Syndrome de Klüver-Bucy
Le syndrome de Klüver-Bucy a été découvert expérimentalement dans les années 1930 par le psychologue Heinrich Klüver (en) et le neurochirurgien Paul Bucy de l'Université de Chicago. Des lésions bilatérales de l'amygdale ont permis de comprendre l'importance de celle-ci dans la gestion des émotions. Les symptômes tels que l'agnosie visuelle (mauvaise reconnaissance des objets), les troubles de la mémoire, les tendances à explorer les objets avec la bouche et l’hyper sexualité ne sont pas spécifiquement dues à l'ablation de l'amygdale ; par contre les troubles émotionnels et la diminution considérable de la peur sont des effets de celle-ci.
| Spécialité | Psychiatrie et neurologie |
|---|
| CIM-10 | F07.0 |
|---|---|
| CIM-9 | 310.0 |
| DiseasesDB | 32907 |
| MeSH | D020232 |
Historique
La première description expérimentale du syndrome date des années 1930 par le psychologue Heinrich Klüver (en) et le neurochirurgien Paul Bucy de l'Université de Chicago, après des lobectomies de singes rhésus[1]. L'association à une encéphalite virale chez l'adulte humain est établie dans les années 1960[2].
Épidémiologie
Physiopathologie
Manifestations neuropsychiques observées[3] :
- origine chirurgicale, après une lobectomie temporale bilatérale (lésion des lobes temporaux médians chez le singe[1]) ;
- origine post-traumatique, après un traumatisme touchant la région antérieure de la partie médiane du lobe temporal (qui contient l'amygdale) ;
- origine post-encéphalitique, après une encéphalite secondaire à une infection[2] notamment par le virus herpès ;
- origine atrophique du cortex cérébral (ex: chez certains patients atteints de démence fronto-temporale[4])
Diagnostic
Signes fonctionnels
Le syndrome de Klüver et Bucy a été caractérisé par les symptômes suivants[3] :
- astéréognosie, c'est-à-dire incapacité à reconnaître les objets par leur forme perçue tactilement ;
- prosopagnosie, incapacité à reconnaître les visages ;
- troubles de la mémoire ;
- émoussement émotionnel (placidité) ;
- hypermétamorphose, avec tendances orales à porter à la bouche les objets de façon compulsive[5] ; les conséquences peuvent être fatales[6] ;
- besoin d'explorer l'environnement ;
- boulimie ;
- Witzelsucht (en)[2] (plaisanteries déplacées) et hypersexualité ;
- disparition de la peur ;
- akathisie (besoin irrépressible de mouvement musculaire – incapacité à « rester en place »).
Examen clinique
Il est nécessaire de rechercher des antécédents de méningo-encéphalite herpétique.
Examens complémentaires
Prise en charge
Évolution et complications
Prévention
Notes et références
- (en) Heinrich Klüver et Paul C. Bucy, « Preliminary analysis of functions of the temporal lobes in monkeys », Arch NeurPsych, vol. 42, no 6, , p. 979-1000 (DOI 10.1001/archneurpsyc.1939.02270240017001, résumé).
- (en) Gascon GG, Gilles F, « Limbic dementia », J Neurol Neurosurg Psychiatry, vol. 36, no 3, , p. 421-30. (PMID 4714104, PMCID PMC494342, lire en ligne [PDF]).
- Encyclopédie Vulgaris Médical : Syndrome de Klüver et Bucy.
- Mario F. Mendez et Kent M. Perryman, « Neuropsychiatric features of frontotemporal dementia: evaluation of consensus criteria and review », The Journal of Neuropsychiatry and Clinical Neurosciences, vol. 14, no 4, , p. 424–429 (ISSN 0895-0172, PMID 12426410, DOI 10.1176/jnp.14.4.424, lire en ligne)
- (de) Danek A, « 'Hypermetamorphosis': Eine Hinterlassenschaft des Breslauer Psychiaters Heinrich Neumann ["Hypermetamorphosis". Heinrich Neumann's (1814-1884) legacy] », Nervenarzt, vol. 78, no 3, , p. 342-8. (PMID 17119892, DOI 10.1007/s00115-006-2171-2).
- (en) Mendez MF, Foti DJ, « Lethal hyperoral behaviour from the Klüver-Bucy syndrome », J Neurol Neurosurg Psychiatry, vol. 62, no 3, , p. 293-4. (PMID 9069496, PMCID PMC1064170, lire en ligne [PDF]).
Lien externe
- Page spécifique sur Orphanet
