Histiocytose langerhansienne

L'histiocytose langerhansienne n'apparait pas liée à une cause définie. Dans la très grande majorité des cas, aucune cause n'est trouvée. On considère que cette maladie est liée à la fois à une susceptibilité individuelle et à certaines stimulations virales ou 'chimiques'. Ainsi, le lien entre l'atteinte pulmonaire et le tabagisme est solidement établi. Cependant, parmi les fumeurs, l'incidence des histiocytoses est très faible. Il y aurait donc un terrain particulier pour déclencher une atteinte pulmonaire en cas de contact avec le tabac.

L'histiocytose langerhansienne est une maladie rare. Elle touche, en France, de 50 à 60 jeunes enfants par an et, probablement, même si c'est moins assuré autant d'adultes. Elle se caractérise par la présence anormale dans certains tissus de cellules de Langerhans, cellules qui participent ordinairement à la défense de l'organisme.

La maladie se manifeste par des poussées de durée et de gravité variables, allant d'une atteinte unique à des formes progressives touchant plusieurs organes vitaux. Les atteintes de la maladie, très variables, peuvent aller de lésions cutanées locales à la dégradation de divers tissus. L'os est souvent attaqué. Les formes graves peuvent toucher plusieurs organes vitaux (moelle osseuse, foie, poumon). La maladie peut aussi se compliquer d'atteintes hormonales voire, plus exceptionnellement, du système nerveux.

L'histiocytose langerhansienne n'est pas une maladie génétique héréditaire, n'est pas contagieuse, et ne s'apparente pas aux cancers.

L'histiocytose langerhansienne a été dénommée de plusieurs façons dans l'histoire médicale, en fonction de la localisation anatomique et aussi du nom du (ou des) médecins qui a décrit cette forme particulière de la maladie: granulome à éosinophile si atteinte de l'os / maladie de Letterer Siwe si atteinte hématologique du nourrisson / maladie de Hand Shuller Christian si atteinte hypophysaire et exophtalmie/ maladie de Hashimoto Prizker si atteinte cutanée exclusive chez un nourrisson. La terminologie s'est simplifiée en 1953 grâce à un pathologiste dénommé Lichtenstein, qui a rassemblé toutes ces maladies sous le terme 'histiocytose X' puis le 'X' a été enlevé au début des années 1960 par 2 auteurs français, M^me Basset, M. Nezelof, qui ont rattaché cette histiocytose à la cellule de Langerhans.

Les arguments pour sont la gravité, le type de traitement utilisé, le lieu de traitement et la présence d'un oncogène. L'histiocytose langerhansienne est parfois très sévère et peut mettre en jeu la vie de la personne. De plus quand un traitement est mis en place, il s'agit de chimiothérapie et donc le lieu de soins est souvent un service de cancérologie. Sur le plan biologique, il est maintenant certain que dans le tissu pathologique d'environ la moitié des cas, il existe une anomalie clonale avec une mutation de l'oncogène B raf. Enfin, une faible proportion des patients présentent dans leur vie à la fois une histiocytose langerhansienne et un cancer. Tous ces faits plaideraient pour considérer que l'histiocytose langerhansienne est un cancer.

Les arguments contre sont le pronostic le plus souvent favorable, le principe d'utilisation des chimiothérapies et la biologie.

Dans près de la moitié des cas, la maladie guérit toute seule, sans traitement. Le principe du traitement n'est pas d'éliminer un clone malin, comme dans un cancer, mais plutôt de limiter la réaction inflammatoire et la destruction des tissus. L'évolution de la maladie est enfin marquée par des poussées parfois sur plusieurs organes différents et non pas par un processus de métastases. La justification de la prise en charge des patients en cancérologie ou hématologie, n'est pas qu'il s'agisse d'un cancer. Il s'agit d'une question d'organisation des soins. En effet, si une chimiothérapie est prescrite, elle doit être administrée par une équipe qualifiée en hémato oncologie. Ceci est toujours le cas en pédiatrie, et pour l'adulte, les services de médecine interne peuvent aussi administrer ces traitements. Le dernier point est biologique, car l'oncogène B raf n'a pas obligatoirement un effet oncogénique et peut être retrouvé en dehors de toute prolifération maligne (comme les nævus ou « grains de beauté »).

Les atteintes localisées ne demandent souvent qu'une prise en charge limitée. Les formes touchant des organes vitaux nécessitent des traitements lourds : chimiothérapie, corticothérapie, une greffe dans certains cas.

La réponse aux traitements n'est pas toujours prévisible : la maladie peut continuer d'évoluer, régresser ou disparaître et, dans certains cas, récidiver.

En France, les lieux de soins peuvent être accessibles à travers le site www.eurohistio.net qui offre une carte des centres experts. Schématiquement, la maladie est diagnostiquée par de nombreux spécialistes aussi différents que les orthopédistes, les stomatologues, les dermatologues, les endocrinologues, les hématologues, les oncologues, les pneumologues, les internistes, les rhumatologues, les neurochirugiens, les neurologues, les hépatologues, les radiologues, tandis que la preuve est donnée par un médecin anatomopathologiste… Le soin peut être assuré par le spécialiste qui fait le diagnostic de la maladie, mais il est fortement recommandé qu'un contact soit pris avec le centre de référence pour assurer la cohérence de la prise en charge globale du patient et pour avoir la meilleure décision thérapeutique. Le centre de référence est composé par plusieurs services hospitaliers sur paris et en province. L'équipe du centre de référence peut voir les patients de toute la France, mais en règle le projet de soin est discuté avec le médecin traitant. Plusieurs services, quoique ne composant pas le centre de référence, sont très actifs et coopérant. Ceci est en particulier le cas des centres pédiatriques d'hématologie et oncologie. Une fois par mois, une réunion a lieu pour aider à l'expertise des cas, si des questions se posent. L'expertise est ainsi assurée la plupart du temps, sans que le patient ait à se déplacer.

Un registre des patients a été mis en place en France et est localisé à l'hôpital Trousseau, Paris. Ce registre, labellisé par le comité national des registres, et déclaré à la CNIL, assure la surveillance épidémiologique et offre des informations sur le suivi des patients.

• le site de l'association des patients français et du réseau français des médécins avec contact auprès du centre de référence :
• le site EU des centres de référence histiocytose - en 8 langues dont le français
• Histiocytose à cellules de Langerhans
• : une revue en anglais concernant la prise en charge médicale du diagnostic au soin
• : un petit livret pour expliquer la maladie à un enfant

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