Algie vasculaire de la face

La comparaison avec d'autres maux de tête est limitée ; toutefois les patients qui ont eu des migraines affirment que la douleur ressentie lors d'une AVF est nettement plus importante (avec une intensité perçue parfois cent fois plus grande[15]). Une analogie est celle d'un pic à glace brûlant que l'on enfoncerait de manière répétée à travers l'œil et le cerveau, d'une déchirure ou d'un broiement[16].

La médecine estime qu'il s'agit de l'une des douleurs les plus intenses et qu'elle dépasse celle d'une amputation sans anesthésie. En l'occurrence, Peter Goadsby, professeur de neurologie clinique à la University College de Londres, un éminent chercheur, a commenté : « l'algie vasculaire de la face est probablement la pire douleur que l'homme ait jamais connue. Je sais que c'est une remarque forte, mais si vous demandez à des patients souffrant d'AVF s'ils ont eu une expérience pire, ils disent tous qu'ils n'en ont pas eu. Les femmes souffrant d'AVF vous diront que l'attaque est encore pire qu'un accouchement. Vous pouvez donc imaginer que ces personnes donnent naissance, sans anesthésie, une ou deux fois par jour, pendant six, huit ou dix semaines, puis font une pause. C'est tout simplement terrible[17]^,[18]. » La fin de la crise se caracterise par une brusque et très rapide disparition de la douleur.

Ces symptômes étaient auparavant appelés « céphalée de Horton » après les premières théories postulées sur la pathogenèse par le D^r B.T. Horton. Son premier article décrit la sévérité de la douleur comme étant capable de prendre des hommes normaux et les forcer à se suicider. En effet, les algies vasculaires de la face sont également connues sous le surnom de « céphalées suicidaires ».

Extrait du premier article de Horton[19] (1939) sur l'algie vasculaire de la face :

L'AVF peut être chronique ou épisodique (la forme chronique touche environ 20 % des patients)[20]. On considère que les AVF sont épisodiques lorsqu'elles se produisent en groupe durant une période comprise entre 7 et 365 jours avec une rémission d'au moins un mois entre chaque période. Si les douleurs se produisent sur une durée plus longue qu'une année, sans période d'accalmie d'au moins un mois, alors la pathologie est considérée comme chronique[21]. Il arrive que la nature du mal change d'épisodique à chronique et vice-versa. Il est arrivé que des personnes soient à nouveau atteintes d'AVF après des dizaines d'années exemptes d'attaques.

Les AVF périodiques sont bien calquées sur des périodes de l'année (plusieurs semaines, suivies d'une période calme, sans maux de tête) et un horaire précis de la journée. Les douleurs peuvent arriver une fois par semaine à six fois par jour, avec une moyenne de deux par jour. Elles frappent souvent la nuit, à la même heure ou peuvent revenir à la même heure une semaine plus tard. Ces phénomènes ont poussé les scientifiques à étudier les relations avec l'horloge biologique du cerveau et du corps (rythme circadien). Pour la forme chronique, les malades subissent ces douleurs chaque jour pendant des années.

Les AVF peuvent cependant évoluer au cours du temps. Une étude effectuée sur dix ans a révélé que, dans le cas d'AVF épisodiques, environ 81 % des patients sont restés épisodiques, environ 13 % ont évolué vers une forme chronique et environ 6 % vers une forme intermédiaire. Dans le cas d'AVF chroniques, environ 52 % sont restés chroniques, environ 33 % ont évolué vers la forme épisodique et environ 14 % vers une forme « combinée »[22]. L'évolution de la forme épisodique à chronique n'est pas encore connue, mais des facteurs comme les traumatismes crâniens, le tabagisme et la consommation d'alcool sont suspectés d'avoir une influence négative[23].

Le diagnostic positif se fait uniquement sur un interrogatoire[24]^,[25]. L'examen clinique est normal, sauf juste après une crise ou entre deux crises rapprochées, où l'on peut observer une rougeur de l'œil, un petit œdème palpébral et un signe de Claude Bernard-Horner. Celui-ci persiste définitivement dans environ 20 % des cas^{[réf. nécessaire]}, surtout en cas d'AVF chronique. Les examens complémentaires sont normaux.

Les difficultés diagnostiques sont attribuées à une méconnaissance de la maladie[26] et à un besoin de formation des médecins, la symptomatologie étant sans équivoque[26]^,[27]^,[28]^,[4]^,. Le délai de diagnostic moyen est de 44 mois et il est supérieur à 4 ans pour 31 % des patients, 52 % des patients avaient consultés au moins 3 médecins avant d'être diagnostiqués (Flandres, 2009)[27]. En 2014 le constat reste identique dans une autre population européenne (Italie, Europe centrale), avec des erreurs de primo-diagnostic dans 77 % des cas[28].

Des cas d'AVF secondaires ont été rapportés. Il s'agit le plus souvent de « pseudo-AVF », comportant des atypies cliniques comme la persistance d'un fond douloureux permanent[29]. En cas de crises d'installation récente et/ou de sémiologie atypique, des auteurs ont préconisé d'effectuer des examens complémentaires : explorations vasculaires (écho-Doppler cervical et transcrânien), une IRM/ARM cérébrale (cas de dissection de la carotide interne, anévrisme, tumeur, adénome hypophysaire, thrombose du sinus caverneux), un scanner des sinus (cas d'une sinusite bloquée). Dans le cas d'AVF secondaire, les causes les plus fréquemment identifiées sont vasculaires (anévrisme, fistule durale), tumorales (adénome hypophysaire, méningiomes, carcinomes des structures paranasales ou de la fosse postérieure) et enfin inflammatoires ou infectieuses (aspergillose sphénoïdale). Par ailleurs, l'âge d'apparition est plus tardif (en moyenne 42 ans) et la longueur des crises plus importante (durée fréquemment supérieure à 180 minutes)[30].

Il n'est pas impossible d'être atteint de plusieurs maux de tête différents, aussi une même personne peut par exemple souffrir de migraines, d'algie vasculaire de la face et d'hémicranie paroxystique.

• Migraine
• hémicrânie paroxystique chronique (en) (HPC)
• cluster-tic
• syndrome SUNCT (en) (Short-lasting Unilateral Neuralgiform headache attacks with Conjunctival injection and Tearing)
• algies de l'appareil manducateur (S.A.D.A.M. ou syndrome de Costen)
• Névralgie essentielle du trijumeau (NET)
• Sinusite

La théorie selon laquelle les AVF proviendraient d'une anomalie dans l'hypothalamus[39] est une des plus acceptées ; le Dr Peter James Goadsby[40], spécialiste australien a développé cette théorie. Cette thèse pourrait expliquer pourquoi les maux de tête se produisent avec une chronologie précise et régulière. L'un des rôles de l'hypothalamus est de réguler le rythme circadien. Des anomalies métaboliques ont d'ailleurs été signalées chez des patients.

Neuro-imagerie

La tomographie par émission de positons (TEP) montre les zones du cerveau étant activées durant la douleur
La morphométrie voxel par voxel (VBM) montre les différences structurelles des zones du cerveau

Les images par tomographie à émission de positron indiquent les régions du cerveau qui sont activées lors de la douleur, par rapport aux périodes sans douleur. Elles montrent les régions du cerveau qui sont toujours actives durant la douleur en jaune/orange (appelé "matrice-douleur"). La zone au centre (dans les trois vues) est spécifiquement activée uniquement pendant la crise. Les photos sur la ligne du bas (effectuées par VBM) montrent les différences structurelles entre les patients souffrant d'AVF et des personnes saines : seulement une partie de l'hypothalamus est différente[41]^,[42].

Il semble exister des anomalies microstructurales hypothalamiques bilatérales (en l'occurrence l'existence d'une hypertrophie)[43] sans que l'on sache si ces anomalies sont la cause ou la conséquence de la répétition des crises.

À ce jour, aucun gène intervenant dans l'AVF n'a été détecté. Toutefois, les descendants directs d'une personne souffrant d'AVF ont de plus grandes chances de développer l'affection que le reste de la population[44]. Contrairement aux autres types de céphalées, l'importance du facteur génétique semble moins significative dans le cas des AVF. Dernièrement, le risque de souffrir d'AVF a été relié au polymorphisme d'un gène codant les récepteurs de l'hypocrétine de type 2 (HCRTR2)[45]. Une enquête réalisée par l'association AFCAVF auprès de ses membres (enquête ayant donné lieu à la publication d'une thèse[46]) suggère que les cas où une personne atteinte d'AVF ait un enfant atteint lui-même d'AVF sont rares (de l'ordre de 2 %).

Masque haute concentration.

Deux traitements donnent des résultats satisfaisants pour traiter les crises :

• l'oxygénothérapie normobare (pression partielle en O₂ entre 0,213 et 1,013 bar ; au-delà, il s'agit d'une oxygénothérapie hyperbare) à haut débit (12 l/min) donne de bons résultats[49]. Cependant le conditionnement, l'encombrement et le stockage de l'oxygène en limite l'usage. L'intérêt de ce traitement est l'absence d'effet indésirable en cas d'utilisation répétée (plus de deux crises par jour). En France et en Belgique, l'oxygénothérapie dans l'algie vasculaire de la face est remboursée par l'assurance maladie, à condition que la prescription initiale soit faite par un neurologue, un ORL ou un médecin d'une structure spécialisée dans la prise en charge de la douleur[50] ;

L'Imiject® contient le sumatriptan (6 mg/0,5 mL), injecté par voie sous-cutanée

• l'injection de sumatriptan est une alternative radicale lorsque l'utilisation de l'oxygénothérapie est impossible[51]^,[52]. L'efficacité est bien supérieure à celle de l'oxygénothérapie, bien qu'il n'existe pas d'essai comparatif oxygénothérapie versus sumatriptan. Il existe par contre un certain nombre d'effets indésirables, ainsi que des risques cardio-vasculaires à prendre en compte, qui font déconseiller son utilisation chez les patients ayant des antécédents cardio-vasculaires. La forme nasale est une alternative moins efficace, que cela soit pour le sumatriptan[53] ou pour le zolmitriptan[54].

Les médicaments habituellement prescrits contre les maux de tête sont inefficaces : aspirine et paracétamol. Contrairement aux migraines et d'autres céphalées, les AVF sont insensibles aux traitements par « biofeedback ».^{[réf. souhaitée]} Compte-tenu de l'intensité et de la durée relativement courte des crises, la médication par voie orale n'est de plus pas adaptée[4]. L'ibuprofène peut cependant calmer modérément la douleur.[55] Certains patients répondent en partie aux antidouleurs narcotiques mais la nécessité d'en prendre souvent les rend inadéquats. Ils n'arrivent par ailleurs pas à totalement supprimer la douleur.

Le traitement de fond vise à diminuer la fréquence des crises lors des épisodes ou au long cours en cas d'AVF chronique.

• Le vérapamil est largement utilisé[56]. C'est le traitement considéré actuellement comme le plus efficace[57]. La posologie usuelle est de 120 mg, 3 à 4 fois par jour, en cas d'échec des posologies beaucoup plus élevées sont parfois utilisées (de 600 à 1 200 mg par jour), mais imposent une surveillance cardiovasculaire rapprochée.
• Les corticoïdes (La prednisone, la prednisolone ou la méthylprednisolone) ont une forte efficacité[58] en quelques jours dans 70 % des cas, mais nécessite de fortes doses (1 à 2 mg/kg par jour en prise unique matinale) pour une prescription maximum de 30 jours.
• Le carbonate de lithium est utilisé hors AMM à la dose moyenne de 750 mg/j[59]. Son efficacité a été démontrée dans une étude randomisée, dont la méthodologie est cependant controversée. Les fonctions rénales et thyroïdiennes doivent être vérifiées avant le début du traitement, et surveillées ensuite régulièrement.
• Le méthysergide était un traitement classique[58] qui n'est plus guère utilisé puisqu'il s'agit d'un vasoconstricteur contre-indiquant l'administration de sumatriptan en traitement de crise. La posologie efficace varie de 6 à 12 mg par jour, et le traitement doit être instauré très progressivement. Les principales contre-indications sont les coronaropathies, l'HTA sévère, l'artérite des membres inférieurs et l'insuffisance hépatique ou rénale sévère.
• Le tartrate d'ergotamine. Comme le méthysergide, ce traitement n'est pratiquement plus utilisé car il contre-indique formellement la prise de sumatriptan.
• L'indométacine a parfois un effet remarquable^{[réf. nécessaire]} se rapprochant de celui obtenu dans l'hémicrânie paroxystique chronique. En l'absence de contre-indication digestive, le traitement doit être débuté à fortes doses (150 à 200 mg par jour) puis diminué progressivement jusqu'à atteindre la dose minimale efficace.

Des traitements tels que le baclofène, la toxine botulique, la capsaïcine, la chlorpromazine, la civamide, la clonidine, l'ergotamine ou dihydroergotamine, la gabapentine, la leuprolide, la mélatonine, le méthysergide, le pizotifène, le valproate de sodium, le sumatriptan oral, le topiramate, ou les antidépresseurs tricycliques ont pu être testés sans preuve d'efficacité suffisante[60].

Il existe des preuves anecdotiques que les sérotoninergiques hallucinogènes comme la psilocybine contenue dans certains champignons hallucinogènes, le LSD et le LSA (d-acide lysergique amide, contenues dans les graines de Turbina corymbosa) stoppent les périodes de crises et prolongent les périodes de rémission[61]. En outre, ces substances sont illicites, ce qui rend leur usage problématique.

Il existe des traitements non-médicamenteux, plus ou moins invasifs, à réserver aux formes chroniques (unilatérales) sévères et pharmacorésistantes[62].

• L'alcoolisation du ganglion sphéno-palatin. La neurolyse est réalisée par injection de 0,5 à 1 mL de lidocaïne à 1 % suivie d'un volume équivalent d'alcool absolu. L'amélioration apportée est souvent transitoire (quelques semaines à quelques mois) mais le geste peut alors être renouvelé.
• Thermocoagulation sélective du ganglion de Gasser[63].
• L'injection de glycérol dans la citerne rétro-gassérienne. Les échecs à court terme sont fréquents.
• La lésion sélective du trijumeau par « gamma knife »[64]. Elle consiste à léser par rayonnement gamma (de 70 Gy) la racine sensitive du trijumeau au niveau la TROZ (trigeminal root entry zone).
• Décompression microvasculaire du trijumeau, sans hypoesthésie dans le territoire trigéminal. L'efficacité est peu durable[65].
• Stimulation profonde de l'hypothalamus (par implantation d'électrodes intracérébrales)[66]^,[67]. Cette technique semble très prometteuse, mais le recul est encore insuffisant.
• Stimulation du nerf occipital[68], la technique consiste en l'implantation d'un stimulateur interne dont les électrodes de stimulation sont posées sur les deux nerfs occipitaux. Cette technique, moins invasive que la stimulation hypothalamique, permettrait une amélioration en moyenne de 60 % des patients présentant une AVF chronique pharmaco-résistante[69].
• Neurostimulation transcutanée de type TENS sur les régions temporales et zygomatiques pour le traitement des douleurs unilatérales, et sur le nasion et l'union pour les douleurs bilatérales[70]. Cette technique de stimulation emploie des électrodes autocollantes de surface et est totalement non-invasive. Elle est facile à tester et sans effet secondaire.
• L'infiltration du grand nerf occipital d'Arnold[71]. L'injection est fait avec 160 mg de méthylprednisolone.
• Le port d'une gouttière occlusale pendant la nuit, l'algie vasculaire pouvant être un des symptômes d'un syndrome appelé S.A.D.A.M. : syndrome algo-dysfonctionnel de la mandibule.