Neuroblastome

Le neuroblastome est la tumeur solide extra-crânienne la plus fréquente chez le jeune enfant. C'est un cancer touchant des cellules souches embryonnaires de la crête neurale qui constitue le système nerveux autonome sympathique. Le neuroblastome peut être associé à la maladie de Hirschsprung.

Neuroblastome
Vue microscopique d'un neuroblastome typique avec formation de rosettes.
Spécialité Oncologie
CIM-10 C74.9
CIM-9 194.0
ICD-O M9500/3
OMIM 256700
DiseasesDB 8935
MedlinePlus 001408
eMedicine 988284
eMedicine med/2836  ped/1570
MeSH D009447
Médicament Actinomycine D, étoposide, vincristine, cisplatine, dacarbazine, isotrétinoïne, cyclophosphamide, melphalan, chlorhydrate de doxorubicine (en) et cyclophosphamide

Mise en garde médicale

Épidémiologie

L'âge moyen de découverte chez l'enfant est entre un et deux ans[1]. Son incidence est d'environ un cas pour 100 000 enfants[2]. Cela reste le cancer le plus fréquent chez l'enfant de moins d'un an[2]. Quelques rares cas ont été rapportés chez l'adulte[3].

Cause

Elle reste inconnue. Il existe des formes familiales avec des mutations retrouvées sur le gène ALK (anaplastic lymphoma kinase) permettant d'activer cette enzyme[4], ou sur le gène PHOX2B[5].

Symptômes
  • Altération de l'état général et douleurs osseuses en lien avec des métastases ostéomédullaires
  • HTA en lien avec une compression vasculo-rénale
  • Syndrome opsomyoclonique (mouvement saccadés des yeux, ataxie, et d'autres mouvements anormaux)
  • Diarrhées paranéoplasiques en lien avec une hyper-sécrétion de VIP
  • Hématomes péri-orbitaires en lien avec des métastases sous le nom de Syndrome de Hutchinson
  • Nodules bleutés sous-cutanés enchâssés dans le derme
  • Hépatomégalie métastatique appelée Syndrome de Pepper[6]

Évolution

Le neuroblastome est connu pour être un des rares cancers à présenter des régressions d'un état indifférencié à un état cellulaire totalement bénin, pouvant aboutir à une guérison spontanée[7]. Cette évolution favorable est, cependant, loin d'être constante[8].

En fait, l'évolution est très variable, les formes avec tumeur isolée étant de bien meilleur pronostic que les formes avec métastases. Le risque évolutif peut être quantifié suivant différents critères (âge, type histologique de la tumeur, études génétiques...)[9].

Traitement

Quand la lésion est localisée, elle est généralement curable. Cependant, l'espérance de vie des enfants en stade avancé reste faible malgré des thérapies agressives.

Dans les formes plus évoluées, une chimiothérapie est administrée, à base de cisplatine, d'etoposide avec des cures alternées de vincristine, doxorubicine et de cyclophosphamide[2]. Le topotecan semble avoir un intérêt dans les formes graves[10], mais les récidives sont fréquentes. Une piste intéressante, mais paradoxale pour une tumeur solide, est la greffe de moelle osseuse après chimiothérapie aplasiante[11]

L'isotrétinoïne, un dérivé de la vitamine A, semble également avoir un intérêt[12], cette molécule semblant favoriser la différenciation cellulaire des cellules tumorales du neuroblastome, du moins, in vitro[13].

Notes et références
  1. (en) London WB, Castleberry RP, Matthay KK et al. « Evidence for an age cutoff greater than 365 days for neuroblastoma risk group stratification in the Children's Oncology Group » J Clin Oncol. 2005;23:6459-6465.
  2. (en) Maris JM, « Recent advances in neuroblastoma » N Eng J Med. 2010;362:2202-2211.
  3. Institut Claudius Regaud, Centre de lutte contre le cancer, Toulouse, Archives des dossiers médicaux, 1993
  4. (en) Mossé YP, Laudenslager M, Longo L et al. « Identification of ALK as a major familial neuroblastoma predisposition gene » Nature. 2008;455:930-935.
  5. (en) Mosse YP, Laudenslager M, Khazi D et al. « Germline PHOX2B mutation in hereditary neuroblastoma » Am J Hum Genet. 2004;75:727-730.
  6. Grégoire Benoist, Christophe Delacourt, Benoît de Billy et Agnès. Liard, Pédiatrie, dl 2021 (ISBN 978-2-294-76481-3 et 2-294-76481-1, OCLC 1230220220, lire en ligne)
  7. (en) Yamamoto K, Hanada R, Kikuchi A et al. « Spontaneous regression of localized neuroblastoma detected by mass screening » J Clin Oncol. 1998;16:1265-1269.
  8. (en) Carlsen NL. « How frequent is spontaneous remission of neuroblastomas? Implications for screening » Br J Cancer. 1990;61:441-446.
  9. (en) Monclair T, Brodeur GM, Ambros PF et al. « The International Neuroblastoma Risk Group (INRG) staging system: an INRG Task Force report » J Clin Oncol. 2009;27:298-303.
  10. (en) Garaventa A, Luksch R, Biasotti S et al. « A phase II study of topotecan with vincristine and doxorubicin in children with recurrent/refractory neuroblastoma » Cancer, 2003;98:2488-2494.
  11. Frank Berthold, Claudia Spix, Peter Kaatsch et Fritz Lampert, « Incidence, Survival, and Treatment of Localized and Metastatic Neuroblastoma in Germany 1979–2015 », Pediatric Drugs,‎ , p. 1–17 (ISSN 1174-5878 et 1179-2019, DOI 10.1007/s40272-017-0251-3, lire en ligne)
  12. (en) Matthay KK, Villablanca JG, Seeger RC et al. « Treatment of high-risk neuroblastoma with intensive chemotherapy, radiotherapy, autologous bone marrow transplantation, and 13-cis-retinoic acid » N Engl J Med. 1999;341:1165-1173.
  13. (en) Sidell N, « Retinoic acid-induced growth inhibition and morphologic differentiation of human neuroblastoma cells in vitro » J Natl Cancer Inst. 1982;68:589-596
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