Surdité

Les termes utilisés pour parler de la population des sourds dans son entier varient d'une source à l'autre et ne sont pas toujours clairement définis.

• Le terme déficient auditif est le terme officiel qui désigne toute personne sourde ou malentendante, en France[6]. Ainsi, le terme déficient auditif est employé par l'INSEE lors des recensements de la population française.
• Le terme de "sourd" est employé pour toute personne souffrant de surdité.
• Le mot Sourd écrit avec une majuscule désigne une personne sourde qui s'identifie avec la culture sourde. Celle-ci repose sur une langue qui lui est propre (la Langue des signes française, ou LSF, ou toute autre langue des signes puisque les langues des signes diffèrent par régions dans le monde) ainsi qu'une culture et une histoire des sourds qui se différencie de la culture majoritaire (entendante) dans vivent les sourds qui utilisent la langue des signes. Les Sourds constituent une minorité culturelle au sein des cultures entendantes[7]^,[8].

En France métropolitaine, environ une personne sur dix est atteinte d'une déficience de l'audition ; une personne de moins de vingt ans sur 25, mais une personne sur trois parmi les plus de 75 ans. Parmi ceux-ci, 300 000 sont sourds de type « déficients auditifs profonds »[9].

Parmi les enfants nés sourds, la proportion de gauchers est supérieure à la moyenne. Ainsi, d'après une étude, la proportion d'enfants sourds gauchers dépasse 20 % alors qu'elle est de 10 % chez les enfants ne présentant pas de surdité[10].

Le risque de trouble de l'audition est augmenté avec le tabagisme, l'obésité ou la présence d'un diabète[11].

Protections dans l'exercice d'une profession très exposée.

La surdité est dans de nombreux pays (dont en France) reconnue comme maladie professionnelle (en France au tableau n^o 42 du régime général de la sécurité sociale et dans le tableau n^o 46 de la mutualité sociale agricole, dans les deux cas assortie d'une liste limitative des travaux susceptibles de provoquer la surdité reconnue et d'un temps minimum d'exposition d'un an (réduite à trente jours pour l'exposition aux bruits violents dans la mise au point des propulseurs, réacteurs et moteurs thermiques). La déclaration et les mesures doivent être faites après trois semaines de cessation de l'exposition au bruit professionnel et avant un an.
La perte auditive doit être supérieure ou égale à 35 dB sur la meilleure oreille, déficit confirmé par une audiométrie tonale et vocale réalisée trois semaines à un an après la cessation de l'exposition aux bruits lésionnels (ce déficit audiométrique moyen de 35 dB est calculé en divisant par 10 la somme des déficits mesurés sur les fréquences 500, 1 000, 2 000 et 4 000 Hz, pondérés respectivement par les coefficients 2, 4, 3 et 1).

Alors que seulement environ 750 surdités professionnelles sont déclarées et reconnues chaque année en France, les études épidémiologiques pratiquées par la médecine du travail en Europe comme au Québec montrent une atteinte beaucoup plus importante : en France, l'enquête Sumer ^{[réf. souhaitée]} (http://dares.travail-emploi.gouv.fr/dares-etudes-et-statistiques/enquetes-de-a-a-z/article/surveillance-medicale-des-expositions-aux-risques-professionnels-sumer-edition-118967) donnait 27 % de salariés soumis à un bruit excessif et une autre enquête situe à 21,3 % soit 13,5 millions de salariés qui présentent un déficit auditif dû au bruit.

Le traumatisme sonore peut agir comme agent aggravant en cas de prise de médicaments potentiellement ototoxiques[12] et peut être une cause d'accidents du travail, domestiques et de la route.

De nombreuses technologies peuvent actuellement permettre une prise en charge rapide et efficace.

• Un examen ORL complet (otoscopie, audiométrie, tympanométrie)
• Un suivi annuel chez un médecin généraliste
• Un scanner
• Le dépistage néonatal (dépistage des maladies génétiques, qui s'effectue avant la naissance)
• Un examen clinique otologique

Cette section ne cite pas suffisamment ses sources (janvier 2014).  Pour l'améliorer, ajoutez des références vérifiables [comment faire ?] ou le modèle {{Référence nécessaire}} sur les passages nécessitant une source.

L'épreuve de Rinne permet de reconnaître le siège d’une lésion auditive. Afin de l’effectuer, le médecin se munit d’un diapason et le fait sonner près de l’oreille, puis fait sonner la queue de l’instrument entre les dents du patient.

Si l'audition par voie aérienne persiste et celle par voie osseuse a cessé, le test de Rinne est positif, et la lésion a eu lieu dans l’oreille interne ou dans l’un des centres cérébraux de l’audition. Si, au contraire, l’audition par voie aérienne a cessé et que celle par voie osseuse persiste, le résultat est négatif, et la lésion se situe dans l’oreille moyenne.

La perception auditive est mesurée en décibels HL, et correspond au rapport entre le niveau sonore minimal perçu par le sujet à un niveau correspondant à une audition normale. Elle se mesure avec des sons purs écoutés au casque dans un milieu insonore. L'audiogramme indique le résultat pour chacune des fréquences.

Pour déterminer le degré de surdité d’une personne, on se base sur les résultats de la meilleure oreille (celle qui a le moins de perte d'audition). Pour cette oreille, on fait alors la moyenne des pertes pour les fréquences de 500, 1000 et 2 000 Hz. En dessous de 20 dB de perte, l’audition est considérée comme normale. Pour le reste, on se reporte à la classification établie par le Bureau international d’audio-phonologie (BIAP), détaillée ci-après.

Une perte de 20 dB à 40 dB correspond à une surdité légère : 40 dB représente le volume sonore d'une conversation courante^{[réf. souhaitée]}, ce qui implique que la parole normale est perçue mais certains éléments phonétiques échappent au patient. La voix faible n'est pas correctement perçue. Un enfant atteint de surdité légère peut présenter des signes de fatigue, d'inattention, un certain flou de compréhension, des difficultés articulatoires. Au-dessus de 30 dB de perte, si l'enfant est gêné à l'école, l'appareillage est possible.

Pour une perte de 40 dB à 70 dB, la surdité est moyenne. 60 dB représentant le niveau sonore d'une conversation vive^{[réf. souhaitée]}, cela implique qu’à ce niveau, la parole n’est perçue que si elle est forte. Chez l’enfant, les troubles du langage et de l'articulation sont importants, la compréhension est lacunaire. Entre 55 et 70 dB de perte, les enfants perçoivent la voix forte sans comprendre les paroles : l’appareillage et la rééducation sont alors nécessaires.

Pour une atténuation de 70 à 80 dB, la surdité est dite sévère, 80 dB représentant le niveau sonore d’une rue bruyante. Certains enfants atteints de surdité sévère entendent la voix à forte intensité mais ne comprennent pas les paroles. L’amplification des sons est insuffisante pour qu’il y ait élaboration spontanée de langage intelligible. Ces enfants procèdent par désignation de l’objet désiré : un appareillage, une rééducation et l’utilisation de la lecture labiale sont nécessaires.

Enfin, le bruit d'un marteau-piqueur monte à 100 dB et celui d’un réacteur d'avion à 10 mètres à 120 dB. On parle donc de surdité profonde à partir de pertes supérieures à 90 dB. À cet état de surdité, l’enfant n’a aucune perception de la voix et aucune idée de la parole. Pour une surdité profonde, on recalcule une moyenne des seuils des fréquences 250, 500, 1000 et 2 000 Hz, ce qui permet de distinguer trois sous-catégories :

1. perte de 90 à 100 dB : surdité profonde du premier groupe ;
2. perte de 100 à 110 dB : surdité profonde du second groupe ;
3. perte de 110 à 120 dB : surdité profonde du troisième groupe.

Pour des enfants atteints de surdité profonde, l’apprentissage de la langue des signes est prioritaire. Un appareillage auditif, une rééducation et l'utilisation de la lecture labiale sont nécessaires quand l’âge de communiquer est atteint, ainsi qu'un suivi orthophonique.

Pour les pertes supérieures à 120 dB, on parle de surdité totale ou cophose. Il s’agit généralement d’une surdité de perception due à un dysfonctionnement de la cochlée, aucun son ne peut être perçu. L’appareillage classique (audioprothèse) permet d’entendre les sons, mais pas de comprendre la parole. Seul l’implant cochléaire est efficace pour récupérer le maximum d'informations auditives.

À noter qu’en règle générale, plus la perte d’audition est forte, plus la récupération auditive par le biais de l’appareillage et de la rééducation est difficile, sauf pour les surdités post-linguales (survenues après la constitution d’une zone auditive et linguistique dans le cerveau).

La surdité brusque se caractérise par une baisse rapide de l'audition sans parfois même de signe annonciateur. Elle est en général unilatérale et peut être due à plusieurs facteurs: origine virale, auto-immune, une perforation de la membrane tympanique, des antécédents familiaux ou un traumatisme crânien. Mis à part ces facteurs, les origines de cette forme de surdité sont généralement peu connues. Le devenir de l'audition peut être spontanée totale, partielle ou malheureusement irrécupérable. Sa prévalence est comprise entre 5 et 20 cas pour 100 000 personnes[13].

La prise en charge d'une surdité brusque a fait l'objet de la publication de recommandation (médecine)s par l'« American Academy of Otolaryngology–Head and Neck Surgery » en 2012[14]. La surdité brutale est une vraie urgence nécessitant une prise en charge immédiate, dans les premières heures : un traitement parentéral immédiat (corticoïdes, vasodilatateurs), éventuellement oxygénothérapie hyperbare ; son efficacité est discutée, mais elle serait nulle après une semaine. La recherche nécessaire d'une cause la retrouve rarement. Le pronostic fonctionnel est péjoratif (50 % à 75 % ne récupèrent pas), surtout si la surdité est sévère ou profonde et si le traitement est retardé ou nul[15].

Une malformation appelée aplasie peut être majeure: le pavillon, le conduit auditif, la chaîne ossiculaire ou l'oreille interne sont touchés. Elle peut aussi être mineure: sténose du conduit auditif externe ou malformation d'un osselet (enclume, étrier ou marteau). Une malformation mineure des osselets peut alors entraîner des otites moyennes chroniques avec tympanosclérose, c'est-à-dire des séquelles dues aux inflammations chroniques de l'oreille moyenne. Cependant la progression de la surdité est assez lente.

La surdité d'origine génétique atteint environ 1 à 3 enfants sur 1000[16]. Beaucoup de ces surdités n'apparaitront qu'au bout de plusieurs années voire plusieurs dizaines d'années.

Les causes génétiques peuvent donner des surdités isolées (un peu moins de la moitié des cas étant dues à une mutation sur le gène GJB2[17] ou dans le cadre de syndromes malformatifs (syndrome de Waardenburg ou de Pendred).

Les infections virales ou parasitaires au cours de la grossesse comme la toxoplasmose, la rubéole et la maladie des inclusions cytomégaliques en sont souvent responsables. Cette dernière maladie est l'infection la plus fréquente chez la femme enceinte en Europe. Elle atteindrait jusqu'à 2 % des femmes enceintes. La moitié des fœtus de ces femmes seront atteints par le virus et 10 % des fœtus développeront au bout de quelques années une surdité. Ce virus serait responsable d'un peu plus du cinquième des surdités congénitales[18]. La perte d'audition est alors dans ce cas-ci tardive et fluctuante. L'audition étant initialement normale. L'avenir auditif de ces enfants ne peut être prédit.

Parmi les principaux problèmes qui entraînent fréquemment des surdités de transmission, notons :

• le manque de mobilité du tympan (les causes sont multiples : otite séreuse ou séro-muqueuse, calcification, perforation, cholestéatome...)
• un problème sur la chaîne ossiculaire (ankylose de l'étrier ou otospongiose, luxation d'un osselet, lyse...)

L'otospongiose est une maladie génétique, héréditaire mais à expression variable (la maladie peut sauter des générations avant de s'exprimer par une surdité). Plus souvent bilatérale, elle touche les os de l'oreille (ostéodystrophie de la capsule otique). Causée par un trouble du métabolisme osseux, c'est-à-dire que le renouvellement des os est anormal. Des foyers de déminéralisation et d'ossification anormale de la capsule otique provoquent alors un blocage de la platine de l'étrier (Ankylose stapédo-vestibulaire) ou une ostéogenèse imparfaite (maladie de Lobstein ou des os de verre). L'otospongiose est plus fréquente chez les femmes, le rapport est de deux femmes pour un homme et de 0,1 à 2 % de la population. Elle intervient chez le jeune adulte (entre 20 et 40 ans). Les apparitions juvéniles sont plus rares.

Les séquelles d'otites donnent une altération du fonctionnement du système tympano-ossiculaire. Elles peuvent entraîner une perforation tympanique, une imperméabilité de la trompe d'Eustache, lyse ossiculaire avec interruption de la chaîne.

Le cholestéatome est une forme d'otite chronique avec une présence d'épiderme dans les cavités de l'oreille moyenne (épithélium pavimenteux). Ce surplus d'épiderme se présente comme un kyste ou comme une poche remplie de squames de peau. Elle grossit petit à petit pour provoquer une infection chronique de l'oreille moyenne mais aussi la destruction des structures osseuses contenues dans et autour de l'oreille.

La maladie osseuse de Paget cause une surdité due aux lésions qui touchent l'os temporal et le crâne qui provoquent un surplus de remodelage osseux anormal qui est fabriqué aboutissant à de nombreuses anomalies osseuses dont l'épaississement des osselets.

La presbyacousie ou surdité due à l'âge est due au vieillissement des cellules de l'oreille et à l'usure. Elle se manifeste par une perte d'audition bilatérale (touchant les deux oreilles). Elle apparaît progressivement à l'avancée de l'âge et intervient souvent à partir de soixante ans. Elle débute premièrement par la perte des sons aigus. Cependant l'âge de la presbyacousie peut dépendre de différents facteurs.

Le neurinome de l'acoustique est une tumeur nerveuse bénigne de l’angle ponto-cérébelleux. Elle se développe par les cellules de Schwann (à l'origine de la gaine de myéline entourant les axones du nerf). Le neurinome de l'acoustique est habituellement unilatéral, isolé et non héréditaire, sauf lorsqu'il s’agit d'une maladie génétique rare appelée maladie de Recklinghausen ou neurofibromatose.

L'otospongiose est une atteinte neurosensorielle pure se caractérisant par une calcification du labyrinthe osseux de l'oreille interne. Ce type d'otospongiose évolue en fonction d'événements hormonaux (grossesses) et surtout en présence d'antécédents familiaux connus de surdité.

La maladie de Menière touche l'ensemble du labyrinthe membraneux de l'oreille interne créant ainsi des hydrops labyrinthiques (troubles de l’homéostasie du liquide endolymphatique). Les causes de cette maladie sont à l'heure actuelle encore très peu connues.

La surdité de perception endochocléaire est d’origine auto-immune. Ce type de surdité peut être intégré dans une maladie de système ou paraître isolé. L’organisme fabrique des auto-anticorps qui vont détruire les antigènes de la cochlée. La surdité de perception est bilatérale, asymétrique et s’installe sur quelques semaines ou mois.

De nombreux artilleurs[19] et pratiquant de tir sportif ou chasseurs subissent des pertes temporaires ou durables d'audition

Le bruit entraîne une surdité par destruction de l'oreille interne qui survient sous forme d'accident à la suite d'un son de très forte intensité, ou progressivement par exposition prolongée à des bruits trop intenses (avec une corrélation entre le temps d'exposition et le niveau sonore). Le mécanisme est la destruction progressive irréversible des cellules ciliées de l'organe de Corti dont les premières cellules touchées sont celles de la perception des sons de fréquence 4 000 Hz ce qui explique l'évolution clinique et la nécessité, prévue par la législation d'une surveillance régulière par audiogrammes des salariés exposés au bruit.

L'évolution passe généralement par 4 phases :

• un stade de fatigue auditive avec une perte auditive dans les 4 000 Hz transitoire qui apparaît à l'exposition et disparaît au repos ;
• puis ce déficit auditif devient permanent et définitif sous forme d'un scotome localisé sur la fréquence des 4 000 Hz sans que la personne ne puisse s'en rendre compte car les fréquences de la parole, dites "conversationnelles" sont de 500 à 2 000 Hz ;
• une troisième phase marque le début de la gêne avec des difficultés de compréhension quand le scotome s'étend et touche les 2 000 Hz ;
• l'évolution se poursuit par une aggravation de la perte auditive, sans que les fréquences les plus basses soient touchées[20].

De très nombreux médicaments peuvent provoquer des lésions souvent irréversibles au niveau des structures nerveuses de l'oreille entraînant une baisse, parfois sévère, des capacités auditives. Cette ototoxicité dépend de la dose et de la durée des traitements et elle est variable d'un sujet à l'autre ; elle est aggravée par une mauvaise élimination du produit incriminé (insuffisance rénale par exemple).

• Antibiotiques de la famille des aminosides. Cet effet ototoxique peut survenir après administration parentérale (intraveineuse ou intramusculaire), orale, locale ou par aérosols.
• Antibiotiques de la famille des macrolides (érythromycine) quand ils sont administrés par voie intraveineuse : perte d'audition habituellement réversible et fréquemment associée à des acouphènes.
• Vancomycine à fortes doses, elle est responsable d'une perte auditive généralement irréversible.
• Salicylés et autres anti-inflammatoires non stéroïdiens pris à forte dose et sur une longue durée : acide acétylsalicylique (aspirine), phénylbutazone et ses dérivés, diclofénac, ibuprofène, indométacine…
• Diurétiques (furosémide, acide éthacrinique, bumétanide) avec ototoxicité dose-dépendante, habituellement réversible à l'arrêt du traitement.
• Chimiothérapie : Cisplatine, vincristine, moutardes azotées, vinblastine, carboplatine, bléomycine ont une ototoxicité importante.
• Antipaludéens : quinine et chloroquine sont ototoxiques si la durée du traitement dépasse plusieurs mois.
• Autres médicaments plus rarement : antiarythmiques bêta-bloquants (propranolol, métoprolol), carbamazépine, acide valproïque, médicaments anti-ulcéreux (cimétidine, oméprazole), certains opiacés morphiniques, antidépresseurs tricycliques, IMAO, anxiolytiques (famille des benzodiazépines).

Les langues des signes (LS) sont des langues visuelles et gestuelles, et non sonores comme les autres langues. Ce ne sont pas des pantomimes ; elles emploient des signes et ont une grammaire élaborée qui leur est propre. Il est nécessaire que l’interlocuteur comprenne aussi la langue des signes pour que le sourd puisse communiquer avec lui. Certaines familles improvisent aussi des signes, mais ils ne font pas partie de la langue des signes. Contrairement à une idée très répandue, celle-ci n’est pas universelle. Toutefois, certains signes sont communs à plusieurs pays, et cela peut permettre à des sourds, pourtant originaires de pays très différents, de communiquer rapidement entre eux grâce des signes très iconisés. La langue des signes existe en France depuis plus de deux siècles. Il existe des interprètes en langue des signes. On considère que la langue des signes est la langue naturelle des sourds car elle est acquise par l'enfant de façon naturelle lorsque ses parents communiquent en langue des signes. Ceci n'est pas une appellation exclusive. De nos jours, l'adoption ou non de la langue des signes comme langue maternelle de l'enfant est fonction du choix d'éducation des parents et des professionnels de la surdité. Un sourd peut apprendre n'importe quelle langue à partir du moment où il en maîtrise au moins une, au même titre qu'un entendant.

La langue des signes française (LSF) ou la langue des signes québécoise (LSQ), possèdent leur propre syntaxe tout en conservant la syntaxe de la langue française. Ce sont surtout les sourds oralisés qui ont le français comme langue maternelle qui l’utilisent sans se référer à la culture sourde.

La lecture labiale permet au sourd de comprendre un interlocuteur oralisant, mais ne lui permet pas de percevoir l’intégralité du message. On estime que 30 % seulement du message est « lu » sur les lèvres, le reste étant interprété par la personne sourde suivant le contexte (suppléance mentale), ce qui donne souvent lieu à des malentendus. Par exemple, certains sons se ressemblent énormément sur les lèvres comme baba, papa et mama. Des phonèmes sont invisibles sur les lèvres comme le /r/ et le /k/ et sont donc difficiles à percevoir. Il existe même des blagues sourdes tirant parti de ces confusions comme meilleurs veaux pour « meilleurs vœux »…

Le langage parlé complété (LPC) est issu du Cued Speech américain, soit littéralement « parole codée »). Le LPC est un complément à la lecture labiale qui permet à l'enfant sourd une réception à 100 % du message oral. Il permet ainsi l'accès à la langue française dans des conditions comparables à celles d'un enfant entendant. C'est un outil très efficace pour l'apprentissage de la lecture et de l'écriture, car il permet une totale autonomie du sourd face au support écrit. Le langage parlé complété est facile à apprendre (une vingtaine d'heures pour acquérir l'ensemble des clefs) ; il demande ensuite une pratique régulière. Il est souhaitable de l'utiliser en famille (parents, fratrie, grands-parents, cousins…). Les choix familiaux peuvent être relayés dans le cadre scolaire, puisque des codeurs et codeuses professionnels en LPC sont autorisés — dans le cadre de la loi du 11 février 2005 pour l'égalité des droits et des chances, la participation et la citoyenneté des personnes handicapées — à intervenir en classe. Leur présence permet aux élèves sourds de bénéficier de l'intégralité du cours dispensé par le professeur, des interventions des élèves et de l'ambiance de classe : bruits divers, blagues, chahut… La vie de la classe est restituée dans son ensemble et permet donc l'intégration et la participation de l'élève sourd au sein du groupe. Le LPC existe en France depuis une trentaine d'années. L'association pour la promotion de la langue française parlée complétée (ALPC) dispense informations et formations pour les parents et les professionnels, notamment les orthophonistes (ou logopèdes) et les éducateurs spécialisés.

L’appareillage (audioprothèse) permet aux malentendants de mieux entendre et aux sourds profonds d’avoir des repères sonores. Il est plus utilisé par les personnes qui deviennent sourdes en vieillissant. Beaucoup de parents entendants d’enfants sourds choisissent aussi cette option. Tous les sourds ne portent pas d’appareils, soit parce qu’ils ont une surdité trop profonde pour s’en servir efficacement, soit par choix personnel : on sait surtout que, pour les sourds et certains malentendants (nés sourds de naissance), l'appareillage n'est pas un miracle ; les repères sonores sont perçus d'une façon très différente de celle des entendants.

L’implant cochléaire est un appareil électronique composé d’un implant interne (une plaque métallique placée derrière l’oreille et des électrodes insérées dans la cochlée lors d’une opération chirurgicale) et d’un implant externe (un aimant qui est collé derrière l’oreille et un boîtier externe ou un contour d’oreille qui captent le son et le transmettent à l’implant interne). Il est utilisé pour les enfants sourds profonds et les devenus-sourds adultes sous certaines conditions (ancienneté de la surdité, état de la cochlée, appareils classiques non efficaces, etc.). L’implant cochléaire permet ainsi aux sourds profonds de retrouver une perception auditive, mais il ne remplace pas l’ouïe et nécessite une rééducation auditive importante.

On le désigne parfois sous le sigle de CC (close captioning)

• Medias-soustitres.com, le site militant des médias sous-titrés pour les personnes sourdes et malentendantes[21].
• [ Cinécriture ] Œuvre pour la promotion et le développement du sous-titrage au cinéma pour les personnes sourdes ou malentendantes[22].
• www.universalsubtitles.org/fr/[23] est un projet communautaire développé par la Participatory Culture Foundation[24] mettant à disposition un outil libre et gratuit pour l’ajout de sous-titres aux vidéos présentes sur la toile (Youtube, Vimeo, HTML5, et autres). Au-delà du travail collaboratif de création et de traduction de sous-titres le site en est une plate-forme de diffusion et partage multilingue.

Centre Auguste Jacoutot au Neuhof, au sud de Strasbourg.

Dans l’ensemble, on distingue deux grandes méthodes dans l’éducation des sourds :

• le bilinguisme qui consiste en l'apprentissage d'une langue des signes (par exemple : la langue des signes française (LSF), la langue des signes québécoise (LSQ), la langue des signes de Belgique francophone (LSFB) ou l'American Sign Language (ASL) et d'une langue orale dans sa forme écrite (par exemple le français écrit ou l'anglais écrit), afin de permettre à l’enfant sourd d’accéder à la langue nationale et à la culture majoritaire de son pays tout en faisant de la langue des signes sa langue maternelle et en lui permettant de développer son identité, liée à la communauté sourde et à la culture sourde[25] ;
• la rééducation orale qui consiste à donner à l’enfant sourd la langue et la culture majoritaire de la société, généralement partagée par ses parents entendants, et donc à lui permettre de s’exprimer à l'oral, avec ou sans l’aide de mode communication d'appoint comme le langage parlé complété (LPC). Elle permet à l’enfant sourd qui peut évoluer dans un milieu entendant de s’intégrer dans la société, selon les normes de la culture majoritaire. Cette approche a davantage de pertinence pour les personnes sourdes qui possèdent un reste auditif, les malentendants, ou les personnes devenues sourdes qui ont déjà acquis la langue orale comme langue maternelle. Pour les personnes qui vivent avec une surdité profonde, la langue des signes reste prioritaire pour évoluer et s'intégrer dans la société.

Toutefois ces deux méthodes d’éducation ne sont pas forcément contradictoires, même si elles sont l’objet de conflits et de discussions interminables entre les partisans de chaque méthode pour savoir laquelle est la meilleure.

Normalement, les parents confrontés à ce choix peuvent choisir d’opter pour l’une ou l’autre des éducations dispensées aux enfants sourds bien que les moyens ne soient pas également répartis sur l’ensemble du territoire : on voit des familles déménager ou bien effectuer des transports assez longs pour les enfants sourds. Le choix se fait donc entre l’enseignement de la langue des signes et l’oral avec appareillage, ou la langue française parlée complétée (LFPC) et l’oral avec appareillage. Il est également possible d’utiliser les trois au départ, puis de ne retenir ensuite que la formule qui réussit le mieux à l’enfant sourd.

Les relations sourds-entendants sont souvent tendues^{[réf. nécessaire]}. Fondamentalement, c'est la vision de la surdité en tant que handicap qui heurte le plus les sourds^{[réf. nécessaire]}. Il y a confrontation entre la vision de la surdité comme pathologie et la surdité comme identité et fondement de l'expérience commune dans une communauté. Regroupés entre eux, les sourds ne ressentent aucun manque, aucune déficience. Ils partagent des valeurs, des façons d'être et de comprendre le monde^{[réf. nécessaire]}. En milieu entendant, la situation est différente, car on impose des normes "entendantes". On tente le plus souvent de réparer l'audition. Cette idéologie se retrouve dans toutes les sphères de la vie : famille, école, etc. Les sourds sont offensés que des décisions les concernant soient prises sans leur avis^{[réf. nécessaire]}. C'est presque invariablement le cas dans le système scolaire. Les relations entre sourds et entendants sont principalement marquées par deux éléments : les difficultés de communication et l'acceptation de la surdité. Parfois ils se sentent psychologiquement « inférieurs ».

• Famille
  Pour la grande majorité, les sourds sont minoritaires même dans leur propre famille. Voici à peine 20 ans, on déconseillait encore aux familles d'apprendre la langue des signes. Ici, ce sont les difficultés de communication qui caractérisent l'expérience de sourd dans sa famille. Dans la majorité des cas, les membres de la famille ignore la langue des signes. Il y a souvent un sentiment d'isolement et parfois de rejet au sein même de la famille^{[réf. nécessaire]}. Les échanges avec la mère sont généralement plus faciles. Mais il arrive que des frères ou des sœurs doivent interpréter entre le sourd et ses parents^{[réf. nécessaire]}. Les contacts avec la famille élargie sont généralement lointains et superficiels^{[réf. nécessaire]}.
• Travail
  Les relations sociales ressemblent beaucoup au vécu familial. Le problème de communication est omniprésent. Au travail, les sourds sont souvent dans une situation complexe. En effet, les sourds oralistes (ou devenus sourds), qui représentent 90 % de la population ne percevant pas la parole, généralement vont « entendre » en lisant sur les lèvres tout en s’exprimant oralement comme tout un chacun. L’échange en face à face se fera assez facilement, a contrario ils vont rencontrer des difficultés en réunion et au téléphone. Les sourds signants, qui pratiquent la langue des signes pour s’exprimer, eux, auront en plus la difficulté des échanges en face à face. L’un des collègues entendants apprendra peut-être quelques signes et il sera appelé à aider la personne sourde à comprendre les autres. Il est rare que des amitiés solides se tissent dans le milieu du travail^{[réf. nécessaire]}.
  Néanmoins, avec l'adoption de la loi du 11 février 2005 "pour l’égalité des droits et des chances, pour la participation et pour la citoyenneté des personnes handicapées", les employeurs ont pour obligation de rendre accessible l'intégralité de leurs services. Ainsi, bon nombre d’établissements ont mis en place des permanences de visio-transcription et visio-interprétation, c'est-à-dire une visioconférence avec un opérateur expert^{[réf. nécessaire]}. Ce système permet aux personnes sourdes et malentendantes, de communiquer plus facilement, notamment à distance. La demande étant en perpétuelle augmentation^{[réf. nécessaire]}, certaines solutions ont été développées par des entreprises du secteur privé pour rendre accessible les communications téléphoniques aux personnes sourdes et malentendantes.
  Dans le milieu professionnel, existent les offres des centres-relais téléphoniques qui permettent aux salariés sourds d'émettre et de recevoir des appels, comme de participer à des réunions et suivre des formations professionnelles. Quel que soit le mode de communication choisi par la personne sourde ou malentendante (notamment transcription et LSF), les propos de la personne entendante sont transcrits ou interprétés par l'intermédiaire de l’opérateur. Ce système se fait entièrement à distance et garantit la retranscription intégrale des discours en toute transparence.
  La loi handicap du 11 février 2005 s'applique aussi aux services publics et privés qui doivent se rendre accessibles aux personnes en situation de handicap en général et à celles atteintes de surdité en particulier. Partant du même principe que la solution citée pour les entreprises, les centres-relais téléphoniques permettent aux services publics de répondre à leurs obligations légales^{[réf. nécessaire]} et de se rendre accessibles à leurs clients, usagers, bénéficiaires… sourds et/ou malentendants par téléphone.
• Amitié
  Des difficultés de communications sont aussi présentes dans les amitiés entre sourds et entendants. En général, les sourds diront que leurs relations d'amitié avec les entendants sont différentes d'avec d'autres sourds. Comme pour le milieu familial ou le travail, c'est le degré d'acceptation de la surdité et la compréhension de l'identité sourde qui influencent la relation^{[réf. nécessaire]}. Connaître la Langue des Signes n'est pas suffisant, il faut être capable de connaître les sourds, leurs valeurs et leurs comportements^{[pertinence contestée]}. Ils s'ennuient et se fatiguent souvent vite dans le milieu des entendants.
• Relations sociales
  Les difficultés de communications entraînent parfois un sentiment d'isolement et de rejet. Cela apparaît comme un des facteurs qui encouragent les sourds à devenir gestuels et à intégrer la communauté sourde^{[réf. nécessaire]}. Les contacts entre sourds et entendants sont marqués par les difficultés de communication mais tout autant par le degré d'acceptation de la surdité de la part de la personne entendante. En effet, accepter la surdité, c'est s'ouvrir à un autre mode de communication mais aussi un autre mode d'interaction^{[réf. nécessaire]}.
  Il y a des préjugés vis-à-vis des sourds mais aussi de la part des sourds à l'égard des entendants. Dans la société, on connaît très peu la réalité des sourds. Rares sont les personnes qui savent que la langue des signes est une langue spécifique (non universelle) et comparable au français, par exemple. Les sourds sont vus comme des handicapés et on doute souvent de leurs capacités intellectuelles^{[réf. nécessaire]}.
  En général, les sourds seront curieux, voire méfiants, vis-à-vis des entendants qui s'intéressent à la communauté : ils voudront connaître les motivations de ces personnes et chercheront à vérifier si elles comprennent bien la culture des sourds^{[réf. nécessaire]}. Même si l'entendant s'exprime bien en langue des signes, une distance demeure entre le sourd et l'entendant.

Cette section ne cite pas suffisamment ses sources (juin 2014).  Pour l'améliorer, ajoutez des références vérifiables [comment faire ?] ou le modèle {{Référence nécessaire}} sur les passages nécessitant une source.

Officiellement, le terme utilisé est "déficient auditif". Les termes sourd et malentendant sont souvent l'objet d'imprécisions Une personne sourde peut l'être de naissance ou le devenir, tout comme pour un malentendant. On peut faire la différence entre un sourd et un malentendant en fonction de la perte auditive de la personne: un sourd total, profond ou sévère préféra se désigner comme sourd. Le terme malentendant est trop souvent employé comme euphémisme pour désigner de manière politiquement correcte des personnes qui n'entendent pas du tout. De plus, ce terme peut avoir pour certains une connotation négative qui met en valeur un "manque" par rapport à des personnes "normales". Le mieux reste de demander à la personne concernée par quel terme celle-ci préfère être désignée.

Pour un sourd de naissance ayant appris à parler (dit "oraliste") ou un devenu-sourd qui utilise la langue orale, on a tendance à directement les considérer comme malentendant. De la même manière, si un sourd sait et veut parler oralement, cela ne signifie pas qu'il ne connait pas la langue des signes. Certains sourds savent à la fois parler et signer : c'est le bilinguisme. D'autres sourds (généralement de naissance) ont appris à parler dans leur enfance mais ne souhaitent pas utiliser leur voix, pour de multiples raisons (respect de leur identité sourde, accent sourd trop prononcé etc.).

Le terme "sourd-muet" est quant à lui désuet. Il continue toutefois à être utilisé dans les médias et dans les actes officiels, preuve du manque d'information vis-à-vis de ce handicap. L'APEDAF (Association des Parents d'Enfants Déficients Auditif Francophone) milite contre l’utilisation de ce terme[26]. Ils donnent ainsi 5 raisons de ne plus dire "sourd-muet":

- La surdité et le mutisme sont deux handicaps différents. Le mutisme est l'absence de cordes vocales ou l’incapacité de la personne à les utiliser. Ce n'est, à part de très rares exceptions, pas le cas des sourds. Dans tous les cas, le mutisme ne s'applique pas au sourd qui a sa propre langue : la langue des signes.

- Les techniques d'orthophonie et de prothèses auditives ont évolué, permettant une meilleure acquisition du langage.

- Chaque surdité est propre à la personne : enfermer des personnes en les qualifiant de "sourd-muet" ne prend pas en compte leurs différences: sourd signant, sourd oraliste, bilingue, malentendant...

- Ce terme renforce des préjugés. Anciennement, être "sourd-muet" était synonyme d'un manque d'intelligence, d'une personne ne pouvant communiquer avec le monde oral. La manière de s'exprimer et le langage utilisé n'a pas d’impact sur les capacités intellectuelles.

- Ce terme entrave la communication. Il existe de nombreux moyens de communiquer avec une personne sourde : par écrit si elle le maîtrise, verbalement si elle lit sur les lèvres, le mime, le dessin...

  Surdité dans l'art et la culture 

• Kojirō Sasaki, bretteur japonais - Héros sourd du manga Vagabond, t. 14 et 15.
• Shōko Nishimiya, personnage du manga A Silent Voice.

• Audrey Colleau-Attou (dir.), Dépistage précoce de la surdité et prise en charge, Fédération nationale des orthophonistes, Paris, 2009, 168 p. (numéro spécial de la revue Rééducation orthophonique, n^o 237, 2009)
• Nathalie Lachance, Territoire, transmission et culture sourde : perspectives historiques et réalités contemporaines, Presses de l'Université Laval, Québec, 2007, 292 p. (ISBN 978-2-7637-8393-2)
• Frédéric Pellion (dir.), Surdité et souffrance psychique, Ellipses, Paris, 2001, 127 p. (ISBN 2-7298-0643-1)
• Marc Renard, Les sourds dans la ville : surdités et accessibilité, les Éd. du Fox, Les Essarts-le-Roi, 2008 (3^e éd.), 574 p. (ISBN 978-2-9529348-2-4)
• Oliver Sacks, Des yeux pour entendre : voyage au pays des sourds (trad. de l'anglais par Christian Cler), Éd. du Seuil, Paris, 1990, 233 p. (ISBN 2-02-011584-0)
• Dominique Seban-Lefebvre et Christine Toffin, L'enfant qui n'entend pas : la surdité, un handicap invisible, Belin, Paris, 2008, 191 p. (ISBN 978-2-7011-4410-8)
• Benoit Virolle (éd), Psychologie de la surdité, Questions de personne, Paris, Bruxelles, 1996, 459 p.
• Frédéric Pellion (dir.), Surdité et souffrance psychique, coll. « Vivre et Comprendre », Paris, 2001, 127 p.
• Bernard Valgaeren et Christophe Girard "Bernarreke" tome 1 (ISBN 978-2-35419-080-4) et tome 2 (ISBN 978-2-35419-091-0)
• Patrick Belissen (dir.), Paroles de Sourds, La Découverte, Paris, 2018, 270 p., (ISBN 978-2-7071-9802-0)

• Alfred de Musset, Pierre et Camille
• Gilbert Bordes, Le Silence de la Mule

• Les Enfants du silence (Children of a Lesser God), film dramatique américain (1986) réalisé par Randa Haines d'après la pièce de théâtre de Mark Medoff, Les Enfants du silence (1980), interprétée en France en 1993 par Emmanuelle Laborit et Joël Chalude
• La Parole muette de Yacine, film documentaire par Alain Epelboin avec la collaboration de Yoro K. Fall, CNRS Audiovisuel, Meudon, 1987, 15 min (VHS) (document tourné en juin 1986 à Malicka, faubourg de Dakar)
• Le Pays des sourds, documentaire de Nicolas Philibert (avec la participation d'Emmanuelle Laborit), Éd. Montparnasse, Paris ; Buena Vista Home Entertainment, 2002 (1^re éd. 1993), 95 min (DVD)
• À chacun sa voix : entretiens avec des jeunes sourds profonds congénitaux, documentaire réalisé par Emmanuel Forgue et Lucien Moatti, Ortho Édition, Isbergues, 1996, 28 min (VHS)
• Un enfant sourd dans votre classe, documentaire réalisé par Laurent Lutaud, Centre régional de documentation pédagogique de Lyon, Lyon, 1999, 28 min (VHS)
• Sur mes lèvres, film de fiction de Jacques Audiard avec Vincent Cassel et Emmanuelle Devos (2001)
• Les patients du silence, documentaire réalisé par Esther London, Hibou production, Paris, 2006, 52 min (DVD)
• Témoins sourds, témoins silencieux, documentaire réalisé par Brigitte Lemaine et Stéphane Gatti, Les Films du Paradoxe, Bois-Colombes, 2006, 54 min (DVD) (histoire des sourds juifs sous le nazisme)
• Au collège avec la langue des signes française, documentaire réalisé par Michel Beaudenon-Clauwaert, Françoise Duquesne-Belfais, Gérard Gautheron et Thierry Poirier, INS HEA, Suresnes, 2007, 31 min (DVD)
• Sourds à l'image, documentaire réalisé par Brigitte Lamaine et Jeanne Soral, CNRS Images, Meudon, 2007, 54 min (DVD)

• Culinan.net - Grand lexique & Réseau de Langue des Signes
• Mains Diamant - Blog, Actualités, Cultures en LSF
• Bébian, Roch-Ambroise Auguste (1790-1839) : Éducation des sourds-muets mise à la portée des institutions primaires et de tous les parents : Prospectus d'édition, Paris : Imprimerie de Béthune, [ca1826].- 8 p. : planches ; 21 cm.
• Centres d’Information sur la Surdité (DRASS)
• La surdité au Québec

• Cet article est partiellement ou en totalité issu de l'article intitulé « surdité progressive » (voir la liste des auteurs)

• Portail du handicap
• Portail de la médecine
• Portail de la culture sourde