Sténose trachéale

Trachée et larynx vus de face[1].

La trachée est le conduit élastique fibro-cartilagineux reliant le larynx aux bronches. Elle sert de passage à l'air lors de la respiration et filtre les particules fines[2]. La trachée naît dans le cou, puis plonge dans le thorax où elle chemine dans le médiastin (à l'arrière du sternum et entre les poumons) avant de se diviser en bronches souches droite et gauche. La bifurcation trachéale est également appelée « carène »[3]. Elle chemine à l'avant de l'œsophage, avec qui elle partage sa microvascularisation.

La partie antérieure de la trachée est rigide, dotée d'anneaux cartilagineux en fer à cheval lui conférant sa solidité, tandis que sa face postérieure, la membraneuse, est beaucoup plus fine. À son extrémité supérieure, le cartilage cricoïde est, lui, un anneau entièrement cartilagineux assurant la jonction avec le larynx, dont il occupe la partie inférieure. Il est surmonté du cartilage thyroïde et des cartilages aryténoïdes où s'insèrent les cordes vocales.

L'intérieur de la trachée est tapissé d'une muqueuse respiratoire dotée de cils et sécrétant du mucus. La vascularisation artérielle, au niveau cervical, est issue des artères thyroïdiennes inférieures et, au niveau thoracique, de plusieurs rameaux artériels variables. Les artérioles forment des arcades circulant de part et d'autre de la trachée, au contact de l'angle postérieur de la cartilagineuse et de la membraneuse[3].

Durant l'embryogenèse, la trachée se forme à partir du début de la quatrième semaine, lorsqu'apparaît un sillon à la face antérieure de l'intestin primitif. Ce sillon est tapissé d'un revêtement appelé endoderme, qui donnera la muqueuse respiratoire. Ensuite, le sillon s'agrandit et forme une poche, le diverticule respiratoire laryngotrachéal. À son extrémité se développera le bourgeon pulmonaire. À la fin de la quatrième semaine, le diverticule respiratoire se sépare de l'intestin primitif par les replis œsotrachéaux. Ceux-ci vont fusionner entre eux pour donner le septum trachéo-œsophagien, qui sépare la trachée, à l'avant, de l'œsophage, à l'arrière. Les anneaux cartilagineux se développent à partir de la dixième semaine[3].

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  Vue en coupe de la trachée normale montrant la forme en fer à cheval de sa tranche de section et la carène[1].

Le diamètre normal de la trachée est entre 1 et 2 cm pour une longueur d'environ 12 cm chez l'adulte[2].

L'écoulement du flux d'air dans la trachée est laminaire et suit la loi de Poiseuille[5]^,[6]. Le débit est inversement proportionnel à la puissance 4 du rayon de la trachée. Les résistances augmentent donc considérablement pour une faible réduction de calibre, entraînant une gêne à la respiration ressentie comme une dyspnée[2]. Les signes cliniques apparaissent généralement à partir d'une réduction de moitié du calibre de la trachée ; cependant, lorsque la sténose se constitue sur une longue période, ils peuvent n'apparaître qu'au-delà de 75 % de sténose[7].

Il existe plusieurs classifications permettant de caractériser les sténoses selon leur localisation et leur importance[8], sans qu'aucune ne permette la prise en compte globale de tous les facteurs pronostics[9]. Elles sont ainsi peu utilisées en pratique courante[9]^,[10]. La classification de McCaffrey précise le niveau de la sténose par rapport à la glotte[11]. La classification de Myer-Cotton[4], utilisée pour les sténoses de la région sous-glottique, évalue le degré d'obstruction.

Au plan morphologique, les sténoses trachéales peuvent présenter plusieurs aspects[8]^,[10] : fine membrane circonférentielle (sténose dite « en diaphragme »), effondrement de l'arc cartilagineux, bourgeonnement endotrachéal anarchique ou rétrécissement homogène (sténose dite « en sablier »). Elles peuvent être associées à une trachéomalacie, perte de solidité des cartilages responsable d'un aplatissement de la trachée durant l'expiration, et qui entraîne ou majore la dyspnée[8].

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  Aspect en fibroscopie. Au premier plan, les cordes vocales avec la sténose à l'arrière.

La sténose trachéale congénitale est rare[12]. Elle s'observe chez le nourrisson ou le très jeune enfant, et contribue pour moins de 1 % à l'ensemble des sténoses trachéales. Elle peut être isolée ou, dans 60 % des cas, associée à d'autres malformations, en particulier cardio-vasculaires[13]^,[14].

On distingue plusieurs formes de sténoses congénitales[15], classées en plusieurs types[16] selon la longueur de trachée sténosée et la présence d'une implantation anormale de la bronche souche droite. Dans environ 50 % des cas, il s'agit d'une sténose segmentaire s'étendant sur 3 à 4 anneaux. Les sténoses en entonnoir, plus longues, constituent 20 % des sténoses congénitales, tandis que l'hypoplasie généralisée concerne 30 % des cas.

Les causes en sont variables et mal connues[12] ; il est rare qu'une anomalie génétique soit associée[17]. Les anomalies de structure des cartilages ont été souvent mises en cause, notamment la présence d'anneaux complets circulaires et non en fer à cheval, responsable des sténoses segmentaires. La désorganisation des cartilages, associée parfois à une dystrophie fibreuse, entraîne les sténoses en entonnoir et les hypoplasies généralisées.

Sténose en sablier (partie violette).

Chez l'adulte, on distingue plusieurs types de sténoses non tumorales de la trachée, qui entraînent des lésions différentes[7]^,[9]. Dans la grande majorité des cas[3] les sténoses non tumorales sont des complications d'une intubation ou d'une trachéotomie, parfois ancienne. Un traumatisme de la trachée ou du larynx peut secondairement entraîner, par des mécanismes similaires, une sténose avec les mêmes lésions[18]. Dans une grande série de cas publiés à propos des sténoses non tumorales[19], on constate que 87 % des cas sont secondaires à une intubation ou à une trachéotomie, et 12 % des cas sont de cause inconnue, ce que l'on désigne par le terme « idiopathique. »

L'intubation trachéale est une technique d'anesthésie-réanimation consistant à introduire, généralement par la bouche, une sonde tubulaire dans la trachée. Le but est de permettre la ventilation d'un patient endormi ou présentant des troubles de conscience. Un ballonnet est gonflé autour de la sonde dans la trachée afin d'assurer l'étanchéité, évitant les fuites d'air lors de la ventilation ainsi que le passage de salive ou de liquide gastrique dans l'arbre trachéo-bronchique.

En cas d'une intubation longue, notamment dans le cadre d'une prise en charge en réanimation, un surgonflage du ballonnet entraîne une ischémie de la paroi trachéale en regard[7]. L'introduction de ballonnets à basse pression a ainsi permis de diminuer le taux de sténose post-intubation, sans toutefois l'éliminer complètement. Une étude de 2007 estime le nombre annuel de nouveaux cas à 4,9 par million d'habitants au Royaume-Uni[20].

Les sténoses post-intubation concernent principalement la partie moyenne de la trachée, en regard de la zone du ballonnet[7]. On en distingue deux types morphologiques[21] : courtes en sablier[7] (< 1 cm) avec une fibrose rétractile de la muqueuse sans atteinte majeure des cartilages, et complexes avec une destruction des cartilages et une part de trachéomalacie associée. La muqueuse apparaît généralement saine[3], mais peut comporter également du tissu de granulation cicatriciel aberrant en plus des destructions et des remaniements des anneaux cartilagineux[7].

Les symptômes peuvent être précoces, peu de temps après l'extubation, mais aussi se développer sur plusieurs mois, voire plusieurs années, après[7].

Trachéotomie en place, coupe vue de profil :
1. Cordes vocales
2. Cartilage thyroïde
3. Cartilage cricoïde
4. Cartilages de la trachée
5. Ballonnet

La trachéotomie consiste à introduire une sonde tubulaire dans la trachée par une ouverture réalisée dans sa face antérieure. La canule de trachéotomie sort à la peau en bas du cou. Une trachéotomie peut être réalisée dans le cadre d'une prise en charge de réanimation en cas de nécessité de ventilation mécanique prolongée[22], en cas d'intubation impossible, ou dans un contexte chirurgical ORL. Une fois la sonde retirée de manière définitive, la cicatrisation de l'orifice trachéal entraîne la formation de tissu fibreux qui, en se rétractant, peut entraîner un rétrécissement localisé[7]. Le taux de sténoses varie selon les séries publiées entre 1 et 20 %[7].

Les sténoses post-trachéotomies sont courtes et atteignent la trachée haute, avec des remaniements au niveau des cartilages[7]. Elles peuvent être associées à une sténose laryngée, notamment en regard du cartilage cricoïde[7]. Là encore, la muqueuse apparaît normale en fibroscopie[3].

Les traumatismes de la trachée et du larynx peuvent entraîner des lésions très variées[23]. Les traumatismes fermés, par compression, écrasement ou strangulation, sont les plus fréquents et ont une mortalité à la phase aiguë de 9 %[23]^,[24]. Les lésions observées sont le plus souvent une rupture de la trachée, longitudinale ou transversale[25], ou une fracture d'anneaux trachéaux ou des cartilages du larynx[18]. Alors que les plaies traumatiques de trachée, par arme blanche ou par arme à feu, intéressent dans 75 à 80 % des cas la trachée cervicale, la même proportion des traumatismes fermés atteint la trachée basse, proche de la carène[23].

Ces traumatismes sont susceptibles d'entraîner, parfois plusieurs années après, des sténoses laryngotrachéales[18]. Les fractures cartilagineuses se compliquent plus volontiers de sténoses, le délai d'apparition étant compris entre 6 semaines et 6 mois[18].

Les sténoses trachéales idiopathiques sont des lésions inflammatoires dont le mécanisme est mal expliqué[7]^,[26]. Le terrain est principalement celui des femmes jeunes sans antécédents médicaux. Une maladie inflammatoire doit être éliminée, notamment une maladie de Wegener[27] et une polychondrite atrophiante[28]. L'évolution naturelle, en particulier la rapidité de la progression de la sténose, est mal connue[29].

Il existe une atteinte circonférentielle de la muqueuse, mais les cartilages sont respectés[26]. Lorsque la sténose est haute, elle peut s'étendre au larynx dans sa partie sous-glottique[7].

Tumeur primitive de la trachée (cercle vert) entraînant une sténose (flèche rouge).

Chez l'adulte, les tumeurs de la trachée sont malignes dans environ 90 % des cas[3]. Il s'agit de tumeurs rares, avec 2 à 6 nouveaux cas pour 100 000 personnes chaque année[30]^,[31]. Parmi les cancers naissant de la trachée, dits « tumeurs primitives », le carcinome adénoïde kystique et le carcinome épidermoïde sont les plus fréquents[32]^,[30], constituant chacun environ un tiers des diagnostics[30]. Des tumeurs de voisinage peuvent également infiltrer et envahir la trachée, notamment les cancers de l’œsophage et du poumon (20 à 30 % des cas[33]), mais aussi les adénopathies médiastinales[3].

Chez l'enfant, les tumeurs de trachée sont plus souvent bénignes[30].

Les tumeurs de trachée entraînent des expectorations de sang rouge d'abondance variable, allant des crachats striés de quelques filets de sang au saignement important[30]. En fibroscopie, elles apparaissent comme un épaississement de la muqueuse, parfois bourgeonnante et ulcérée[3].

Chez l'adulte comme chez l'enfant, la compression importante de la trachée — sans envahissement de la paroi — par un goitre, un cancer de la thyroïde[34] ou une tumeur médiastinale peut entraîner une réduction de calibre suffisante pour entraîner des symptômes.

La longueur de la sténose est variable ; la fibroscopie retrouve une muqueuse saine et sans anomalie[3].

• Goitre comprimant la trachée cervicale.
• 
  Rétrécissement trachéal (flèche rouge). Tomodensitométrie (coupe transversale).
• 
  Même tumeur (coupe sagittale).

En cas de compression extrinsèque prolongée, une trachéomalacie peut être associée. Bien que rare, il s'agit d'une complication possible des goitres[35]^,[36]. Elle se caractérise par la flaccidité du cartilage de support trachéal qui conduit à un effondrement de la trachée lors de l'expiration[37]. Durant l'expiration, la pression intrathoracique augmente et dépasse la pression intra-trachéale ; normalement, la rigidité des cartilages de la trachée et des bronches souches contrecarre la pression qui tend à écraser les voies aériennes. En cas de trachéomalacie, la perte de solidité des cartilages entraîne un écrasement de la paroi antérieure de la trachée et donc une réduction de calibre à l'expiration.

« Courbe débit-volume » selon un spiromètre. Elle est aplatie en cas de sténose trachéale.

La fibroscopie bronchique est le premier examen du diagnostic des sténoses trachéales[3]. Elle permet de visualiser la sténose, de mesurer sa longueur et de préciser sa localisation par rapport aux cordes vocales, mais également de réaliser des biopsies. Lorsque la sténose est serrée, elle ne doit pas être franchie avec le fibroscope, car il risque d'oblitérer la lumière et entraîner une asphyxie[10]. La réalisation de biopsies, en causant un saignement, même minime, peut aussi être à l'origine d'une oblitération de la lumière trachéale, et doit être envisagée avec prudence[10].

La radiographie thoracique visualise mal la trachée et est peu informative dans les sténoses[30]^,[45]. En raison de sa grande disponibilité, elle est cependant souvent réalisée en débrouillage devant un essoufflement ou une dyspnée[45]. La tomodensitométrie est le seul examen d'imagerie nécessaire, indispensable au diagnostic et à l'évaluation de la sténose[12]. Des reconstructions virtuelles de la trachée et du larynx sont réalisées afin de visualiser tant l'étendue de la sténose que les tissus environnants ; elles permettent de réaliser également une endoscopie virtuelle[46]. L'imagerie par résonance magnétique est peu utilisée, n'apportant rien de plus que la tomodensitométrie avec une résolution spatiale inférieure, excepté chez l'enfant afin de limiter l'exposition aux rayons X[47]^,[48].

L'exploration fonctionnelle respiratoire est peu utile à la prise en charge[29]. Elle retrouve une obstruction haute, qui se manifeste par une courbe débit-volume aplatie[29].

Environ un tiers des patients présentant une sténose trachéale sont d'abord traités pour un asthme, la sensation de dyspnée, qui est le principal mode de présentation des sténoses, étant similaire[40]. Toutefois, contrairement à l'asthme, il n'y a pas d'amélioration des symptômes après un traitement par bronchodilatateurs.

L'inhalation d'un corps étranger (en particulier chez l'enfant) peut également être à l'origine d'un stridor et d'une dyspnée, mais il s'agit d'un phénomène le plus souvent aigu[38]^,[49].

Après une intubation, un œdème laryngé peut lui aussi entraîner un stridor, mais il s'agit là encore d'un phénomène aigu. La fibroscopie retrouve un gonflement des cordes vocales et de la muqueuse laryngée[50]. Le traitement en est médical, principalement par corticothérapie, et la sévérité de l'obstruction peut imposer une nouvelle intubation le temps que le traitement agisse et que l'œdème régresse[51].

Schéma de principe d'une résection-anastomose de trachée.

Les sténoses trachéales s'opèrent uniquement en cas de symptômes, chez l'enfant[52] comme chez l'adulte, indépendamment du degré de sténose. La chirurgie est le traitement de référence des sténoses trachéales[9]. Cependant, lorsqu'il s'agit d'une sténose d'origine tumorale, la chirurgie est réservée aux tumeurs localisées, sans envahissement des organes voisins ni des ganglions[53].

Diverses techniques de réparation peuvent être utilisées selon le type et la morphologie de la sténose[54]. La trachéotomie est rarement utilisée en dehors du contexte de la grande urgence, où même la bronchoscopie rigide lui est souvent préférée[55]. On lui préfère soit une chirurgie permettant un traitement complet, soit des mesures d'attente peu invasives avant un traitement médical d'une cause tumorale[55]. La résection-anastomose de trachée est adaptée à la vaste majorité des sténoses bénignes, avec d'excellents résultats fonctionnels et peu de complications[54]^,[19]^,[56]. L'intervention, réalisée le plus souvent par cervicotomie, consiste à retirer le segment de trachée pathologique et à suturer ensemble les berges de trachée saine. Lorsque la sténose est étendue au larynx, une opération de Pearson peut être réalisée, voire une laryngoplastie d'élargissement[54], de manière à suturer la trachée au larynx. La mortalité de l'intervention est faible, à environ 1 %[19]. Des complications surviennent sur l'anastomose dans environ 9 % des cas[56]^,[19]^,[57] et sont dominées par le bourgeonnement cicatriciel exhubérant et la désunion de la suture, qui entraîne une fistule trachéale. La récidive d'une sténose après chirurgie concerne environ 4 % des patients[56].

Une résection-anastomose n'est toutefois possible qu'en cas de sténose courte. Des manœuvres de libération du larynx en haut et des bronches souches en bas permettent de gagner en souplesse, et la longueur de trachée retirée peut ainsi atteindre 5 à 6 centimètres[58]. Si une longueur de trachée trop importante est retirée, la tension excessive sur les sutures rend l'intervention non réalisable[59]^,[54]. Chez l'enfant, dans le cadre des sténoses congénitales longues, on réalise alors plutôt une trachéoplastie, qui consiste à élargir par un montage le diamètre de la trachée[60], seule ou associée à un patch de péricarde. La technique a été décrite par Peter Goldstraw et son équipe en 1989[61], puis modifiée par Hermes Grillo en 1994[62].

Le remplacement de trachée par une prothèse, le plus souvent biologique, et la greffe de trachée sont des techniques envisagées lorsque la longueur de trachée à remplacer dépasse 50 % chez l'adulte et 30 % chez l'enfant et n'est pas accessible à un traitement chirurgical standard[63]. Le substitut de remplacement de la trachée doit respecter certains critères[63] : biocompatibilité avec possibilité d'épithélialisation[note 1] par une muqueuse respiratoire, résistance à l'infection et absence d'immunosuppression, en particulier dans un contexte de cancer. Différents types de matériaux sont utilisés : prothèses synthétiques ou bioprothèses, greffe de trachée d'un donneur décédé, autogreffe, ou encore bio-ingénierie. La première allogreffe réalisée avec la trachée d'un donneur décédé a été réalisée en 1979[66]. Le taux de complications élevé de la technique et de ses dérivés est expliqué par l'importance de l'immunité locale et de la microvascularisation du greffon[67]. D'autres techniques ont été essayées[66] : allogreffe de segment d'aorte de donneur décédé, tutoré par une prothèse (2005)[68], greffe de trachée autologue (2010) où une néo-trachée est cultivée in vitro par ingénierie cellulaire[69]. Sans greffe, la reconstruction d'un long segment de trachée par un lambeau tutoré par du cartilage prélevé sur les côtes du patient a également été décrite[70]. Il s'agit d'interventions rares, réalisées par des équipes très spécialisées sur des patients soigneusement sélectionnés.

L'intubation des patients porteurs d'une sténose trachéale est difficile en raison du faible calibre interne de la trachée[59]^,[71]. Lors de l'induction de l'anesthésie générale, l'intubation est généralement réalisée sous contrôle fibroscopique, par le nez, avec une sonde de petit calibre pouvant passer la sténose[59]^,[71]. La curarisation est autant que possible évitée, afin que le patient endormi respire sans aide jusqu'à l'intubation[59]^,[72]. Si l'intubation est impossible, une trachéotomie peut être réalisée d'emblée, sous le niveau de la sténose[71]. La trachéotomie permet, comme l'intubation, l'apport de gaz frais dans les poumons. Lorsque tant l'intubation que la trachéotomie sont impossibles, par exemple dans le cas d'une sténose très basse, la chirurgie peut être réalisée sous assistance circulatoire de type ECMO[73]. Dans cette technique de circulation extra-corporelle, les échanges gazeux sont assurés par un oxygénateur[74].

Pendant l'intervention, une fois la trachée ouverte, la ventilation se fait généralement par une sonde d'intubation trachéale stérile positionnée dans le champ opératoire, ou par jet ventilation[73]. La jet ventilation se fait par un cathéter fin placé dans la trachée, et qui délivre de l'air pulsé à haute pression[75].

Réalisation d'une bronchoscopie rigide.

La bronchoscopie interventionnelle, ou bronchoscopie rigide, est une technique d'exploration de la trachée et des bronches souches permettant de réaliser certains gestes thérapeutiques sous anesthésie générale, notamment la désobstruction de la trachée et la pose de prothèse[46]^,[9]. Elle est particulièrement intéressante chez les patients inopérables en raison de leur terrain affaibli[76]^,[77], et peut être parfois proposée comme mesure d'attente d'une prise en charge chirurgicale[59]. La place de ces techniques tend à augmenter en raison de leur caractère peu invasif, mais ne peut totalement remplacer la chirurgie, en particulier pour les sténoses longues ou très serrées[46].

La désobstruction[9] consiste à retirer le matériel excédentaire qui oblitère la trachée. Elle peut être réalisée à la pince, dans le cas des tumeurs bourgeonnant dans la lumière, mais aussi au laser, par électrocoagulation ou par cryothérapie[33]^,[10]. Laser et électrocoagulation permettent à la fois l'hémostase d'une lésion hémorragique et la destruction du tissu tumoral[33]. Les risques de la désobstruction, quelle que soit la technique employée, sont dominés par la perforation de la trachée (pouvant elle-même se compliquer de médiastinite, une infection grave des tissus entourant la trachée, causée par la dissémination des germes colonisant les voies aériennes) et le saignement, mais sont rares, et le taux de mortalité est inférieur à 1 %[33]. Enfin, la sténose peut également récidiver après la désobstruction, surtout lorsqu'il s'agit d'une tumeur.

La dilatation, réalisée par gonflement d'un ballonnet dans la sténose ou par introduction de dilatateurs de plus en plus gros, est surtout pratiquée dans les cas de sténoses longues inopérables[10]. Elle est particulièrement réalisée chez l'enfant dans les sténoses congénitales récidivant après une première chirurgie[78].

La pose de prothèse interne, introduite dans la sténose pour maintenir la lumière trachéale ouverte[9], est surtout utilisée dans les sténoses tumorales ou les sténoses post-intubation chez les patients inopérables[77], en particulier si la sténose récidive après une première désobstruction[79]. Les prothèses sont généralement en silicone ou en métal, le plus souvent un alliage de nickel et de titane appelé nitinol[79]. Les premières prothèses ont été développées en 1965 par William W. Montgomery[80] ; elles étaient en forme de T et devaient être introduites par une trachéotomie. En 1990, les premières prothèses cylindriques en silicone, pouvant être introduites par un bronchoscope, sont apparues[81]. En 2016 les nombreux types de prothèses sont répartis en quatre catégories[79] : prothèses en silicone, stent métallique dilaté au ballon, stent métallique auto-expansif et stent métallique couvert. Elles peuvent être cylindriques ou bifurquées en Y, de manière à être positionnées sur la carène. L'utilisation de prothèse dans les sténoses bénignes est réalisée après un ou plusieurs échecs de dilatation[10], et est généralement réservée aux patients inopérables. Les complications principales des prothèses[10] sont la migration de celle-ci (jusqu'à 30 % des cas), son obstruction par des crachats adhérant à la paroi interne, et la formation d'une nouvelle sténose aux extrémités par bourgeonnement de tissu de granulation. Les sténoses du tiers supérieur de la trachée se prêtent peu à la pose de prothèse[10] en raison du taux élevé de migration et du déclenchement de réflexe de toux par irritation des cordes vocales.

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Anatomie et physiologie :

• Anatomie normale de la trachée ;
• Loi de Poiseuille et écoulement laminaire.

Histoire de la chirurgie trachéale :

• William W. Montgomery et le tube de Montgomery ;
• Peter Goldstraw ;
• Hermes Grillo.

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