Hyperacousie

• La phase de refus : dans un premier temps, les patients refusent d'admettre leur hyperacousie et continuent à vivre normalement, pensant que le problème va se résoudre avec le temps. En croyant que leur oreille va s'habituer progressivement au bruit comme des yeux privés de lumière se réhabituent progressivement à la lumière. Cette phase est également appelée phase de faux espoir. Un faux espoir entretenu par de fausses informations qu'on peut trouver sur internet.

• La phase d'acceptation : ce n'est qu'après un certain temps, constatant que plus ils enrichissent progressivement leur environnement sonore, plus leur hyperacousie s'aggrave progressivement, qu'ils acceptent leur hyperacousie ainsi que l'absence de thérapie réellement efficace et l'obligation de se protéger face aux bruits qui augmentent leurs douleurs ainsi que d'être limités dans leurs actions, activités professionnelles, sorties, loisirs et relations sociales.

En 1987, Vernon définit l'hyperacousie comme une intolérance marquée d'une personne à un environnement sonore ordinaire, alors qu'en fait ses seuils d'audition sont normaux (pas de perte auditive significative)[3].

En 1990, Klein et al. l'ont décrite comme une réponse exagérée ou anormale face à des sons ni menaçants ni inconfortables pour une personne saine[4].

En 1995, Preves définit hyperacousie comme une intolérance rare de l'intensité des sons ordinaires de l'environnement qui peuvent survenir chez les personnes ayant des seuils d'audition normales ou élevées, et est généralement accompagnée par des acouphènes[5].

En 1999, Anari et al. la définissent comme une hypersensibilité aux sons impliquant une perception de malaise ressenti à des niveaux inférieurs au volume de gêne normale[6].

En 2001, Margaret M. Jastreboff et Pawel J. Jastreboff définissent l'hyperacousie comme « une activité, dans les voies auditives, anormalement amplifiée par les sons[7]. »

En 2002, pour Anderssonn et al., il s'agit d'une intolérance inhabituelle aux sons environnementaux ordinaires.

En 2013, pour Héber, Fournier et Noreña, c'est « une augmentation de la sensibilité auditive[8]. »

Il faut différencier :

• l'hyperacousie qui est une diminution de la tolérance au bruit ;
• la phonophobie qui est une peur irrationnelle du bruit, terme qui a été proposé Dennis P. Phillips et Michele M. Carr en 1998[9] ;
• la misophonie qui est une réponse émotionnelle à certains sons, terme qui a été proposé par Pawel J. Jastreboff et al. en 2003[10] ;
• le recrutement qui est une hypersensibilité sonore chez les patients atteints de perte auditive neurosensorielle.

Tyler et al. de l'université de l'Iowa aux États-Unis ont proposé une autre classification de la sensibilité aux sons[11] :

• hyperacousie d'intensité : les sons modérés sont perçus comme très bruyants ;
• hyperacousie de gêne : certains sons même modérés sont gênants ;
• hyperacousie de peur : les patients ont peur de certains sons (modérés ou forts) ;
• hyperacousie de douleur : la douleur accompagne la perception sonore.

Le D^r Johnson (Oregon Tinnitus & Hyperacusis Treatment Clinic) propose de distinguer[12] :

• hyperacousie cochléaire : la plus courante, à savoir l'intolérance aux sons ;
• hyperacousie vestibulaire : la personne peut éprouver des sentiments de vertige, des nausées ou une perte d'équilibre face au bruit.

On peut retrouver dans la littérature d'autres termes ou expressions synonymes de l'hyperacousie : « odynacousie », « hyperesthésie auditive », « dysacousie », « dysesthésie auditif » ou encore « allodynie auditive »[13].

Peu d'études épidémiologiques à grande échelle ont été effectuées mais l'hyperacousie pourrait toucher 9 % des Suédois[15] et 15,2 % des Polonais[16]^,[17].

L'hyperacousie dans ses formes plus sévères atteindrait 2 % de la population[18].

Le patient typique atteint d'hyperacousie est relativement jeune, en effet, l'âge moyen étant d'environ 10 ans de moins que pour une population de patients souffrant d'acouphènes ou de perte auditive due au bruit[6].

L'hyperacousie est un symptôme qui est fréquent chez les musiciens professionnels. S'ils peuvent continuer à pratiquer leur métier, il s'agit d'hyperacousie légère. S'ils ne peuvent plus continuer à pratiquer leur métier, il s'agit d'hyperacousie sévère. L'hyperacousie devient sévère lorsqu'au fil des petits traumatismes, elle empire. L'aggravation peut être telle que le musicien doit arrêter son métier :

• une étude chez les musiciens, par l'association des orchestres anglais, a révélé que 25 % d'entre eux souffrent ou ont souffert d'hyperacousie[19] ;
• une étude a montré que 32 % des personnes touchées d'hyperacousie sont des musiciens professionnels[20] ;
• au Brésil, une étude menée auprès de musiciens d'orchestre militaire a montré que 37 % d'entre eux souffraient d'hyperacousie[21].

L'hyperacousie chez l'enfant :
elle peut être détectée par une analyse du comportement de l'enfant dans le bruit. Par exemple, ils se bouchent les oreilles dans des environnements sonores forts ou modérés.

• La prévalence de l'hyperacousie dans la population des enfants (mesuré sur 7 097 individus) de 11 ans du Royaume-Uni est estimé à 3,7 %[22].
• Une étude menée au Brésil sur 506 enfants âgés de sept à douze ans a montré que 3,2 % étaient atteints d'hyperacousie[23]. Cette pathologie peut être difficile à détecter chez l’enfant. Elle peut aussi être associée à d'autres états ou symptômes comme les acouphènes, l'autisme, le syndrome de fatigue chronique, la dépression, le syndrome de Williams…

L'étude du comportement de l'enfant permet de détecter l'hyperacousie car ils peuvent manifester des comportements de gêne aux bruits (colère, angoisse, panique...). Ils se bouchent souvent les oreilles et/ou évitent les endroits bruyants. Dans leur scolarité, ils peuvent manifester des difficultés d'attention dans une salle de classe bruyante. Pour les cas sévères, cela peut aller au refus d'aller à l'école. L'hyperacousie doit donc être détectée et l'enfant suivi par un médecin spécialiste afin d'en identifier les causes et de mettre en place un traitement adapté[24].

L'hyperacousie est accompagnée dans 86 % des cas d'acouphènes[25]. La présence d'acouphènes précède l'hyperacousie dans 78 % des cas[26].

Les proportions sont différentes selon les auteurs, cela s'explique surtout par le choix des paramètres retenus pour caractériser l'hyperacousie. D'après le tableau, la prévalence moyenne de l'hyperacousie chez les acouphéniques est de 54 %. Elle est donc une pathologie qui atteint fréquemment les personnes acouphèniques

D'après une étude de l’American Tinnitius Association conduite auprès de 112 personnes atteintes d'acouphènes et d'hyperacousie : 53 % trouvent l'hyperacousie plus difficile à vivre que les acouphènes, 36 % les mettent sur un pied d'égalité dans la gêne occasionnée et 16 % trouvent les acouphènes moins gérables que l'hyperacousie, 6 % restent incertains[32].

L'hyperacousie est mal connue du corps médical et scientifique, à la fois dans son origine physiologique, son évolution, mais aussi dans sa simple définition. Dans un tel contexte, la reconnaissance du handicap et l'ouverture de droits éventuellement associés sont extrêmement difficiles.

La méconnaissance de la maladie, y compris chez les ORL, et la non-disponibilité de test mesurant objectivement l'hyperacousie amènent souvent des praticiens à attribuer celle-ci, à tort, à des problèmes psychologiques, tels que dépression, anxiété, phobie, fausses croyances malsaines… La perturbation du schéma auditif n'étant pas encore expliquée, les médecins se proposent fréquemment de résoudre le problème par autosuggestion ou renvoient leurs patients vers la psychothérapie[33].

Comme toutes les personnes atteintes d'affections chroniques ou de handicap, la personne hyperacousique peut être plus sujette à la dépression que le reste de la population^{[réf. souhaitée]}[34] de par les contraintes qu'elle doit endurer en raison des douleurs que lui causent le bruit : évitement de certains bruits, réduction des contacts sociaux, bannissement contraint de certains loisirs qui sont pourtant sa passion (musique, concerts, walkman, danse, discothèques, écoute). La dépression et l'anxiété peuvent être des conséquences de l'hyperacousie.

Les thérapies psychologiques sont efficaces pour traiter les problèmes psychologiques (déprime, dépression) qui peuvent être occasionnés par l'hyperacousie chez certains sujets mais elles ne permettent pas de traiter l'hyperacousie. Pour autant, les thérapies comme la TCC (thérapie cognitive comportementale) ne sont pas à exclure car elles apportent un précieux réconfort au malade et l'aident à mieux accepter les contraintes de ce handicap : douleurs face à certains bruits, impossibilité de s'exposer à des niveaux sonores extrêmes : les concerts, les discothèques, machines-outils, récréations d'écoles, aéroports, etc.

Un rapport d'une enquête nationale sur la détresse psychologique des personnes sourdes, malentendantes, devenues sourdes et/ou acouphéniques a été présenté à Paris en 2011[34]. Il montre l'importance des conséquences de l'hyperacousie sur la détresse psychologique. L'INPES a publié des rapports soulevant le problème de l'hyperacousie sur la souffrance psychique[35].

Une étude suédoise de 2013, a montré que sur 62 patients hyperacousiques, 47 % avaient un trouble anxieux. Une autre étude allemande menée en 2008 a montré une association de troubles psychiatriques (dépression, phobie sociale, anxiété…) dans 60 % des cas d'hyperacousie sévère[36]. Cela démontre que l'hyperacousie, en empêchant les patients de vivre normalement, a bien des conséquences psychologiques.

La phonophobie n'a rien à voir avec l'hyperacousie. La phonophobie, qui est une peur injustifiée des sons, est de nature psychologique, indépendante de l'organe concerné. L'hyperacousie, pour sa part, résulte d'une atteinte effective du système auditif : cette dégradation de l’ouïe pousse l'individu à éviter les sons de manière purement rationnelle, ceci pour éviter la souffrance et préserver son audition. En Suède, une étude à l'université d'Uppsala sur 62 patients atteints d'hyperacousie a montré que 89 % évitent les endroits bruyants et 82 % portent des bouchons d'oreilles dans leur quotidien[37].

Ainsi, la phobie du son n'est ni une cause ni une conséquence de l'hyperacousie. L'hyperacousie peut exagérer ou entraîner l'apparition d'une phonophobie et inversement. L'hyperacousie entraîne en revanche un évitement du bruit. La confusion entre ces deux pathologies reste malheureusement fréquente[38].

Entre 1997 et 2002, seules deux questions au gouvernement ont été formulées en France sur la problématique de l'hyperacousie. Entre 2002 et 2007, 51 questions concernant l'hyperacousie ont été posées[39]. Une question du 11 novembre 2007 au gouvernement français de la 13^e législature sur la prise en charge de l'hyperacousie a fait l'objet d'une réponse publiée au journal officiel le 4 novembre 2008[40]. Il y est indiqué : « La situation des personnes atteintes d'hyperacousie et plus précisément les conditions de vie des personnes atteintes de ce handicap est une préoccupation du Gouvernement. Le plan « Amélioration de la qualité de vie des personnes atteintes de maladies chroniques » (2007-2011), présenté par le ministre de la santé et des solidarités en avril 2007, peut participer à l'amélioration de la prise en charge des patients atteints de cette pathologie. Ainsi, s'agissant d'une maladie chronique, l'hyperacousie pourra bénéficier de toutes les mesures prévues dans ce plan concernant la recherche, la coordination et la prise en charge des malades et l'insertion sociale. Le coût total du plan représente 726,7 millions d'euros pour la période 2007-2011. Enfin, comme pour toutes les pathologies pouvant entraîner une invalidité, les personnes atteintes de formes invalidantes d'hyperacousie peuvent bénéficier de prestations au titre des mesures figurant à l'article L. 114-1-1 du code de l'action sociale et des familles relatif à la prestation de compensation du handicap. »

Le bureau international d’audiophonologie (BIAP) a établi une démarche diagnostique[41] des causes de l'hyperacousie. Elles incluent, mais ne sont pas limitées à :

• Exposition actuelle ou ancienne à des bruits trop élevés (traumatisme sonore)[42]: par exemple, cinq ans après l’explosion de l'usine AZF à Toulouse, une étude de la Caisse Primaire d'Assurance Maladie (CPAM) et de l'Institut de Veille Sanitaire (InVS) effectuée sur un échantillon de 3 600 personnes impactées a montré que 26 % des hommes et 35 % des femmes exposés souffrent d'hyperacousie[43]
• Accumulation d'agressions sonores ou de petits traumatisme sonores qui provoquent acouphènes et hyperacousie passagers. Le patient croit qu'il s'en sort indemne une fois que les acouphènes ou l'hyperacousie passagers disparaissent. Mais il n'en est rien. L'oreille a une mémoire. Au fil du temps, le patient évolue vers les acouphènes et/ou l'hyperacousie qui s'installent et ne sont plus passagers. Là encore, les individus sont inégaux, certains ne développeront jamais d'hyperacousie ou d'acouphènes. Alors que d'autres oui. Pour des raisons génétiques ou héréditaires, certains ont des ouïes plus fragiles que d'autres et plus sujettes aux acouphènes et à l'hyperacousie.
• Syndrome du choc acoustique[44]

Le syndrome du choc acoustique est une entité clinique à part entière et défini en anglais par le terme d’Acoustic shock. Par exemple, il fait suite à de nombreuses pathologies auditives observées avec la croissance des centres d'appels téléphoniques. Beaucoup d'opérateurs téléphoniques rapportent divers symptômes auditifs liés à leur métier. Les symptômes comprennent : otalgie, audition altérée, la plénitude de l'oreille, déséquilibre, acouphènes, hyperacousie, aversion ou même peur des bruits forts, et l'anxiété et/ou dépression. Généralement les symptômes démarrent après un incident acoustique, mais, s'ils sont de courte durée pour certains, ils peuvent devenir chroniques et invalidants pour d'autres. Les mécanismes proposés comprennent la participation du muscle tenseur du tympan, l'hyperexcitabilité des voies auditives centrales et un état d'anxiété[44]. D'après une étude en 2013, l'hyperacousie est présente dans 32 % des cas du syndrome du choc acoustique[45]. Le syndrome du choc acoustique est un traumatisme qui peut présenter des similitudes cliniques avec l’hyperacousie.

• Syndrome post-commotionnel[46]^,[47]
• Traumatisme crânien[48]^,[49]

• Syndrome tonique du muscle tenseur du tympan (STMTT)[50]
• Dysfonctionnement du nerf facial
• Chirurgie : par exemple une compression microvasculaire du 8^e nerf du tronc cérébral[51].
• Sclérose en plaques[52]
• Autisme[53] : la prévalence de l'hyperacousie est évaluée à 18 %[54]
• Syndrome d'asperger où la prévalence de l'hyperacousie est de 69 %[55].
• Paralysie faciale périphérique[56]^,[57]
• Migraine ; la prévalence de l'hypersensibilité aux bruits peut atteindre de 60 à 100 % durant la crise[58].
• Syndrome d'alcoolisme fœtal (SAF)[59]
• Anévrisme cérébral[60]
• Syndrome de Landau et Kleffner[61]
• Syndrome de stress post-traumatique
• Algoneurodystrophie[62]
• Démence sémantique[63]
• La maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ) : dans un cas l'hyperacousie a été la première manifestation de la maladie[64]
• Hémorragies : hémorragie pontique unilatérale[65], hémorragie au niveau du corps géniculé médian[66]
• Intolérance environnementale Idiopathique aux rayonnements électromagnétiques (IEI-CEM)[67]
• Syndrome de douleurs faciales atypiques : un cas est présenté dans une étude scientifique avec amélioration de l'hyperacousie à la suite d'un traitement associant des médicaments[68]
• Épilepsie[69].

• Effet lié à la consommation de stupéfiants comme la phéncyclidine[70] (PCP)
• Prise de médicaments ayant pour effet secondaire l'hyperacousie (avéré ou non)
• Syndrome de sevrage aux benzodiazépines (après arrêt ou entre deux doses)[71]^,[72]
• la strychnine, qui est un poison alcaloïde.

• Syndrome de Williams : la prévalence de l'hyperacousie est évaluée à 95 %[4]
• Anomalies chromosomiques touchant les chromosomes 1 et 6[73]
• Syndromes d'Ehlers-Danlos[74] : il s'agit de maladies génétiques rares, caractérisée par un manque de production de collagène. Quatre-vingt neuf pour cent des malades ayant un des syndromes d'Ehler-Danlos font de l'hyperacousie[75]. Les syndromes d'Ehler-Danlos se reconnaissent entre autres par une étirabilité de la peau un peu supérieure voire très supérieure à la normale, la présence de luxation dans la vie du patient ainsi qu'une souplesse passée ou encore présente, les muscles se rétractant avec l'âge.
• Syndrome de Lowe[76]
• Syndrome de l'X fragile[77]
• Maladie de Tay-Sachs[78].

• Surdité brusque (si d’origine virale)
• Maladie de Lyme[79]^,[80]
• Syndrome de Ramsay Hunt (en)[81]
• toxoplasmose cérébrale chez l'enfant avec maux de tête[82].

• Syndrome de déhiscence du canal semi-circulaire supérieur (SDCSS) associé à d'autres symptômes caractéristiques[83]
• dysplasie du canal semi-circulaire latéral[84]
• Syndrome algo-dysfonctionnel de l'appareil manducateur (SADAM)[85]^,[86]^,[87] l'American Tinnitus Association a étudié un échantillon 112 personnes atteintes d'hyperacousie, 65 ont indiqué des symptômes de trouble de l'appareil manducateur. Ils se sont exprimés de la façon suivante : 58 % ont signalé des problèmes de la mâchoire, 43 % des douleurs à la mâchoire, 51 % de la malocclusion, 52 % du bruxisme ou des grincement des dents, 5 % une sensation de déclic dans l'articulation de la mâchoire[32]
• Malformation de Chiari : l'hyperacousie est présente comme symptôme dans 1 % des cas[88].

• Fistule périlymphatique[89]
• Maladie de Menière[90]
• Otites moyennes récurrentes durant l'enfance[91]

• Syndrome de Vogt-Koyanagi-Harada[92]
• Carence de vitamine B6[93] et en magnésium^{[réf. souhaitée]}
• Myasthénie[94]

Il existe très peu d'études publiant des proportions des différentes causes induisant de l'hyperacousie. Elles sont souvent établies à l'aide de questionnaires ou lors du bilan clinique.

Il est intéressant de constater qu'il existe une confusion entre les causes, les conséquences, et les symptômes associés à l'hyperacousie dans le tableau ci-dessus.

Elle consiste à faire sur l'audiogramme du patient une mesure conjointe de ses seuils d'audition et de ses niveaux d'inconfort pour chacune des fréquences testées. Il s'agit des niveaux que le patient pourrait écouter sur une assez longue période de temps mais avec un inconfort.

Formby, Payne, Yang, Wu et Parton (2017)[97] et Sherlock et Formby (2005)[98] ont démontré qu’il n’y a pas de différence significative entre la méthode de mesure des seuils d’inconfort (mesure absolue) et celle avec une échelle de catégories de jugements d’inconfort à la sonie (mesure relative) pour refléter les seuils subjectifs auxquels l'intensité des sons devient inconfortable.

La recherche de ses niveaux d'inconforts doit s'effectuer par une augmentation très progressive de l'intensité du son (1 à 2 dB par palier) afin de ne pas entraîner des douleurs ou pire aggraver la situation du patient. Elle permet de rapidement connaître le niveau de décibels pour lequel l'individu ressent un inconfort. Le niveau d'inconfort moyen dans la population générale est fixé à 85 dB[99]. Dans le cas de l'hyperacousie, il n'est pas rare que les niveaux d'inconfort soient réduits à des niveaux faibles comme 40 dB, voire 10 dB dans certaines fréquences pour les individus les plus touchés. Il ne faut pas confondre les niveaux d'inconfort avec les seuils de douleur qui, eux aussi, sont réduits dans le cas de l'hyperacousie. Les seuils de douleur sont de l'ordre de 120 dB pour une personne normale, mais, dans le cas de l'hyperacousie, ces seuils sont bien inférieurs, et pour les plus touchés ils sont de l'ordre des bruits de la vie quotidienne.

Ces tests donnent une indication précieuse mais ils ne traduisent pas forcément la réalité car ils s'effectuent sur des fréquences précises et sur une courte durée. En effet, C'est une mesure qui doit être faite avec beaucoup de rigueur et par un professionnel spécialiste de l'hyperacousie: il peut arriver que le patient indique un seuil qu'il peut supporter quelques secondes mais absolument pas sur quelques minutes, dans ce cas les résultats peuvent donc indiquer un seuil bien supérieur à la réalité et ne pas être compris par le patient lui-même.

Il est un bon outil de mesure de l'hyperacousie. Il faut mesurer le niveau d'inconfort (en dB) pour chaque fréquence testée. Ensuite pour chaque fréquence mesurée on soustrait les niveaux des seuils d'audition préalablement mesurés. On obtient la plage dynamique de l'hyperacousie pour chaque fréquence. Pour obtenir le JHQ, toutes les plages doivent être ajoutées et divisées par le nombre de fréquences testées pour obtenir une plage dynamique moyenne. Le JHQ ne peut être mesuré que dans le cas d'une personne présentant des seuils d’audition normaux[100] ;

Un médecin spécialiste de l'hyperacousie pourra lors de ces tests distinguer les seuils d'inconfort liés à une hyperacousie de ceux liés à une réaction émotive aux bruits. Par exemple, ils peuvent ainsi davantage différencier une hyperacousie totalement indépendante du psychisme d'une phonophobie[101];

Ils permettent d'évaluer le degré de la souffrance liée à l'hyperacousie[102]. Ils accompagnent et complètent les tests audiométriques.

Une mesure précise et rigoureuse de l'hyperacousie reste une problématique importante. En 2010, Une étude scientifique a montré qu'une corrélation entre les mesures audiométriques et les questionnaires d'impacts sur le confort de vie est difficile à mettre en évidence[106].

Le Test de mesure de l’hyperacousie à partir d’une série de suggestions imagées destiné aux personnes présentant une hypersensibilité aux sons a été développé par ANGERMULLER Désirée en 2014 dans un mémoire soutenu en vue de l’obtention du Diplôme d’État d’Audioprothésiste[107].

Ils sont encore à l'état de recherche :

• Une augmentation de l'amplitude des DPOAE (Distortion product otoacoustic emissions)[108] en cas d'hyperacousie a été montrée par des chercheurs polonais en 2006.
• Un dysfonctionnement de la fonction du système efférent olivo-cochléaire médian a été montré par l'étude des oto-émissions acoustiques sur 2 cas atteint d'hyperacousie en Chine[109].

Pour mesurer l'activité de la recherche, on peut noter que:

• moins de 600 publications scientifiques citent l'hyperacousie dans leurs travaux et moins de 110 publications citent l'hyperacousie dans leurs titres. Ceci reste encore très faible comparé à d'autres pathologies auditives, il existe par exemple un peu plus de 9 000 publications scientifiques citant les acouphènes.

Durant les 5 dernières années, il y a en moyenne et par an publication de huit articles scientifiques exclusivement consacrées à l'hyperacousie. Ce chiffre est à comparer au 8193 articles/an publiés sur le VIH ou au 38468 articles/an publiés sur le cancer sur la même période[110].

Cependant, depuis les années 2010, les activités de recherche s'amplifient sur l'hyperacousie impulsées par des découvertes majeures : les neuropathies du nerf auditif sans pertes auditives[111], le rôle probable des fibres afférentes de type II dans la transmission d'une douleur auditive. Des chercheurs réputés (par exemple les professeurs Richard Salvi et Fan-Gang Zeng), font maintenant partie de comités scientifiques d'associations très actives comme "hyperacusis research" aux États-Unis[112]. Ces dernières années, l'hyperacousie est activement abordée au sein de congrès comme celui de l'ARO aux États-unis[113] autour de chercheurs du monde entier.

Longtemps sous-estimé, la recherche sur l'hyperacousie a bondi depuis quelques années. Elle offre de l'espoir pour les malades, mais aussi pour comprendre d'autres pathologies associées (acouphènes, douleurs, Ménière...).

Elle permettra :

• de mieux comprendre les facteurs inflammatoires de l'oreille moyenne et leurs actions sur la cochlée (par exemple : l'action de certains pro-inflammatoires sur le potentiel endocochléaire) ;
• de mieux comprendre le rôle du système trigéminé sur l'oreille moyenne et interne, et particulièrement le concept d'inflammation neurogène ;
• de mieux comprendre les systèmes nocifensifs (comportement de protection face à stimulus douloureux) réflexes du système auditifs ;
• de mieux comprendre le traitement cognitif du bruits et ses interactions avec le système autonome (voie classique et non-classique).

Les potentiels de découverte en recherche sont considérables, à l'image du concept de synaptopathies et du rôle des voies afférentes de type II qui ont été découverts dernièrement et en lien avec l'hyperacousie.

En France, les activités de recherche s'intensifient sur l'hyperacousie au sein des unités CNRS comme le Laboratoire de Neurosciences Intégratives et Adaptatives (UMR 7260) de l'Université d'Aix-Marseille[114]. Le Colloque AFrEPA[115], qui eût lieu à Lyon en septembre 2017, a consacré une demi-journée pour faire le point sur le thème « L’hyperacousie dans tous ses états : Des bases physiopathologiques aux remédiations disponibles en 2017 »[116].

Les conférences internationales sur l'hyperacousie, organisées en 2013 et en 2015 au Birkbeck College, Université de Londres, ouvrent des espoirs thérapeutiques pour traiter ce trouble auditif.

Sous l'impulsion de chercheurs et médecins du monde entier, la mise en place de conférences internationales sur l'hyperacousie marque la reconnaissance de cette pathologie trop longtemps ignorée ou sous-estimée. Elles offrent un espoir très important pour toutes les personnes touchées.

• Les 1^er et 2 mars 2013 a eu lieu à Londres la première conférence internationale sur l'hyperacousie[14]. Près d'une centaine de chercheurs du monde entier se sont réunis pour faire le point sur les causes et les traitements possibles de l'hyperacousie[11].
• La deuxième conférence internationale sur l'hyperacousie a eu lieu les 9 et 10 juillet 2015 à Londres, des chercheurs du monde entier y étaient encore présents[110].
• La troisième conférence internationale sur l'hyperacousie a eu lieu les 6 et 7 juillet 2017 à Guildford en Grande-Bretagne[117]

Aux États-Unis, une association, Hyperacusis research, milite activement pour favoriser la recherche scientifique sur des traitements et l'identification de causes de l'hyperacousie. Son président, lui-même atteint d'hyperacousie, est intervenu en 2014 lors d'un important congrès de l'ARO (Americain research for otolaryngology) où il put rencontrer des chercheurs. En partenariat avec la Hearing Health Foundation[118], elle a financé à hauteur de 10 000 $ leur premier projet : analyser la littérature scientifique sur l'hyperacousie[119]: un préalable indispensable avant de lancer des recherches plus poussées. L'ensemble de cette étude très importante a été publié en deux parties en aout 2014[120]^,[121].

Au niveau périphérique, il est possible d'émettre l'hypothèse que la mise en valeur anormale de signaux vibratoires à l'intérieur de la cochlée par les cellules ciliées externes (CCE) peut entraîner une stimulation excessive des cellules ciliées internes (CCI) conduisant à l'hyperacousie. En effet, dans certains cas, il est possible d'observer forte amplitude des émissions oto-acoustiques Distortion produit (DPOAE) et DPOAE évoqués par stimulation acoustique de faible niveau. La présence de l'hyperacousie asymétrique pourrait soutenir une origine périphérique, alors que les mécanismes centraux doivent avoir une incidence sur les deux côtés[124].

L’exposition aux bruits traumatiques peut rapidement induire une lente dégénérescence des fibres nerveuses cochléaires, et ce, même si les cellules ciliées internes sont redevenues intactes après une exposition sonore intense (Kujawa et Liberman, 2009[111]). Il semble que les fibres à seuil élevé soient les plus fragiles (Furman et al., 2013[125]). Les seuils auditifs restent normaux. Cette découverte majeure change les idées reçues : la récupération des seuils auditifs ne suffit plus à écarter une pathologie cochléaire.

En effet, des souris de laboratoire, après une forte exposition aux bruits forts ayant induit une dégénérescence du nerf cochléaire sans perte d’audition significative, ont montré un comportement d'hyperacousie. En réponse à cette désafférentation, les auteurs ont suggéré une augmentation de l’excitabilité neuronale au niveau du système nerveux central contribuant à cette hypersensibilité auditive. Cette hyperexcitabilité semble toucher particulièrement le colliculus inférieur, un noyau important du tronc cérébral dans le traitement du son par le cerveau[126]

Un modèle propose qu'une grande étendue de désafférentation puisse déclencher des acouphènes alors qu'une désafférentation modérée devrait plutôt être liée à de l'hyperacousie. Dans ce modèle, le stress et les mécanismes d'adaptation centraux auraient aussi un rôle prépondérant dans la genèse de ces troubles auditifs (Knipper et al., 2013[127]). Dans ce sens, une autre étude avait montrée que le stress induit une libération d’endorphines qui pourrait potentialiser les effets neurotoxiques du glutamate et favoriser l'hyperacousie[128].

L'utilisation des dernières techniques d'imagerie médicale notamment les IRM fonctionnelles de l'encéphale permettront de mieux comprendre le dérèglement du fonctionnement du système nerveux central dans le cas de l'hyperacousie. Des recherches sont effectuées dans ce sens, en effet, Hwang et al (2009) ont comparé l'activation du cerveau de trois patients atteints d'hyperacousie avec celle de trois sujets sains sans hyperacousie, à l'aide d'imagerie par résonance magnétique fonctionnelle (IRMf). Le motif d'activation dans le cerveau en réponse à l'écoute d'un bruit blanc était nettement différent entre les participants avec et sans hyperacousie. Pour les personnes qui n'ont pas d'hyperacousie, l'activation est située principalement dans le gyrus temporal supérieur droit (comme prévu, puisque les lobes temporaux contiennent le cortex auditif primaire). Toutefois, pour les sujets atteints de l'hyperacousie, une activation a aussi été observée dans le lobe frontal et dans le lobe occipital, ce qui indique que des systèmes extérieurs aux voies auditives ont été activés par le son[129].

Une autre étude par IRMf en 2010 montre que les sujets présentant une légère diminution de la tolérance au niveau du bruit ont montré une activation élevée dans le mésencéphale auditif, le thalamus, et le cortex auditif primaire par rapport aux sujets présentant une tolérance normale[130].

En Corée du Sud, une étude en 2009 avec IRMf a montré une augmentation de l'activation du collicus inférieur par rapport à un groupe normal en réponse à un son de 50 dB. Les deux groupes avaient des seuils d'audition normale (<20 dB HL) à toutes les fréquences testées

Shuang Li, Veronica Choi et Thanos Tzounopoulos (2013) ont fait une découverte très importante : la réduction de l'activité des canaux Kv7.2 / 3 est essentielle pour l'induction des acouphènes et pour l'hyperactivité du noyau cochléaire qui y est associé[131]. Ainsi, la réduction de ce type de canaux peut induire une augmentation de l'hyperactivité neuronale. Il existe des cibles thérapeutiques possibles pour augmenter l'action de ces canaux comme la Rétigabine[132]. L'hypothèse que la réduction de l'activité de ces canaux existe pour l'hyperacousie est potentiellement intéressant.

Le système limbique contrôle la plupart des émotions au niveau central. Une connexion entre les voies auditives et ce système expliquerait donc les réactions émotionnelles aux bruits : dans le thalamus, la voie auditive classique utilise la partie ventrale en direction du cortex auditif alors que la voie auditive non-classique utilise la partie dorsale en direction du cortex secondaire et d'association. Les connexions auditives à l’amygdale suivent deux routes :

• une « high route » du cortex à l’amygdale
• une « low route » plus directe par la voie non-classique qui part directement du thalamus dorsal à l’amygdale.

Cette « low route » pourrait contribuer à des réactions émotionnelles aux bruits, comme la phonophobie (Møller, 2007). Dans ce sens, une étude chez l'animal a montré une augmentation de l'activité de l’amygdale dans le cas de l'hyperacousie[133].

La mise au point d'un modèle animal fiable permettra de tester des traitements et de mieux comprendre la pathologie[134]. On sait déjà qu'une injection d'une forte dose de salicylate chez des rats entraîne pour 40 % d’entre eux, un comportement que l'on peut apparenter à de l'hyperacousie[135]. Des études sur l'animal ont aussi montré qu'une alimentation trop riche en oméga-3 (huile de poisson) durant la lactation peut modifier le développement des voies auditives et induire un comportement d'hyperacousie chez les progénitures[136].

Mise au point d'un modèle animal. L'étude de l'hyperacousie chez l'animal et l'élaboration d'un modèle fiable de la pathologie sont une étape majeure pour la compréhension et l'élaboration d'une stratégie thérapeutique.

La première revue scientifique des modèles animaux incluant l'hyperacousie et les acouphènes vient d'être publiée en septembre 2014, il s'agit d'étudier et de faire le point sur les différents modèles animaux existants[137]:

• L'étude du réflexe de sursaut acoustique permet de mettre en évidence une hyperacousie chez l'animal mais la validité reste assez limitée.

Fournier et Hébert (2012) ont montré que l'amplitude du réflexe de sursaut acoustique était généralement plus fort chez les personnes atteintes d'acouphènes, ce qui pourrait être un indice d'une hyperacousie associée[138].

• les méthodes de conditionnement avec mesures des temps de réaction semblent être la plus efficaces.

Une étude sur le rat a montré qu'après une exposition sonore traumatique, l'utilisation du sildenafil réduirait une réaction de sursaut apparentée à une hyperacousie de l'animal[139]. De même chez le rat, il a été montré que le bacloféne agissait sur l'hyperactivité du colliculus inférieur dans le cas de l'hyperacousie[140]. Le baclofène réduit aussi l'hyperacousie induite par une forte dose de salicylate chez le rat[141].

Une analyse d'une base de données de médicaments ayant pour effet secondaire de l'hyperacousie a été réalisée. Comme ces médicaments agissent sur des récepteurs moléculaires identifiés, les chercheurs ont pu identifier ceux pouvant induire de l'hyperacousie. Il a été montré l'intervention[142] :

• des récepteurs monoaminergiques (SAR, adrénergiques, 5HT, dopaminergiques) particulièrement impliqués dans la régulation des états de vigilance et de l'humeur ;
• des récepteurs cholinergiques muscariniques ;
• les transporteurs de neurotransmetteurs SLC6 : ils sont des cibles pour une large gamme de médicaments thérapeutiques utilisés dans le traitement des maladies psychiatriques, dont la dépression majeure, les troubles anxieux, le trouble d'hyperactivité avec déficit de l'attention et de l'épilepsie[143].

Ces études pharmacométriques sont très utiles pour élaborer une stratégie thérapeutique médicamenteuse.

Des travaux montrent que l'hyperacousie pouvait résulter de pertes auditives (même très faible ou concernant des fréquences non testées dans les audiogrammes ordinaires), ce qui entraînerait en réaction une augmentation du gain central. Cette approche est controversée : des travaux ont montré que la privation de son à des individus diminuerait de 7 dB[144]^,[145] les seuils d'inconfort, or chez les personnes hyperacousiques cette diminution atteint fréquemment les 40 à 50 dB[11].

Les recherches actuelles ont maintenant prouvé le renforcement de l'activité neuronale au niveau sub-cortical et cortical dans le cas de l'hyperacousie[146]. Une autre étude a montré que la suractivation du colliculus inférieur dans le cas de l'hyperacousie provient d'un sous-ensemble particulier de neurones, ceux qui sont très synchronisés. Comme les études chez l'animal ont identifié les substances (neurotransmetteurs) qui contrôlent l'activité de la plupart de ces types de neurones fortement synchronisées présents dans cette zone (le glutamate et l'acide γ-aminobutyrique), une voie de recherche est donc de montrer que ces deux substances sont sécrétées de manière déséquilibrée dans le cas de l'hyperacousie. Par exemple, d'après une autre étude, une altération précoce de la membrane tympanique chez le rat entraîne pour 80 % d'entre eux un comportement d'hyperacousie après 2 semaines. Les chercheurs ont montré qu'une fois de plus le colliculus inférieur est suractivé et qu'une injection de vigabatrine semble supprimer la crise audiogène. Or, on sait que cette molécule inhibe la catalyse du GABA[147]. Ces différentes études offrent les espoirs de futurs nouveaux traitements[148].

Pour expliquer les douleurs ou otalgies des hypothèses sont avancées :

• Soit la douleur provient des voies afférentes de type II[150]
• soit elles proviennent d'une hyper-tonicité chronique du muscle tenseur du tympan (syndrome tonique du muscle tenseur du tympan)[151].

Le syndrome tonique du muscle tenseur du tympan (STMTT) est une piste importante dans la compréhension du phénomène douloureux[50] : il s'agit d'une réduction des seuils réflexes de l'activité du muscle du marteau (muscle tenseur du tympan). Cela peut déclencher des tensions musculaires et une irritabilité du nerf trijumeau. Seul un médecin spécialiste sera à même de poser le diagnostic du syndrome tonique du muscle tenseur du tympan après un examen clinique complet.

Westcott et al (2013) ont défini le syndrome tonique du muscle tenseur du tympan comme « une condition fondée sur l’anxiété involontaire où le seuil réflexe de l’activité musculaire du tenseur du tympan est réduite, provoquant un spasme fréquent ». Ils ont publié une étude multi-clinique pour étudier les effets de ce syndrome dans le cas des acouphènes et de l'hyperacousie. Ils ont recensé les symptômes suivants compatibles avec le trouble[151]:

Anatomie de l'oreille montrant le muscle du marteau (ou muscle tenseur du tympan) : ce muscle semble jouer un rôle important dans les douleurs liées à l'hyperacousie.

• Douleur aiguë dans l'oreille et sourde dans l'oreille
• Une sensation de plénitude sonore ou de « blocage »
• Une sensation de flottement du tympan
• Une sensation d'engourdissement autour de l'oreille
• Une sensation de brûlure autour de l'oreille
• Douleur dans la joue et dans la région de l'ATM (articulation temporo-mandibulaire)
• Engourdissement / brûlure / douleur sur le côté du cou
• Maux de tête

• Trouble de l'équilibre / vertige doux
• Nausées

• Sensation d'audition étouffée
  

  Les otalgies liées aux dysfonctions de l'articulation temporo-mandibulaire ressemblent à celles causées par l'hyperacousie. Dans les deux cas, il semble que des contractions du muscles tenseur du tympan soient impliquées. Une piste pour la recherche.
  Audition déformée

Quatre-vingt-un pour cent des personnes souffrant d'hyperacousie présentent au moins un de ces symptômes associés à ce syndrome[151].

Le muscle du marteau a pour fonction d'empêcher une lésion de l'oreille interne dans les bruits forts mais encore d'atténuer les sons produits pendant le processus de mastication ou lorsque l'on parle. Il peut aussi se contracter par anticipation à des bruits forts (Borg et al, 1984) et par la stimulation tactile du conduit auditif (Klockhoff, 1961) . Sa contraction dépend donc du niveau sonore avec une composante réflexe, mais il existe aussi des cas de contraction volontaire de ce muscle[152].

Le système de commande de ces muscles comprend la voie dite sérotoninergique (c'est-à-dire le système des émotions dans le circuit limbique). Ainsi, le stress ou l'angoisse générés par l'hyperacousie peut moduler l'activité du muscle de l'oreille moyenne et peut également jouer un rôle dans le réflexe acoustique lui-même[50]^,[153].

Le muscle tenseur du tympan n'a été que très peu étudié (moins de 375 articles scientifiques où il est cité), ses différentes voies nerveuses commencent juste à être connues et sont en fait très diverses: gabaminergique, glutamate, sérotominergique, tyrosine hydroxylase, substance P[154]... Ce muscle joue un rôle important dans les douleurs liées aux Syndrome algo-dysfonctionnel de l'appareil manducateur avec beaucoup de similitude dans les symptômes douloureux[155]^,[156]. L'exploration de ce syndrome tonique du muscle tenseur du tympan, par exemple la mise en évidence de la réduction des seuils réflexes, est une piste pour objectiver une hyperacousie douloureuse[157]. L'analyse plus approfondie sur le rôle des muscles de l’oreille moyenne sur la protection de la cochlée et un réexamen de la théorie de la pression intralabyrinthique pourrait être très fructueuse[158].

En mai 2014, une étude japonaise a décrit la présence de facteurs nerveux impliqués dans ces douleurs: substance P et les peptides liés au gène de la calcitonine au niveau du muscle tenseur du tympan, de la membrane tympanique et à la jonction du muscle tenseur du voile du palais[159]. Compte tenu de la nature particulière du muscle tenseur du tympan, un mécanisme d'inflammation neurogène initié par une tonicité anormale pourraient être possible[160]. Une hypothèse à vérifier.

Compte tenu de la complexité de l'hyperacousie, l'approche thérapeutique est de plus en plus pluridisciplinaire : le traitement de l'hyperacousie associe le plus souvent une thérapie sonore d'habituation avec des thérapies complémentaires (psychologue, sophrologue....)[161], une aide médicamenteuse peut être utile. Dans tous les cas, elles doivent être prescrites et suivies par un médecin spécialiste.

Le traitement de l'hyperacousie peut donc relever du modèle biopsychosocial[162]^,[163] de Engel GL (1980) qui, dans cette pathologie, semble bien plus efficace que le modèle biomédical selon certains médecins. Ce qui leur permettra de dire que l'hyperacousie est un problème psychologique (anxiété, inquiétude, peur, etc) et non organique (lésion des cellules cillées, tympan, nerf auditif, cortex , etc). Et il en découle que l'impossibilité de guérir est dûe au malade qu ne fait pas le travail nécessaire et non au médecin qui est impuissant face à l'hyperacousie. Il faut donc savoir qu'un médecin impuissant ne peut pas être objectif, il a son intérêt qui entre en jeu.

La thérapie de « désensibilisation ». Dans son livre « bien vivre avec ses acouphènes » pages 96 à 99, le docteur Peignard présente une thérapie de désensibilisation qui, selon lui, lui permet de guérir 80 % des patients souffrant d'hyperacousie. C'est une thérapie qui consiste à s'exposer progressivement au bruit jusqu'à la guérison c'est-à-dire jusqu'à ne plus être anormalement sensible au bruit et pouvoir retourner en concert. Ce qui signifie que le bruit cause l'hyperacousie et la guérit également. Selon Peignard, grâce à cette "thérapie" les patients peuvent retourner en concert sans redevenir hyperacousique, ce qui signifie que leur oreille est encore plus résistante au bruit qu'avant de devenir hyperacousique. Il faut préciser que le spectaculaire taux de 80 % de réussite est annoncé par Peignard, il est donc sujet à caution car un médecin ne peut être juge et partie.

Bien que dans les faits il n'existe aucun traitement ou thérapie qui fasse consensus et donne des résultats probants et prouvés, les thérapies sonores d'habituation sont de plus en plus utilisées depuis 1992 (date de leur invention par le Docteur Jasfreboff) . Elles sont issues d'une adaptation de la TRT (Tinnitus Retraining Therapy (en))[164] qui a été mise en place pour le traitement des acouphènes au début des années 2000[18]. Elles consistent à porter un générateurs de bruit blanc, c'est-à-dire un bruit contenant toutes les fréquences audibles par l'homme à la même intensité. Plusieurs protocoles existent et peuvent être adaptés selon la sévérité de l'hyperacousie.

Généralement, les générateurs seront portés à des niveaux de départ très faibles, parfois inférieurs au seuil d'audition. Le niveau en décibels sera ensuite augmenté progressivement jusqu'à obtenir une ré-habituation sinon complète, du moins significative de la tolérance au bruit. La durée de traitement varie généralement de 6 à 12 mois. Elle doit être menée par un médecin ou une unité spécialisée dans le traitement de l'hyperacousie. En 2008, une étude montra l'importance de la communication avec le patient sur le bénéfice du traitement, son déroulement, sa mise en place et le suivi de la thérapie sonore ; dialogue qui augmente de façon très significative la réussite du traitement[165].

Les taux de réussite (amélioration significative) de ces traitements sont globalement de l'ordre de 80 %[173]. Il est important de préciser que ces taux de réussite sont constatés par la personne qui mène l'expérience, il n'y a aucune preuve incontestable ni contrôle rigoureux qui prouve la véracité de ces résultats spectaculaires. Cette thérapie appelée TRT (écoute de bruit blanc) existe depuis 30 ans. A l'heure actuelle , il n'existe pas de thérapie efficace contre l'hyperacousie.

Ces résultats spectaculaires (jusqu'à 98 % selon Monsieur Bizaguet audioprothésiste (source : France acouphènes) font l'objet de controverses et peuvent être considérés comme de la publicité destinée à générer de l'argent pour les professionnels en séduisant un vaste marché de malades auditifs. Ces résultats sont critiqués car ils donnent de faux espoirs aux hyperacousiques et aggravent leur état en allant contre leurs douleurs, en les forçant à subir du bruit (appelé de façon trompeuse "enrichissement de l'environnement sonore") qui leurs causent des douleurs. Ils leur font croire qu'ils ont 90% de chances de guérir alors qu'en réalité ils n'en ont aucune (pour l'instant).

Les arguments qui prouvent qu'ils sont faux sont les suivants : lorsque l'on consulte un ORL, il n'oriente jamais vers la TRT . La TRT existe depuis 30 ans, si elle était efficace, elle serait célèbre et l'hyperacousie aurait disparu. Si la TRT était efficace à 90%, il n'y aurait pas de recherches pour une véritable thérapie réellement efficace contre l'hyperacousie.

Dans son livre, "bien vivre avec ses acouphènes" , le docteur Peignard avoue n'avoir jamais vu la TRT (écoute de bruit blanc) donner des résultats plus probants qu'une simple exposition aux bruits naturels.

Le taux de réussite de ces traitements est de plus en plus documenté, mais le plus souvent dans des rapports de congrès ou de colloque mais peu dans les revues scientifiques. La pertinence de ces informations réside aussi dans les paramètres considérés. La plupart du temps, le paramètre-clé est l'amélioration significative du confort de vie du patient : la quantification est une moyenne des scores obtenus à partir de questionnaires sur l'impact sur la vie du patient. Elle peut également être définie par l'évolution des seuils d'inconfort lors de la prise d'audiogrammes au début, au cours et à la fin du traitement. Par exemple, dans plusieurs études des résultats de la TRT, le critère d'amélioration de l'hyperacousie retenue est : le retour à la normale d'au moins une activité de la vie courante et une baisse de la gêne de 20 % dans au moins deux autres[174] parmi une liste d'items d'un questionnaire.

Certains chercheurs ont suggéré l'idée de réaliser des imageries par résonance magnétique fonctionnelle du cerveau d'un sujet présentant de l'hyperacousie, avant et après une TRT, afin de mesurer les diminutions d'activation de certaines régions ou une réorganisation des motifs d'activation. Cette technique pourrait montrer et confirmer (ou même infirmer) les effets de la TRT sur la plasticité cérébrale[130]. II est évidemment certain que la TRT agit sur la plasticité cérébrale. Mais ce n'est pas parce que l'on agit sur la plasticité cérébrale que l'on guérit l'hyperacousie ou les acouphènes, ça peut être le contraire. Tout son agit sur la plasticité cérébrale qui est la réaction et l'adaptation du cerveau aux sollicitations.

• Méthode Auditory Integration Training[175]^,[176](AIT), elle est utilisée dans certains protocoles mais elle n'a pas fait l'objet d'une étude scientifique publiée sur ces effets sur l'hyperacousie. Par contre, une étude a été menée sur ses effets sur l'autisme[177].
• La méthode Tomatis : rééducation de l'écoute utilisant du son transmis par voie aérienne et par voie osseuse afin de modifier la perception, permettant dans certains cas de diminuer l'hypersensibilité aux sons et de rendre les acouphènes plus acceptables en diminuant leur intensité ressentie.

• Le bruit rose peut aussi être utilisé en thérapie sonore, particulièrement chez les patients qui jugent le bruit blanc trop agressif. Un protocole des années 1990 suggère une écoute de 2 heures par jour de bruit rose avec un niveau d'intensité sous le seuil d'inconfort[3]. Aux États-Unis, des adaptations de ce protocole existent actuellement (pink sound protocol[178]).
• La thérapie Neuromonics : une étude clinique sur un échantillon de 35 personnes a montré une amélioration moyenne de 10,4 dB des seuils d'inconforts après 12 mois de traitement[179]^,[180]. Le traitement n'est pas disponible en France.
• Moliner Peiro et al. en Espagne ont publié un protocole simple et peu coûteux. Testé sur 34 patients souffrant d'hyperacousie (3 légers, 20 modérés et 11 sévères) avec retour à des seuils d'inconfort normaux pour 98 % des cas après 9 semaines de thérapie, le traitement consiste à l'écoute de bruits de la nature sur lecteur de CD (bruit de vague, de cours d'eau…) pendant des séances de 30 minutes par jour avec un protocole de croissance précis de l'intensité sonore[181].
• La thérapie de recalibration des fonctions de sonie chez des sujets hyperacousiques développée par deux chercheurs Français (A. Norena & S. Chery-Croze). Ils ont testé l’hypothèse selon laquelle l'hyperacousie serait une compensation de la diminution des entrées sensorielles par une augmentation du gain central. Huit sujets présentant une hyperacousie ont été exposés pendant 15 semaines (plusieurs heures / jour) à un environnement acoustique adapté à leur audition. C'est-à-dire que seule la région de fréquences correspondant à la perte auditive était stimulée. Ils ont noté une amélioration de l’hyperacousie (évaluée par des questionnaires)[182].

Des protocoles existent et montrent une amélioration de l'hyperacousie :

• Une thérapie au LASER en combinaison avec une stimulation magnétique transcrânienne répétitive (SMTr) permettrait une amélioration de la douleur liée à l'hyperacousie[183]. Bien que l'étude réalisée soit controversée[184], elle a été présentée lors de la première conférence internationale sur l'hyperacousie à Londres en mars 2013 ;
• Une autre étude prospective, d'un groupe de 58 patients qui souffraient d'hyperacousie, a été faite avec une thérapie d'irradiation LASER basé sur un protocole d'énergie de photobiostimulation. Ils ont été traités deux fois par semaine pendant 6 semaines, par irradiation de dose de lumière laser de bas niveau (une puissance de rayonnement de lumière de 90 à 300 mW / cm2). L'hyperacousie a été significativement améliorée chez tous les patients. 89 % ont eu une amélioration de la capacité auditive et 78,9 % d'entre eux ont retrouvé des niveaux d'inconfort normaux[185].

En Allemagne, le centre de traitement des acouphènes et de l'hyperacousie de Francfort/Main propose aux patients des appareils auditifs mêlant un générateur de son + protection dynamique du bruit extérieur par la technologie "digital sound separating technology". Ce qui permet à des personnes atteintes d'hyperacousie de pouvoir retrouver un confort de vie moins difficiles et pour d'autres de retrouver leur travail[186]. Des dispositifs similaires avaient été testés positivement en 2000 sur 14 patients atteints d'hyperacousie sévère aux États-Unis[187].

Elles accompagnent de plus en plus les thérapies sonores dans une approche pluridisciplinaire du traitement ;

• les psychothérapies cognitivo-comportementales ont fait l'objet d'une étude scientifique en Suède publiée mars 2014 sur un échantillon de 60 personnes atteintes d'hyperacousie. L'étude randomisée a montré une moyenne de 7-10 dB amélioration des seuils d'inconforts avec les TCC[188]^,[189].
• L'EMDR est aussi cité avec succès sur certains cas, mais il n'existe toujours pas d'étude scientifique qui a mesuré son efficacité réelle sur l'hyperacousie ;
• L'acupuncture, par exemple, la thérapie "Reflex-Correspondence Training" de Rosen MR (1995) mais elle n'a pas été prouvé scientifiquement[190]^,[191].
• La sophrologie, l'hypnose, l'ostéopathie sont aussi utilisés en thérapie complémentaire ;

Aucune molécule chimique n'a démontré une réelle efficacité dans le traitement de l'hyperacousie. Cependant, certains médicaments peuvent améliorer l'état de certains individus. Les individus hyperacousiques peuvent réagir de façon très différente à un médicament, avec parfois une réduction des symptômes chez certains quand d'autres observeront plutôt une aggravation :

• antiépileptiques : certains antiépileptiques peuvent aider à combattre les douleurs et les gênes, voire faire baisser l'hyperacousie et les acouphènes. Le clonazepam[140] ne peut désormais être prescrits que par les neurologues ; la carbamazépine semble montrer une bonne efficacité dans le cas d'une hyperacousie associée à la maladie de Lyme[79] ;
• anxiolytiques: Un traitement à l'alprazolam pendant 7 à 8 semaines sur 5 patients a permis une récupération complète de leur l'hyperacousie[192]^,[193].
• psychotropes (baclofène[140]) ;
• neuroleptiques (sulpiride) : plusieurs hyperacousiques ont vu leur symptômes baisser voire disparaître ;
• antidépresseurs (amitriptyline) ;
• une étude a montré une possibilité d'amélioration de l'hyperacousie avec le lithium si elle est associée à une dépression[194] ; Une autre avec l'imipramine en cas de dépression[195].

• vitamine B6[93]: une étude japonaise a montré son effet bénéfique sur l'hypersensibilité aux sons, en particulier dans le cas de l'autisme[196].
• antioxydants comme l'acide alpha-lipoïque : là encore, s'il peut être efficace chez certains, il peut aggraver l'hyperacousie chez d'autres ;
• oligoéléments : magnésium, zinc...

D'autres traitements n'ont pas montré de réelle efficacité. Ils peuvent avoir des effets positifs sur certaines personnes ou ne pas avoir d'effets sur d'autres :

• la phytothérapie : des plantes médicinales sont parfois utilisées pour certaines de leurs propriétés notamment le ginkgo biloba, le kudzu, le millepertuis mais aucune étude n'a été menée pour connaître leur impact sur l'hyperacousie ;
• l'homéopathie cite l'utilisation de Theridion currassavicum et Ignatia amara sur l'hypersensibilité aux bruits^{[réf. souhaitée]} ;
• réhabituation très progressive des oreilles aux bruits de la vie courante, même si cette écoute est inconfortable ou douloureuse dans les premiers temps et tout en veillant à se protéger les oreilles des bruits représentant un danger certain (concerts, feux d'artifice, klaxons, travaux, alarmes, etc). Il faut toutefois être prudent car ces tentatives de guérison par le bruit peuvent se solder par une aggravation de l'hyperacousie.

Une IRM. L'examen peut être extrêmement bruyant et potentiellement aggraver l'hyperacousie mais il existe maintenant des appareils plus silencieux.

Les personnes atteintes d'hyperacousie peuvent rencontrer des difficultés à accéder aux soins à cause du bruit, par exemple faire des imageries médicales, ou des soins dentaires. Dans le cas des IRM, la plupart des appareils sont extrêmement bruyants (plus de 100 dB) mais il existe des IRM équipées de technologie beaucoup plus silencieuse (70-80 dB) et, de fait, accessibles avec protection auditive. Les personnes les plus atteintes peuvent ne plus pouvoir se rendre en ville ou prendre leur voiture sur de longs trajets pour consulter un spécialiste.

• l'exposition prolongée à des bruits et à des sons au-dessus des seuils d'inconfort

D'après une étude de Lurquin P. (2015), on observe une croissance de l’hypersensibilité au son après exposition à un bruit fort pour 62,5 % des sujets atteints d'hyperacousie. La durée de l’augmentation des symptômes en présence de bruit fort est de quelques heures pour 30 % des sujets, quelques jours pour 27 % et plusieurs mois pour 9 %[197].

Une personne souffrant d'hyperacousie devra être attentive à se protéger des sons qui lui causent des douleurs, son hyperacousie pouvant éventuellement s'aggraver. L'aggravation est proportionnelle à l'intensité du son et à la durée d'exposition.Un coup de klaxon, une sirène d'ambulance, des cris d'enfants, les voitures qui freinent, les travaux routiers, les tondeuses à gazon, le bruit d'un torrent, le piaillement continuel d'oiseaux, un sèche-cheveux, un micro-ondes, le bruit d'un supermarché, etc. Autant de bruits qui non seulement causent des douleurs (parfois intolérables) chez les personnes souffrant d'hyperacousie mais qui, à long terme, aggravent leur hyperacousie. Comme pour les acouphènes, il existe différents niveaux de gravité. Les personnes les moins atteintes sont uniquement affectées par le bruit d'intensité relativement forte qui leur occasionne des douleurs. Chez les personnes les plus atteintes, le bruit de leur propre voix ou de leurs propres pas sur le sol leur occasionne des douleurs. Les personnes souffrant d'hyperacousie doivent par conséquent faire preuve de prudence, un seul coup de klaxon pouvant leur occasionner des douleurs importantes, voire une aggravation plus ou moins durable de leur hyperacousie.

• les stimulants tels que la caféine, le chocolat et la nicotine[198].
• la fatigue, l'anxiété, le stress...
• les médicaments ototoxiques
• certains antidépresseurs comme la paroxetine, la sertraline[199]...

• Un reportage sur la chaine américaine News4jax "Hyperacusis: When Hearing Hurts" le 20 février 2015 (3 minutes et 44 secondes)[211].
• L'émission service:gesundheit de la chaine allemande hr Fernsehen a consacré un reportage sur l'hyperacousie le 27 février 2014 (25 minutes)[212].
• L'émission américaine ABC 20/20 a consacré un reportage sur l'hyperacousie le 7 février 2014 (8 minutes et 6 secondes)[213].
• L'émission française C'est au programme de France 2 a consacré un sujet sur l'hyperacousie le 28 janvier 2014 (6 minutes et 46 secondes)[214].
• L’émission belge Handi rencontres a consacré un reportage sur les acouphènes et l'hyperacousie en 2013 (30 minutes)[215].
• L'émission française allo docteur de France 5 consacre une réponse d'un médecin ORL à une question sur l'hyperacousie en octobre 2013[216].
• L'émission anglaise New Heatlh de la BBC consacre une interview sur un musicien atteint d'hyperacousie le 1^er juillet 2010 (5 minutes et 12 secondes)[217].
• L'émission "ça se discute" Thème de la soirée : "Ces maladies que l'on ne voit pas" Extrait : Acouphènes et hyperacousie[218]^,[219]

• L'émission Corpus de la radio suisse la 1^re consacre un sujet sur le choc acoustique et l'hyperacousie associée. Avec une interview du chercheur Français Arnaud Noreña. (3 minutes et 53s)[220]
• L’émission espagnol Esto es vida consacre un sujet sur "Acúfenos o tinnitus, documental 'Oirse'" de David Arratibel le 15 mars 2014 (25 minutes et 44 secondes)[221]
• L'émission québécoise Découverte sur les ondes de Radio Canada, a consacré un reportage sur les acouphènes et l'hyperacousie en 2010[222].

• Un article dans Ouest France sur une personne de 38 ans atteinte d'hyperacousie sévère douloureuse depuis 10 ans[223].
• Le récit d'une personne atteinte d'hyperacousie publié dans le VOIX DU NORD dans le nord de la France et son combat pour une reconnaissance de la pathologie[224].
• Le récit d'une personne atteinte d'hyperacousie sur rue89 [225].
• Le récit d'une personne atteinte d'hyperacousie et ses adaptations aux quotidiens[226].
• Le témoignage d'une personne de 28 ans atteinte d'hyperacousie dans le journal OUEST FRANCE du 28/11/2009[227].
• L'hyperacousie présentée dans le NEW YORK TIMES avec notamment des interviews de chercheurs et du président de l'association hyperacusis research publié le 1^er décembre 2014[228].

• Acouphène
• Allodynie
• Acuité auditive
• Surdité
• Misophonie
• Presbyacousie
• Syndrome du choc acoustique
• Réflexe de sursaut acoustique

• Baguley, David M. "Hyperacusis: an overview." Seminars in hearing. Vol. 35. No. 02. Thieme, 2014.
• Tyler RS, Pienkowski M, Roncancio ER, Jun HJ, Brozoski T, Dauman N, Dauman N, Andersson G, Keiner AJ, Cacace AT, Martin N, Moore BC. A review of hyperacusis and future directions: part I. Definitions and manifestations. Am J Audiol. 2014 Dec;23(4):402-19.
• Pienkowski M, Tyler RS, Roncancio ER, Jun HJ, Brozoski T, Dauman N, Coelho CB, Andersson G, Keiner AJ, Cacace AT, Martin N, Moore BC. A review of hyperacusis and future directions: part II. Measurement, mechanisms, and treatment. Am J Audiol. 2014 Dec;23(4):420-36.
• Ponsot D. L'HYPERACOUSIE : « ÉTAT DE LA SCIENCE ». 6^e colloque AFREPA, septembre 2015, Nantes, France. 2015. <hal-01202136>.

• (en) Baguley, D. M., & Andersson, G. Hyperacusis: Mechanisms, Diagnosis, and Therapies. San Diego: Plural Publishing Inc., 2007, 110p. (ISBN 1-59756-104-5)
• (en) "Decreased Sound Tolerance", by Pawel J. Jastreboff and Margaret J Jastreboff, in: "Tinnitus: theory and management", ed. James Byron Snow, 2004, (ISBN 1-55009-243-X)
• (de) M. Nelting (Hrsg.), Hyperakusis : frühzeitig erkennen, aktiv behandeln, Thieme, Stuttgart, 2003, (ISBN 3-13-129181-8).
• (nl) Wijke W. D. K., Sante, N., Hyperacusis: leven met overgevoeligheid voor geluid. NVVS. 2002., 128p. (ISBN 9080565636).
• (fr) Meyer, B, Acouphènes et hyperacousie. Société française d'oto-rhino-laryngologie et de la chirurgie de la face et du cou. 2001, 443p, (ISBN 2-9511343-9-8).
• (en) Meyer R Rosen, A novel synergy of auriculotherapy, kinesiology and temporomandibular dysfunction (TMD) treatment protocols for the quantitative characterization and treatment of hyperacusis: a pain-causing, ultra-sensitivity to normal sounds, East Norwich, N.Y. : Interactive Consulting, Inc., 1994. 112p. (ISBN 0964161702), 9780964161702.

• (en) « Hyperacusis Research Limited », sur Hyperacusis Research (consulté le 8 juillet 2020)
• http://hyperacusisfocus.org/
• http://www.hyperacusis.net/

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