Encéphalite

Les signes sont variables mais associent de façon diverse :

• des céphalées voire des signes méningés ;
• des troubles de la conscience (obnubilation, confusion, coma) ;
• des troubles du comportement (agitation, prostration) ;
• des convulsions ;
• des signes neurologiques déficitaires ;
• des signes extra-pyramidaux ;
• des signes cérébelleux (ataxie) ;
• des nausées ;
• un syndrome infectieux et inflammatoire : fièvre, modifications du liquide céphalorachidien.

Les causes sont variées. Un agent infectieux est retrouvé dans un peu moins de la moitié des cas. Pour les autres, la cause reste souvent inconnue[1] : virale, bactérienne ou parasitaire. Elle peut être due à des morsures de tiques. Dans le cas d'une "encéphalite infectieuse", celle-ci ne sera jamais isolée, on parlera alors de méningo-encéphalite.

Une cause auto-immune est retrouvée dans un cas sur cinq. Les antigènes ciblées peuvent être alors situées à la surface des neurones : récepteurs NMDA, récepteurs à la dopamine 2[2]. Bien que cette encéphalite soit auto-immune, des agents infectieux (virus principalement) sont évoqués comme cause de la réaction auto-immune[3].

Hospitaliser, en urgence.

• Ponction lombaire
• Scanner en urgence
• EEG
• Bilan biologique

Elle est due à la multiplication de l'agent infectieux au niveau de l'encéphale, par exemple le virus HSV (virus herpétique).

• L'électroencéphalogramme est perturbé en zones bitemporales.
• La ponction lombaire montre une réaction cellulaire discrète à prédominance lymphocytaire avec protéinorachie et glycorachie normales.
• Le scanner montre des zones d'hypodensité temporales et des foyers hémorragiques.
• La sérologie permet le diagnostic.
• La biopsie cérébrale est parfois pratiquée.
• Le traitement repose sur l'aciclovir associé aux corticoïdes.
• La mortalité et les séquelles (mentales notamment) sont lourdes.

Elle est causée par un virus nommé TBEV (Tick Borne Encephalitis Virus), réputé transmis à l’homme par la morsure de tiques.

70 à 90 % des cas humains passeraient inaperçus dans les villes. Chez les 10 à 30 % autres, 7 à 15 jours après la piqure de tique, une première phase est caractérisée par des symptômes de type grippaux doux (fièvre modérée, frissons) durant 2 à 8 jours.
Une dizaine de jours plus tard 10 (à 30 % ?) de ces malades développeront une méningite avec comme symptômes des maux de tête, des difficultés de concentration, des paralysies. 1 % au plus de ceux-ci en meurent (0,05 à 0,1 % des cas initiaux).

La zone d’endémie du virus serait le nord-est de la France (Alsace et Lorraine), l'Allemagne, la Suisse, l'Autriche, la Scandinavie, l'Europe centrale et de l’Est, ainsi que la Russie asiatique et le nord de l'Asie). Le virus est plus actif dans les zones forestières, de mars à octobre lorsque les tiques qui le transmettent sont actives. Il semble que dans de nombreuses zones du monde les tiques se développent. Selon les régions et les années les tiques peuvent être plus ou moins infectées par ce virus. À titre d'exemple, en Suisse, selon l'Office fédéral de la santé publique (OFSP), seules 0,6 - 2,5 % des tiques étudiées étaient porteuses du virus, le risque d'infection y est donc faible. Un vaccin existe depuis trente ans, qui est recommandé aux métiers de nature, aux chasseurs, sportifs qui s'entrainent en forêts, riverains de forêts, etc. On ne dispose pas de médicament spécifique une fois la maladie déclarée.

L'encéphalite japonaise est transmise par des moustiques vecteur. C'est un virus à ARN (simple brin de polarité positive, enveloppé, 40-50 nanomètres de diamètre) de la famille des Flaviviridae (autrefois nommés Togaviridae) ; membre prototype du complexe antigénique de l'encéphalite japonaise qui englobe aussi le virus de l'encéphalite de Saint-Louis, le virus de l'encéphalite de Murray Valley et le West Nile virus. Le virus est inactivé par de nombreux désinfectants, par la chaleur; réduction de 50 % après 10 minutes à 50°C, inactivation complète après 30 min à 56°C ; les UV et les rayons gamma. La période d'incubation varie de cinq à quinze jours, pour une dose infectieuse qui n’est pas connue.

Les symptômes, de type inflammatoire, concernent diverses parties du tissu nerveux (cerveau, moelle épinière et méninges).

Les cas bénins passent inaperçus ou ne sont caractérisés que par quelques fièvres, frissons et maux de tête. Les cas graves (encéphalite aiguë) sont caractérisées de violents et soudains maux de tête, une fièvre élevée, des frissons, nausées et vomissements, suivis d'une raideur de la nuque, de photophobie et de signes d’atteinte neurologique (stupeur, désorientation, coma, tremblements, convulsions chez les enfants et paralysie des membres supérieurs). La maladie est généralement plus grave chez le nourrisson et le vieillard, avec un taux de létalité de 5 à 40 %. Dans 45 à 70 % des cas graves, des séquelles neuropsychiatriques persisteront (syndromes parkinsoniens, troubles convulsifs, paralysie, troubles mentaux) La zone d’endémie compte les îles de l'ouest du Pacifique, du Japon aux Philippines, et régions de l'Asie, de la Corée, de l'Indonésie, de la Chine et de l'Inde. La maladie est saisonnière en zones tempérées, avec un pic en été et au début de l'automne et un développement presque localisé dans les régions et aux époques où les moustiques sont abondants et la température élevée. Le virus affecte l’Homme, divers animaux à sang chaud (porcs, bétail, chevaux, chauves-souris, oiseaux), mais aussi à sang froid (reptiles) par piqûre de moustiques infectieux (Culex spp. et Aedes spp) (et peut-être par d’autres vecteurs tels que les tiques ?), le moustique infecté restant infectieux à vie, et l’oiseau de 2 à 5 jours; Les porcs et les oiseaux sont suspectés d’être les principaux réservoirs, mais d’autres espèces dont les moustiques pourraient peut-être constituer d’autres réservoirs. Le virus peut survivre l'hiver dans les œufs de moustiques. Moustiques, réputés vecteurs importants :

• Culex tritaeniorhynchus (vecteur majeur principal ?)
• Culex vishnui complexe - Culex gelidus (sous les tropiques)
• Culex fuscocephalus - Culex annulus

On ne dispose pas de médicaments pour cette maladie, mais un vaccin existe.

Carte OMS de la zone d'endémie

D'autres virus peuvent causer une encéphalite. Le virus de la rage constitue une forme d'encéphalite lors de son infection[4].

Des infections à Entérovirus peuvent également causer une encéphalite, particulièrement dans le cas d'entérovirus 71 (bien que les coxsackievirus et echovirus soient également concernés)[5]. L'encéphalite à entérovirus 71 est notamment une des complications du syndrome pieds-mains-bouche[6].

Outre le HSV, d'autres Herpesviridae, tels que le virus de la varicelle et du zona, le cytomégalovirus, le HHV6, ou encore le virus d'Epstein-Barr (en complication d'une mononucléose infectieuse notamment) peuvent être la cause d'encéphalites virales.

Parmi les autres virus impliqués dans les encéphalites virales, on retrouve le virus Nipah, certains polyomavirus, le virus de la rougeole dans de rares cas, ou encore le virus du Nil occidental[5].

La thyroïdite d'Hashimoto peut dans des cas exceptionnels se compliquer d'une encéphalite.

Cette encéphalite se soigne avec un traitement stéroïdien (cortisone).

À la suite d'une augmentation des cas d'encéphalites survenues lors de campagnes de vaccination antivariolique en Grande Bretagne mais surtout aux Pays-Bas et dans une moindre mesure en Allemagne, la possibilité d'encéphalites post-vaccinales a été établie pour la première fois le 27 août 1928 par la Commission de la vaccination antivariolique de la Société des Nations. Dans le cas de la vaccination antivariolique, l'encéphalite, quand elle survient, est fatale dans 10 à 35 % des cas[7].

Des cas d'encéphalite post-vaccinale seraient en fait due à une forme d'épilepsie sévère du nourrisson, due à une mutation, appelée syndrome de Dravet[8]. Le lien entre vaccination et encéphalite serait ici du à un épisode fiévreux suivant la vaccination, suite auquel l'épilepsie est découverte.

• Encéphalite japonaise
• Encéphalite limbique
• Encéphalopathie spongiforme bovine
• Balamuthia

Personnes célèbres atteintes d'une encéphalite :

• Marthe Robin^{[réf. nécessaire]}

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