Dermatomyosite

Une dermatomyosite est une maladie auto-immune rare et hétérogène, caractérisée par une atteinte inflammatoire non infectieuse des muscles et de la peau associée à une vasculopathie qui représente l'élément physiopathologique prédominant[1]. Elle peut être très sévère et ses complications sont nombreuses. C'est une myopathie acquise et inflammatoire faisant partie du groupe des myosites.

Dermatomyosite
Coupe histologique de dermatomyosite. Biopsie musculaire. coloration H&E.
Spécialité Rhumatologie, immunologie, neurologie et dermatologie
CIM-10 M33.0-M33.1 (ILDS M33.910)
CIM-9 710.3
DiseasesDB 10343
MedlinePlus 000839
eMedicine 332783 et 1064945
eMedicine med/2608  derm/98
MeSH D003882
Symptômes Papules de Gottron (d), érythème et faiblesse musculaire (en)
Causes Maladie auto-immune
Traitement Corticoïde, azathioprine, ciclosporine, méthotrexate et Intravenous Immunoglobulin (d)

Mise en garde médicale

Épidémiologie

Sa prévalence serait de 1 à 5 pour 100 000[2]. .

Diagnostic

Le diagnostic repose sur un ensemble de données :

  • données cliniques : myalgies, faiblesses musculaires, œdème musculaire, fièvre et altération de l'état général, érythème palpébral rouge ou violacé, accompagné d'un œdème, l'atteinte cutanée pouvant être isolée, érythème de la face d'extension des doigts et du pourtour des ongles (signe de la manucure de Siguier) ;
  • électromyogramme ;
  • données biologiques : élévation du taux d'enzymes musculaires (CPK, LDH, myoglobine, transaminases, aldolase). Il peut être parfois mis en évidence des anticorps anti–Jo-1 ou anti p. 155. Dans ce dernier cas, la maladie est fréquemment associée à un cancer qu'il convient de rechercher[3] ;
  • biopsie musculaire, qui montre un infiltrat inflammatoire avec une atrophie péri-fasciculaire[4]. Elle peut être guidée par une imagerie par résonance magnétique musculaire permettant de visualiser un œdème musculaire[5].

Diagnostic différentiel

La dermatomyosite peut être exceptionnellement confondue avec certaines formes atypiques de la maladie de Lyme[6],[7]. Une erreur de diagnostic associée avec la prescription d'une corticothérapie peut même aggraver les symptômes alors que le traitement antibiotique anti-borrélien[8],[9],[10],[11],[6].

Certains traitements médicamenteux à base d'hydroxyurée (par exemple utilisée cotre l'anémie falciforme ou la drépanocytose) miment également cette maladie[12]

Maladie associée

La dermatomyosite peut être associée à un cancer[13].

Traitement

Le traitement par la corticothérapie est empirique, et ne guérit pas la maladie. Un traitement par injection de gammaglobulines est parfois proposé, mais ne guérit pas non plus[14].

En cas d'échec un immunodépresseurs (méthotrexate, azathioprine) voire des échanges plasmatiques sont prescrits. Le rituximab[15], le tocilizumab[16] et l'anakinra[17] pourraient avoir un certain intérêt.

Dans sa phase non-inflammatoire, la maladie peut laisser de très graves séquelles invalidantes, nécessitant souvent un fauteuil électrique roulant.

Illustrations
  • papules de Gottron (dermatomyosite juvénile)
  • papules de Gottron (dermatomyosite juvénile)
  • Plaques érythémateuses sur les coudes (dermatomyosite juvénile)
  • Plaques érythémateuses sur les coudes (dermatomyosite juvénile).
  • papules de Gottron avec atrophie importante, cicatrice blanche et telangiectasie
  • Signe de Gottron . Érythème maculaire sur le genou d'une fille (dermatomyosite juvénile).
  • papules de Gottron avec atrophie secondaire et télangiectasie (dermatomyosite juvénile sévère, chez une fille), avec érythème péri-unguéal.
  • Heliotrope. Érythème maculaire sur la paupière supérieure, avec œdème périorbitaire.
  • Heliotrope. Sur une peau plus foncée, il peut y avoir sous-diagnostic.
  • Heliotrope, souvent associé à un œdème périorbitaire et des télangiectasies des paupières supérieures. En phase de guérison, l'atrophie ou dépigmentation (hypo-ou hyperpigmentation) peut être visible. ici : œdème léger des deux paupières supérieures, avec extension aux paupières inférieures.
  • érythème Malar et du visage. Apparu brusquement, dont en péri-orbitaire et malaire avec l'extension vers le menton (jeune fille).
  • érythème Malar et du visage (chez un adulte)
  • érythème des extenseurs (sur la peau recouvrant les tendons extenseurs et interphalangiennes de la main, avec extension à l'avant-bras
  • Extension sur l'avant bras avec traces d'excoriation à la suite du prurit.

Notes et références
  1. Brigitte Bader-Meunier et Olivier Benveniste, « Protocole National de Diagnostic et de Soins (PNDS) Dermatomyosite de l’enfant et de l’adulte », sur has-sante.fr,
  2. Inserm, « Orphanet: Dermatomyosite », sur www.orpha.net (consulté le )
  3. Trallero-Araguás E, Rodrigo-Pendás JA, Selva-O’Callaghan A et al. Usefulness of anti-p. 155 autoantibody for diagnosing cancer-associated dermatomyositis: a systematic review and meta-analysis, Arthritis Rheum, 2012;64:523-532
  4. Amato AA, Barohn RJ, Evaluation and treatment of inflammatory myopathies, J Neurol Neurosurg Psychiatry, 2009;80:1060-1068
  5. Tomasová Studynková J, Charvát F, Jarosová K, Vencovský J, The role of MRI in the assessment of polymyositis and dermatomyositis, Rheumatology (Oxford), 2007;46:1174-1179
  6. (en) Garima Singh, Sri Krishna jayadev Magani, Rinku Sharma, Basharat Bhat, Ashish Shrivastava, Madhusudhan Chinthakindi et Ashutosh Singh, « Structural, functional and molecular dynamics analysis of cathepsin B gene SNPs associated with tropical calcific pancreatitis, a rare disease of tropics : Table 1: The Single Nucleotide Polymorphisms in cathepsin B protein mined from literature », PeerJ,‎ (PMID 16492714, DOI 10.7717/peerj.7425, lire en ligne, consulté le )
  7. (en) Madiha Mahfoudhi, Sami Turki et Adel Kheder, « Forme atypique d’une maladie de Lyme », Pan African Medical Journal, vol. 21,‎ (ISSN 1937-8688, PMID 26516401, PMCID PMC4606031, DOI 10.11604/pamj.2015.21.100.6354, lire en ligne, consulté le )
  8. (en) Matthew Novitch, Ahsan Wahab, Radhika Kakarala et Ridhwi Mukerji, « The Emergence of a Forgotten Entity: Dermatomyositis-like Presentation of Lyme Disease in Rural Wisconsin », Cureus,‎ (ISSN 2168-8184, PMID 30013872, PMCID PMC6039222, DOI 10.7759/cureus.2608, lire en ligne, consulté le )
  9. (en) H. W. Horowitz, K. Sanghera, N. Goldberg et D. Pechman, « Dermatomyositis Associated with Lyme Disease: Case Report and Review of Lyme Myositis », Clinical Infectious Diseases, vol. 18, no 2,‎ , p. 166–171 (ISSN 1058-4838 et 1537-6591, DOI 10.1093/clinids/18.2.166, lire en ligne, consulté le )
  10. (en) Jörg C. Hoffmann, Dirk O. Stichtenoth, Henning Zeidler et Markus Follmann, « Lyme disease in a 74-year-old forest owner with symptoms of dermatomyositis », Arthritis & Rheumatism, vol. 38, no 8,‎ , p. 1157–1160 (DOI 10.1002/art.1780380820, lire en ligne, consulté le )
  11. (en) Hien Nguyen, Connie Le et Hanh Nguyen, « Acute lyme infection presenting with amyopathic dermatomyositis and rapidly fatal interstitial pulmonary fibrosis: a case report », Journal of Medical Case Reports, vol. 4, no 1,‎ , p. 187 (ISSN 1752-1947, DOI 10.1186/1752-1947-4-187, lire en ligne, consulté le )
  12. Richard, M., Truchetet, F., Friedel, J., Leclech, C., & Heid, E. (1989) Skin lesions simulating chronic dermatomyositis during long-term hydroxyurea therapy. Journal of the American Academy of Dermatology, 21(4), 797-799.
  13. Shah AA, Casciola-Rosen L, Rosen A, Review: cancer-induced autoimmunity in the rheumatic diseases, Arthritis Rheumatol, 2015;67:317-326
  14. Dalakas MC, Illa I, Dambrosia JM et al. A controlled trial of high-dose intravenous immune globulin infusions as treatment for dermatomyositis, N Engl J Med, 1993;329:1993-2000
  15. Oddis CV, Reed AM, Aggarwal R et al. |http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1002/art.37754/abstract Rituximab in the treatment of refractory adult and juvenile dermatomyositis and adult polymyositis: a randomized, placebo-phase trial], Arthritis Rheum, 2013;65:314-324
  16. Narazaki M, Hagihara K, Shima Y, Ogata A, Kishimoto T, Tanaka T, Therapeutic effect of tocilizumab on two patients with polymyositis, Rheumatology (Oxford), 2011;50:1344-1346
  17. Zong M, Dorph C, Dastmalchi M et al. Anakinra treatment in patients with refractory inflammatory myopathies and possible predictive response biomarkers: a mechanistic study with 12 months follow-up, Ann Rheum Dis, 2014;73:913-920
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