagnostic de tsara'at est confié aux prêtres et non pas aux médecins[7].

Le Deutéronome (Dt 24,8) prescrit d’éviter la lèpre et non le lépreux en écoutant les Écritures et en ne contrevenant pas à la loi divine pour éviter la colère de Dieu : « Prends garde à la plaie de la lèpre, afin de bien observer et de faire tout ce que vous enseigneront les sacrificateurs, les Lévites ; vous aurez soin d'agir d'après les ordres que je leur ai donnés. »[6].

L'association du lépreux avec la mort concernait son aspect physique dont la peau était dégradée, et qui faisait de lui un être ressemblant à un enfant mort né[8]. Donc le lépreux apparaissait comme un être vivant, mais qui possédait les caractéristiques physiques d’un mort en état de décomposition. Ainsi sa mort sociale et son exclusion n’étaient que l'expression de son apparence qui évoquait la mort physique[6].

Dans une autre perspective, la tsar'at a été traduite en lèpre, afin qu'un problème de pureté rituelle puisse aider à éviter un problème de santé publique. En effet, les rabbins connaissaient l'existence de la maladie de Hansen, sa gravité et sa contagiosité (Talmud de Babylone, Sanhedrin 98a) mais ils ont volontairement pratiqué l'amalgame entre la tsara'at et la lèpre afin de protéger la communauté en mettant à l'écart toute personne susceptible de la contaminer, tout en s'appuyant sur les ressources de la Torah complétées par celles de la loi orale[6].

Les Évangiles synoptiques relatent la guérison d'un lépreux puis de dix lépreux par Jésus (Mc 1,40–45; Mt 8,1–4; Lc 5,12–16), interprétée comme un pardon des fautes ou une preuve de foi[9].

Du point de vue d'histoire de la médecine, la tsara'at doit réfléter une réalité d'ordre médical. Pris dans leur totalité, les manifestations de tsara'at ne s'accordent avec aucune entité dermatologique moderne. La plupart des auteurs modernes écartent l'identité pure et simple de la tsara'at avec la lèpre, mais ils acceptent l'idée qu'il s'agit d'un ensemble de manifestations relativement bénignes (psoriasis, vitiligo, favus, certaines formes d'eczémas...) et d'autres plus graves comme différentes formes de lèpre[7].

Après plusieurs siècles d'exégèse historique, les historiens considèrent que la lèpre est la seule maladie chronique de la peau dont la gravité peut justifier les mesures sociales du législateur biblique, car « il est difficile de croire qu'un rejet social aussi radical puisse s'expliquer seulement par des idées religieuses aberrantes sur des affections tout à fait bénignes »[7].

Lépreux à Jérusalem
Photo Luigi Fiorillo

Jésus guérit un lépreux, mosaïque médiévale, cathédrale de Monreale (Sicile), XII^e-XIII^e s.

La chapelle de la Madeleine à Guidel (Morbihan).

La lèpre est connue depuis l’Antiquité. Les premières descriptions datent de 600 ans av. J.-C. On la retrouve dans les civilisations antiques en Chine, en Égypte et en Inde. On a d'ailleurs longtemps cru à une origine asiatique. Les travaux sur le génome de la bactérie indiqueraient plutôt une origine est-africaine ou moyen-orientale avant d'arriver en Asie et en Europe[10]. Elle serait arrivée en Afrique de l'Ouest avec les explorateurs nord-européens, puis l'esclavage l'aurait disséminée dans les Caraïbes et l'Amérique du Sud. Quoi qu'il en soit, la plus ancienne trace de cette maladie vient de l'Inde comme en atteste un squelette de 4 000 ans trouvé au Rajasthan[11].

Jusqu’au XIX^e siècle, les croisades étaient tenues responsables de l’introduction de la lèpre en Europe. Voltaire écrivait dans son encyclopédie que « tout ce que nous gagnâmes à la fin de nos Croisades, ce fut cette gale; et de tout ce que nous avions pris, elle fut la seule chose qui nous resta ! ». En effet, la lèpre s’était tellement propagée en Europe après les croisades qu’il est difficile de contester le rôle de celles-ci. Baudouin IV de Jérusalem dit «  le Lépreux » (1161-1185) est d'ailleurs connu pour avoir souffert de cette maladie et ne pouvant donc avoir ni femme ni enfant[12]. Ainsi, les causes premières de la propagation de la maladie étaient le commerce crétois et phénicien, les conquêtes d’Alexandre le Grand, les légions de Pompée et d’Octave, la diaspora, la présence de Sarrasins en Espagne et en France, les expéditions Vikings, les invasions germaniques et enfin les croisades[13].

Il faut également souligner que le terme « lèpre » était une catégorie de diverses maladies avec des manifestations physiques externes dont la lèpre contagieuse faisait partie[14].

Victimes de la lèpre recevant la parole d'un évêque. Omne Bonum, de James le Palmer, Londres, 1360-1375.

Si ces facteurs avaient favorisé l’expansion de la maladie, pour que celle-ci ait autant sévi et se soit implantée pendant près de 1 500 ans, il a fallu des conditions locales particulièrement favorables à la maladie : tout d’abord une mauvaise hygiène, le déversement des ordures sur la route permettant aux animaux errants de s’en approcher et s’en nourrir, des habitations mal construites ne laissant pas la possibilité d’aérer correctement l’intérieur et de chasser l’humidité. À la campagne, les animaux pouvaient pénétrer dans la maison du paysan qui, le soir, s’allongeait avec toute sa famille ainsi qu’avec un potentiel invité sur un matelas au sol près du feu, laissant ainsi libre cours à la contagion. Les personnes n’utilisaient pas de fourchettes et trempaient les doigts directement dans un plat en commun avec l’ensemble de la famille ; les nobles étaient moins exposés. Un autre facteur qui favorisa l’expansion de la maladie localement fut la coutume de l’hospitalité comme pratique religieuse ; en effet, les croyances indiquaient que l’étranger demandant l’hospitalité pouvait être Dieu ou le Christ étant déguisé et testant la bonté du peuple ; toutes ces personnes (moines, mendiants, pèlerins, etc.) demandant l’hospitalité pouvaient être porteurs de lèpre.

Dès les premiers siècles de l’ère chrétienne, la lèpre sévissait en Europe et en 549, le Concile d’Orléans prit des mesures en faveur des lépreux en invitant tous les évêques à se préoccuper des malades résidant dans leur diocèse. En effet, selon les Saintes Écritures, les prêtres avaient un devoir envers tous les indigents et malades, mais ce Concile stipulait que les prêtres devaient se préoccuper plus ardemment des lépreux. Ceux-ci devaient aider les lépreux à se vêtir et à se nourrir avec leurs propres moyens afin que « les soins de la charité ne manquent pas à ceux qu’une cruelle maladie réduit à la détresse »[15].

En 583, le Concile de Lyon interdit le voyage aux lépreux afin d’éviter que la maladie se propage et stipule que les lépreux doivent être séparés du reste de la communauté et considérés comme étant morts. Ainsi, dès le VII^e siècle, diverses léproseries (établissements pour lépreux) voient le jour en Occident. En 757, en France, à Compiègne, un parlement décide que si dans un couple marié l’un des deux conjoints est lépreux, il est permis à l’autre de se remarier en toute bonne conscience.

Ancienne léproserie Saint-Lazare, Gisors (Eure)

En France, les lépreux pouvaient être appelés caquins ou cacous et devaient habiter à l'écart des villages dans des « caquineries ».

En breton, « valordi » signifie « maladrerie », « léproserie », comme le lieu-dit « Valordi » situé près de la Pointe de la Torche en Plomeur (Finistère).

La léproserie peut ainsi être appelée caquinerie, « ladreries, maladreries, maladières, misellaria, mézelleries, lazarets, etc ». Les historiens en ont souvent exagéré le nombre à cause d'une erreur de traduction latine ou d'interprétation au XVIII^e siècle, reprise par eux par la suite et jusqu'à nos jours[16].

Ancien cliquette pour lépreux

Lépreux sonnant sa cloche pour avertir les passants ; Ils utilisaient aussi des crécelles ou des cliquettes pour qu'on ne les approche pas, (manuscrit latin du XIV^e siècle)

Avant d’arriver à l’exclusion pure et simple du lépreux, un certain nombre d’éléments sont requis. En premier lieu, la personne soupçonnée d’avoir contracté la maladie est convoquée pour un examen minutieux. Le malade est examiné par des médecins et est parfois soumis à une épreuve ; on saigne le malade et on jette son sang dans une bassine pleine d’eau ; si le sang garde sa couleur vermeille, la personne est déclarée saine, sinon elle est déclarée lépreuse. Selon les régions, ces épreuves peuvent varier. Le juge ecclésiastique rend la sentence et par la suite les experts rédigent un rapport relatant les examens pratiqués sur le malade et si celui-ci a été confirmé positif ou négatif à la maladie.

Retraite des lépreux en fonte, XV^e

Le jour de l’exclusion du lépreux, le curé doit lui envoyer une tunique/manteau, une robe grise, noire ou écarlate dont l’épaule gauche ou la poitrine est ornée d’un morceau de tissu rouge en forme de patte d’oie ou de cœur ; il reçoit également un chapeau ou une capuche noire, un instrument (crécelle, cliquette), qu’il doit agiter de jour tous les dix pas et constamment de nuit (en Allemagne il s’agissait d’une corne), ou des morceaux de bois que le lépreux doit battre l’un contre l’autre pour avertir la population de son approche, ceux-ci fuyant pour éviter la contagion ; il reçoit également un gobelet pour l’aumône ou pour boire, une panetière pour conserver le pain, une cuillère, un baril et un couteau. Une procession s’engage donc pour le lépreux dont la première halte se fait à l’église, où l’on célèbre l’office des morts que le lépreux entend le visage couvert pour symboliser le mort dans son cercueil. Cet usage cruel a été supprimé dans certaines régions et dans d’autres il est remplacé par l'office du jour. Par la suite, la procession emmène le lépreux dans un cimetière ou un rite symbolique est organisé ; le lépreux doit entrer dans une tombe, rester à genoux pendant que le prêtre lui jette trois fois de la terre sur la tête en disant « mon ami, tu es mort au monde ».

La dernière halte se fait dans l’établissement des lépreux, la léproserie, où on lui lit les « défenses », c’est-à-dire le règlement qu’il doit à présent suivre en tant que lépreux, et les interdits qu'il doit jurer sur l’Évangile de respecter. Il devra se promener avec l’habit du lépreux afin que tous le reconnaissent, il ne devra pas toucher les arbres ou autres plantes sans le port de gants, il ne devra plus recevoir d’autre compagnie que les autres lépreux, etc. Il est souligné que l’exclusion du lépreux n’est que corporelle et que son esprit reste toujours parmi eux. Si le lépreux est étranger, il est uniquement chassé sans possibilité de revenir sous peine d’être brûlé vif ; si le malade est originaire du lieu, soit on lui assigne une cabane isolée des habitations, soit, si la ville est riche, une maladrerie est construite pour y accueillir les lépreux et si le malade était un bourgeois, alors sa vie en léproserie était plutôt confortable avec la possibilité de faire venir son mobilier[17].

Ancienne chapelle devenue léproserie fondée en 1206, Dunwich, Suffolk (Grande-Bretagne)

De plus, l’exclusion du lépreux devait être prononcée officiellement, donc si le malade pouvait cacher les symptômes de sa maladie, alors il pouvait continuer en cachette à vivre normalement avec sa famille, retardant ainsi le plus possible le jour de son exclusion, mais laissant libre cours à la contagion.

L'exclusion des lèpreux s'observait pour la première fois dans la cité de Babylone, où le traitement de ceux-ci était indiqué dans le Code de Hammurabi : "Si un homme présente des nodosités et des tâches blanchâtres, celui-ci doit être rejeté par Dieu et par la société".

Cette exclusion médiévale du lépreux s’organisait dans une période de centralisation de l’État et de l’Église, durant les XII^e et XIII^e siècles, où s’organisaient, entre autres, les luttes contre l’hérésie, la persécution des Juifs et la condamnation de l’homosexualité. Mais la persécution des lépreux ne s'arrêtait pas là ; en effet, en Bretagne, les caqueux avaient été victimes d’exclusions jusqu’au XVIII^e siècle, car ils étaient considérés comme des descendants de lépreux. Ils étaient considérés comme porteurs de la lèpre et donc contagieux, en continuité avec l’exclusion médiévale du lépreux. Au XV^e siècle, les caqueux étaient interdits de contacts avec l’Église, ils devaient pratiquer le métier de cordiers sans pouvoir faire commerce, sauf pour acheter du fil et du chanvre pour leur métier. Comme les lépreux médiévaux, ils devaient se promener^[Quand ?] avec un morceau de tissu rouge sur leur vêtement afin que la population puisse les reconnaître[18].

Lépreux tenant la cliquette, E. Reclus, XIX^e s.

« Depuis au moins le XV^e siècle, le métier de cordier est le monopole des parias, considérés comme les descendants des lépreux : ils vivent dans des hameaux séparés, ont des lieux de culte ainsi que des cimetières qui leur sont réservés. (...) La chapelle de la Madeleine, aujourd'hui en Penmarc'h, leur est manifestement destinée, comme celle de Gestel (Morbihan) et de nombreuses autres un peu partout. En effet, les toponymes La Madeleine sont synonymes de noms de lieux comme La Maladrerie (léproserie) et sainte Madeleine est la patronne des cordiers[19]. »

Dès le haut Moyen Âge, grâce aux textes de l’Antiquité, les symptômes majeurs de la maladie avaient pu être identifiés. La forme de lèpre la plus apparente et la plus simple à identifier était sa forme lépromateuse où l’aspect du visage était très important jusqu’au V^e siècle, car il était le premier élément que l’on voyait de loin et que l’on remarquait. À partir du XI^e siècle, hormis l’aspect du visage, l’on parlait à présent d’une « maladie desséchante qui affecte tous les membres du corps[20] » ; ce critère faisait partie des éléments de distinction entre une forme de lèpre bénigne et l’autre grave (selon Constantin l’Africain (1015–1087), moine au Mont-Cassin). Les premiers symptômes de la lèpre étaient identifiés dans les yeux devenant dilatés, les lèvres créant des boursouflures crevassées, le visage tuméfié et la cloison nasale qui se creusait et se détériorait.

Les lésions paléopathologiques rétrospectivement les plus visibles sur les restes osseux sont une érosion de l'arête nasale antérieure, la résorption de l'ouverture nasale piriforme, une atrophie des processus alvéolaires du maxillaire et la perforation du palais[21]. Selon l'archéologue Pia Bennike (responsable de la collection des 700 squelettes de la léproserie de Naestved au Musée d’histoire de la médecine de Copenhague) la lèpre attaquait le nez, les mains et les pieds des malades, dégradant leur aspect physique. La perte osseuse nasale était grave et les dents tombaient toutes.

Les enfants étaient plus atteints que les adultes, et les plus pauvres également. En effet, les enfants pauvres vivaient moins longtemps, donc la maladie était moins avancée sur leurs squelettes que sur ceux des enfants bourgeois qui pouvaient vivre plus longtemps et dont les squelettes étaient donc très détériorés par la maladie. Ceci n’est pas une nouveauté, car les enfants issus de couches sociales basses étaient moins bien nourris et en moins bonne santé que les enfants de couches bourgeoises, qui pouvaient se nourrir convenablement et avoir des conditions de vie plus favorables[22].

Au Moyen Âge, le mécanisme de contagion s’expliquait par le « contact immédiat avec un poison ou par la médiation de l’air corrompu entre un agent malade et un patient sain[23] ». Ce modèle de transmission des maladies n’exclut pas que les médecins du Moyen Âge acceptaient la possibilité d’une transmission d’homme à homme. La lèpre était considérée comme une maladie de l’âme résultant d’une punition de Dieu en conséquence des péchés commis, donc la contagion de la maladie était tout d’abord pensée comme une contagion des péchés par les théologiens.

Au XIII^e siècle, on considérait donc déjà que la maladie était transmissible, un texte de Thomas d'Aquin en 1250 parlait de la lèpre comme d’une maladie contagieuse, donc les théologiens considéraient déjà la lèpre comme une maladie transmissible, mais assimilée à l’hérésie[24].

Plusieurs pratiques thérapeutiques pour lépreux étaient utilisées, sans réels fondements scientifiques et toujours avec une forte empreinte religieuse. Bernard de Gordon (1250–1320) avait prescrit des saignées pour les malades suivies de purges souvent associées à des cautérisations et à des scarifications ainsi que des bains quotidiens de plantes. Henry de Mondeville (1260–1320) écrivait qu’il fallait recouvrir le visage du malade avec de la graisse de poules rôties, ces dernières nourries avec du froment cuit et des serpents. Une autre pratique consistait à tuer une anguille des mers selon un rituel très précis puis de le cuire avec des plantes. On dessèche la peau avec l'ellébore noire et blanche mais aussi avec la chaux vive[25].

Exécution et mise au bûcher des lépreux et des Juifs, Grandes chroniques de France, lire en ligne, XIV^e s.

Selon des illustrations du XIII^e siècle, le lépreux était représenté de façon réaliste, agitant sa cloche, crécelle ou cliquette afin de demander l’aumône, complètement camouflé de la tête au pied, ne faisant entrevoir qu’une mince partie de sa peau déformée et ravagée. Comme les Juifs avec la rouelle, les lépreux devaient porter un signe distinctif permettant de les reconnaître[26]. Tout d’abord, comme dit précédemment, leur vêtement comportait sur l’une des épaules un morceau de drap rouge. Dans le pays chartrain, les lépreux devaient porter un linge blanc sur la tête ainsi que leur instrument pour avertir la population[27].

Le bas-relief qui ornait le portail de Saint-Julien-le-Pauvre à Paris, datant de la première partie du XIII^e siècle, représentait saint Julien, sa femme dans un bateau et le Christ avec la figure d’un lépreux recouverte d’un capuchon et d’une tunique^[pas clair]. Un manuscrit latin de la Bibliothèque nationale de Saint-Germain, du XIII^e siècle, représentait un lépreux encapuchonné, bras croisés et tenant sa « cliquette ». Dans un autre manuscrit de la même bibliothèque, l’on voit un lépreux se faire guérir par Jésus et donc laissant tomber son instrument en symbole de sa guérison. Hormis les représentations artistiques et manuscrites, la distinction entre lépreux et non-malades se faisait également après la mort, car dans un cimetière de Dijon l’on avait retrouvé des tombes représentant un lépreux avec sa cliquette à la ceinture[27].

La lèpre avait atteint son apogée au XIII^e siècle et commença à décliner à partir du XIV^e siècle grâce à divers facteurs. Tout d’abord, l’exclusion des lépreux dans les léproseries s’était avérée insuffisante, car certains lépreux fuyaient la léproserie où ils étaient maltraités[16]. Ou encore, pour essayer de retarder au plus tard leur exclusion, les malades essayaient de cacher leurs symptômes le plus longtemps possible en restant chez eux. On constate également, qu’après la huitième croisade (1270 à Tunis), la lèpre commençait son déclin.

L’amélioration du bien-être des populations a joué également un rôle dans le déclin de la maladie, les vêtements n'étaient plus fabriqués en laine (considérée^{[Par qui ?]} comme véhicule de la maladie), mais en toile. La nourriture joua également un rôle ; on^[Qui ?] avait émis l’hypothèse que l’expansion de la lèpre était due à une alimentation riche en sapotoxines qui proviendraient de farines non nettoyées ; à partir du XIII^e siècle, la farine serait mieux lavée et nettoyée, mais cela ne peut à soi seul expliquer le déclin de la maladie^{[réf. nécessaire]}. D’autres facteurs, génétiques, épidémiologiques et immunologiques, entraient également en ligne de compte[28].

La lèpre reste néanmoins très répandue en Europe jusqu'au XVI^e siècle[29] et pour leur part, des chercheurs de l'Université Hébraïque de Jérusalem expliquent cette disparition par la tuberculose, une maladie infiniment plus dangereuse, qui aurait pris le pas sur la lèpre : les lépreux affaiblis par leur maladie, donc plus vulnérables au bacille de la tuberculose et vivant en communauté, « la propagation du bacille était donc favorisée. Les scientifiques supposent que les lépreux mouraient de la tuberculose plus vite que la lèpre ne se propageait »[30]^,[31].

En 1873, le Norvégien Armauer Hansen découvre le bacille responsable de cette maladie.

Carte de répartition des cas de lèpre en 1891.

Si la Société de pathologie exotique de Paris recommande en 1909 « l'exclusion systématique des lépreux », et si le code de l'indigénat prévoit la ségrégation coercitive, celle-ci disparaît à partir de la troisième Conférence internationale sur la lèpre organisée à Strasbourg en 1923, dont le secrétaire général, Émile Marchoux, préconise l'humanisation des léproseries[32].

Au XX^e siècle, la lutte contre cette maladie connaît un nouvel élan à la suite de la mort du prêtre et missionnaire belge Damien de Veuster, mieux connu sous le nom de Père Damien, qui avait consacré sa vie aux lépreux de Molokai (Hawaï). Mort en 1889 à l'âge du 49 ans des suites de la lèpre, son histoire commençait à se répandre et à susciter beaucoup d'intérêt de façon à stimuler la recherche.

Une coordination internationale de la lutte contre la lèpre s'organise en 1930 lors de la réunion à Bangkok de la Société spéciale de la lèpre de la Société des Nations[32].

L'« Institut central de la Lèpre » est inauguré à Bamako en 1935. Il est rebaptisé « Institut Marchoux » en 1945, puis Centre national d'appui à la lutte contre la maladie en 2001[33]. Jusqu'à l'apparition des sulfones au début des années 1950, le traitement reposait sur l'huile de chaulmoogra[34]. Voir ci-dessous « anciens traitements ».

À partir des années 1990, plus de 12 millions d'individus ont été guéris de la lèpre. Sa prévalence a diminué de 90 % et la lèpre a été éradiquée dans 108 des 122 pays touchés.

La lèpre n’est plus un problème de santé publique mondiale puisque sa prévalence mondiale est actuellement^[Quand ?] inférieure à 1 cas pour 100 000 habitants. Elle demeure un problème de santé publique dans 100 pays situés en majeure partie en Afrique, Asie (dont l'Inde) et Amérique du Sud (Brésil). Deux cent dix mille (210 000) nouveaux cas ont été détectés dans le monde en 2010 et 1,5 million de personnes voire plus sont atteintes[30]^,[31].

L'Ordre souverain de Malte et la Fondation Raoul Follereau consacrent des fonds importants à cette maladie (léproserie et recherche médicale). D'autres associations religieuses ou laïques agissent aussi en ce sens[35]. De moins en moins de médecins connaissent cette maladie de la misère et des guerres, ce qui tend à augmenter la gravité des séquelles des personnes atteintes.

Cette forme de lèpre est la plus fréquente. Elle associe :

• de grandes taches dépigmentées sur la peau, qui est devenue insensible au toucher, à bords nets, uniques ou en petit nombre, contenant peu ou pas de bacilles. Les éruptions cutanées, comme dans toutes les formes de lèpre, sont non prurigineuses ;
• des troubles nerveux touchant les membres, avec troubles de la sensibilité et anomalies cutanées : ulcères, maux perforants, mutilations, paralysies ;
• et des lymphocytes circulants qui reconnaissent Mycobacterium leprae ;
• ces patients ne sont pas contagieux.

Symptôme de la lèpre, photo de 1906.

La lèpre lépromateuse est une maladie générale.

C'est une forme où les lésions cutanées et muqueuses prédominent :

• l’atteinte cutanée prédomine, avec des macules hypochromiques (avec ou sans anesthésie) discrètes, à contours flous. Puis apparaissent les lésions typiques de cette forme, les lépromes, qui sont des papules (nodules infiltrés) luisantes nodulaires de sensibilité normale, siégeant sur tout le corps, mais prédominant au visage (avec épistaxis et congestion nasale) ;
• l'atteinte des nerfs est moins sévère dans cette forme ;
• il n'y a pas d'immunité vis-à-vis de Mycobacterium leprae ;
• ces patients sont contagieux ;
• environ la moitié des patients présentant une lèpre lépromateuse développent un érythème noueux lépreux (ENL) au cours des toutes premières années d'antibiothérapie efficace. Cette réaction peut survenir spontanément avant le traitement, facilitant le diagnostic, ou elle peut survenir jusqu'à 10 ans après le traitement.

S’y associent des atteintes :

• otho-rhino-laryngologiques (rhinite sanglante, perforation, mutilation nasale) ;
• ophtalmologiques (très variable, pouvant toucher la conjonctive, la paupière, l’appareil lacrymal, l’oculomotricité mais avec une préférence pour le segment antérieur uvéite, sclérite et épisclérite, cataracte, glaucome) ;
• nerveuses ;
• viscérales (muettes sauf complication) : envahissement ganglionnaire, hépatosplénique, risque de stérilité.

Entre ces deux formes bien caractérisées, se situe un véritable spectre de formes dites intermédiaires, pour lesquelles les réactions de défense sont instables et variables. Les lésions cutanées ressemblent à celles de la lèpre tuberculoïde, mais sont plus nombreuses et irégulières. De grandes tâches peuvent toucher un membre entier, et les nerfs périphériques peuvent éventuellement être touchés impliquant faiblesses et pertes de sensations. Ce type de lèpre est instable et peut évoluer vers les symptômes de la lèpre lépromateuse ou à l'inverse, à la forme tuberculoïde de la lèpre. Ce spectre est encore mal connu du milieu médical.

• Eczématides
• Pityriasis versicolor
• Pityriasis rosé de Gibert
• Dermite séborrhéique
• Vitiligo (mais il n’y a jamais d’achromie dans la lèpre)
• Lupus
• Herpès circiné
• Hypomélanose idiopathique du sujet âgé (en gouttes)
• Dyschromie créole (physiologique chez les métis)
• Dépigmentation par dermocorticoïdes (y penser chez les Africaines)

• Sarcoïdose (biopsie),
• Recklinghausen,
• Leishmaniose cutanée,
• Maladie de Kaposi.

Jeunes lépreux malgaches soignés dans le dispensaire de la mission de Nossi-Bé, avant 1933

Elle permet la confirmation diagnostique par mise en évidence du Mycobacterium leprae ou bacille de Hansen. Sa négativité n’élimine pas le diagnostic, mais sa recherche est importante pour les formes borderline, pour adapter le traitement (patient pauci- ou multibacillaires), et diagnostiquer les rechutes.

• La bacilloscopie consiste en trois prélèvements : suc dermique des deux lobes d’oreille et un prélèvement au niveau d’une lésion.
• L’IDR de Mitsuda est abandonnée.
• Le frottis nasal et la PCR sont effectués selon les laboratoires.
• NB : centres de dépistage à Paris :
  • CHU Bichat-Claude Bernard,
  • La Pitié-Salpétrière,
  • Institut Pasteur,
  • Hôpital Saint-Louis

Une coloration de Ziehl-Neelsen permet de visualiser le Mycobacterium leprae ou bacille de Hansen à partir de produits de raclage de la muqueuse du nez (rhinite lépreuse) ou à partir des cellules d'éruptions cutanées (lépromes).

Sont appréciés :

• la numération = index bactériologique (IB) = charge bacillaire cotée de 0 à 6
• la morphologie = index morphologique = viabilité des bacilles (en %)
• on distinguait les patients paucibacillaires PB (pas de bacilles visibles) et multibacillaires MB (index bacillaire non nul) ;
• actuellement la mise en évidence du bacille n’est plus nécessaire, et l’on distingue les formes PB et MB en fonction du nombre de lésions.

Un des premiers traitements fut l'huile de chaulmoogra extraite des graines du taraktogenus hydnocarpii. L'isolation de l'acide chaulmoogrique avait été faite par Alice Ball en 1916 et perfectionnée ensuite par Arthur Dean[46]. Cependant cette huile avait l'inconvénient d'être chère et de faire éclater les seringues. Le dermatologue Édouard Jeanselme a préconisé un mélange d’huile de chaulmoogra, de camphre et de guaïacol comme traitement contre la lèpre.

Dans les années 1930, le père Clément Raimbault découvrit les effets de l'huile dolno, produite à partir de graines de takamaka des Hauts (Calophyllum tacamahaca), arbre courant à La Réunion.

Bien que non mortelle, la lèpre expose à des invalidités sévères et des handicaps permanents si elle n'est pas traitée à temps. Le traitement comporte plusieurs antibiotiques, afin d'éviter de sélectionner des souches résistantes du germe. L’Organisation mondiale de la santé (OMS) recommande depuis 1981 une polychimiothérapie (PCT) comprenant trois médicaments, car Mycobacterium leprae développe des résistances en cas de monothérapie

• La dapsone (DDS)
• La rifampicine (RMP)
• La clofazimine (CLO)

Ces trois antibiotiques constituent le traitement de référence de l'OMS. Cette association médicamenteuse détruit l'agent pathogène et guérit le malade. La durée du traitement oscille entre 6 et 24 mois, selon la gravité de la maladie.

En cas de résistance et/ou allergie, on utilise :

• Ofloxacine,
• Ciprofloxacine,
• Minocycline,
• Tétracycline,
• Clarithromycine.

(S) = traitement supervisé

Structure Rifampicine

• Rifampicine + ofloxacine + minocycline en 1 prise mensuelle supervisée pendant 3 à 6 mois pour les patients paucibacillaires et 12 à 24 mois pour les multibacillaires.

Lorsque les lésions sont déjà constituées, le traitement repose en plus sur des prothèses, des interventions orthopédiques, des chaussures spéciales, etc.

• C’est la reprise de la maladie après une PCT bien suivie. Parfois, une résistance aux ATB est en cause.
• Elles peuvent être tardives, jusqu’à 9 ans (6 pour les PB) après la PCT.
• Elles sont rares, 0,77 % à 9 ans (1,07 % pour les PB à 6 ans).

• Christian Malet, Histoire de la lèpre et de son influence sur la littérature et les arts, Paris, Faculté de médecine de Paris, 1967
• Ulysse Robert, Les Signes d'infamie au Moyen Âge : Juifs, Sarrasins, hérétiques, lépreux, cagots et filles, Paris, H. Champion, 1891, p. 146-158
• François-Olivier Touati, Maladie et société au Moyen Âge. La lèpre, les lépreux et les léproseries dans la province ecclésiastique de Sens jusqu’au milieu du XIV^e siècle, Paris, Bruxelles, De Boeck Université, 1998
• Jean-Pierre Messali, « La ”lèpre” dans les écrits bibliques et rabbiniques : aspects historiques, textuels et rituels », Religions, Université Sorbonne-Paris-Cité, 2016. NNT 2016USPCA037 (en ligne)

• Marcel Calvez, « Les accusations de contagion comme argument d'exclusion : l'exemple des caqueux de Bretagne », in Ethnologie française, tome 22, n^o 1, 1992, p. 56-60 (en ligne)
• Arnaud Fossier, « La contagion des péchés (XI^e – XIII^e siècle). Aux origines canoniques du biopouvoir », in Tracés. Revue de Sciences humaines, n^o 21, 2011 (en ligne)
• L. Grillon, « Les rites ecclésiastiques de la séparation des lépreux en Périgord à la fin du XV^e siècle  », dans Bulletin de la Société historique et archéologique du Périgord, 1960, tome 87, 3^e livraison, p. 187-190 (en ligne)
• Alfred Marx, « L'impureté selon P. Une lecture théologique », in Biblica, vol. 82, n^o 3, 2001, p. 363-384 (en ligne)
• Bruno Tabuteau, « Histoire et archéologie de la lèpre et des lépreux en Europe et en Méditerranée du Moyen Âge aux Temps modernes », in Annales de Normandie, n^o 5, vol. 49, 1999, p. 567-600 (en ligne)
• Aurélien Robert, « Contagion morale et transmission des maladies : histoire d’un chiasme (XIII^e – XIX^e siècle) », in Tracés. Revue de Sciences humaines, n^o 21, 2001, p. 41-60 (en ligne)

• Cagots. La réputation des cagots est associée à la peur de la lèpre.
• Défiguration
• Hospitalisation forcée au Honmyō-ji
• Maladrerie Saint-Lazare de Beauvais
• Prieurés de l’Ordre de Fontevraud Saint Lazare
• Film l'Ordre de Jean-Daniel Pollet

• « Lèpre », Dictionnaire de l’Académie française, 1^re édition (1694), lire ligne sur atilf.fr
• « Lèpre », Le Trésor de la langue française informatisé, lire en ligne sur atilf.fr
• « Un lépreux à Ganges en 1570 » sur le site de l'université Fordham
• Moulages, au musée des moulages de l'hôpital Saint-Louis
• La lèpre dans les écrits bibliques et rabbiniques

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