Lymphome non hodgkinien

Les lymphomes non hodgkiniens sont des néoplasies développées à partir des tissus lymphoïdes.

Lymphome non hodgkinien
Spécialité Hématologie et oncologie
CIM-10 C82-C85
CIM-9 200, 202
ICD-O 9591/3
OMIM 605027
DiseasesDB 9065
MedlinePlus 000581
eMedicine 987540
eMedicine med/1363  ped/1343
MeSH D008228

Mise en garde médicale

Un lymphome est un cancer du système lymphatique aux dépens des lymphocytes.
Le système lymphatique comprend la moelle osseuse, la rate, le thymus, les ganglions lymphatiques et les vaisseaux lymphatiques ; il assure la défense de l'organisme contre les microbes, parasites, toxines, corps étrangers, etc.

Forme de lymphome et classifications

On distingue les lymphomes malins « ganglionnaires » et « extra-ganglionnaires »

Histologie

Lymphomes malins agressifs (lymphomes ganglionnaires ou extra-ganglionnaires ayant une présentation agressive) 
  • Phénotype B
    • lymphome à grandes cellules :
      • lymphome centroblastique
      • lymphome immunoblastique
      • lymphome à cellules B riche en cellules T
      • lymphome à cellules B riche en histiocytes
      • lymphome à grandes cellules B anaplasiques
      • lymphome Burkitt-like
      • lymphome associé à un pyothorax
      • lymphome B primitif du médiastin (type thymique)
      • lymphome intravasculaire
      • lymphome des séreuses
    • lymphome de Burkitt
    • lymphome du manteau
      • forme classique
      • avec des cellules rondes
      • forme blastique
      • avec des grandes cellules
  • Phénotype T
    • lymphome à grandes cellules anaplasiques
    • lymphome T périphérique
        • angio-immunoblastique
      • lymphome des zones T sans précision
Lymphomes non hodgkiniens indolents (lymphomes ganglionnaires ou extra-ganglionnaires ayant une présentation indolente)
  • Lymphomes à cellules de la zone marginale
    • lymphomes du tissu lymphoïde associé aux muqueuses
    • lymphomes spléniques (de la rate) avec ou sans lymphocytes villeux
    • lymphomes ganglionnaires avec ou sans cellules B monocytoïdes
    • formes disséminées
  • Lymphomes folliculaires
    • grade 1 (< 50 % de centroblastes)
    • grade 2 (> 50 % de centroblastes)
    • cutané
    • digestif
  • Lymphomes lymphoplasmocytoïdes (ou immunocytomes)

Classification d'Ann Arbor

  • Stade I : Atteinte d'un seul groupe ganglionnaire ou d'un seul organe.
  • Stade II : Atteinte de plus d'une aire ganglionnaire d'un même côté du diaphragme. (partie inférieure ou partie supérieure du corps)
  • Stade III : Adénopathies multiples des deux côtés du diaphragme. (partie inférieure et partie supérieure du corps)
  • Stade IV : Atteinte diffuse d'un ou plusieurs viscères et de la moelle osseuse.

Auxquels on ajoute :

  • E aux stades I, II ou III : si présence d'une atteinte viscérale contiguë
  • A : si aucun signe de B
  • B : - Amaigrissement inexpliqué de plus de 10 % du poids du corps en moins de 6 mois (ou 5 % en 1 mois) ou fièvre inexpliquée > 38 °C de plus de 8 jours ou sueurs nocturnes profuses.

Classification de l'état général du malade (OMS)

  • 0 : Il n'y a pas d'atteinte de l'état général de santé, le malade mène une vie normale.
  • 1 : Il existe une fatigue, mais le malade peut vaquer à ses occupations quotidiennes et travailler.
  • 2 : Une forte fatigue oblige le malade à se coucher dans la journée, mais moins de la moitié de la journée. Il ne peut plus travailler mais est encore capable de prendre soin de lui-même.
  • 3 : Le malade reste alité ou assis plus de la moitié de la journée. Le malade est dépendant pour certains actes de la vie quotidienne : ménage, courses, etc.
  • 4 : Le malade ne peut plus se lever et ne peut pas prendre soin de lui-même. Nécessité d'une aide pour tous les actes de la vie quotidienne.

Classification selon leur degré de malignité

Lymphomes non hodgkiniens indolents (faible malignité)

Lymphomes non hodgkiniens agressifs (malignité élevée)

Le lymphome diffus à grandes cellules B 

Le plus fréquent des lymphomes (il représente 30 à 40 % des lymphomes non hodgkiniens). L'âge moyen des patients est 55 à 60 ans mais il peut toucher des enfants. Ces lymphomes agressifs peuvent prendre naissance dans les ganglions lymphatiques ou dans des endroits extra-ganglionnaires tels que le tube digestif, les testicules, la thyroïde, la peau, le sein, le système nerveux central ou les os.

Les lymphomes à cellules du manteau 

Lymphomes à cellules B, les lymphomes à cellules du manteau représentent 5 à 10 % des cas de lymphomes non hodgkiniens et touchent le plus souvent des hommes de plus de 50 ans et la maladie est souvent à un stade avancé au moment du diagnostic. Les patients atteints présentent généralement de multiples atteintes ganglionnaires. Un ou plusieurs organes (en particulier le tube digestif) et la moelle osseuse peuvent également être touchés. Ce lymphome est souvent agressif. De nouvelles thérapies ont cependant démontré une efficacité sur la maladie.

Le lymphome de Burkitt, le lymphome « type Burkitt » (petites cellules non clivées) 

Lymphome à cellules B de malignité élevée, il concerne les adultes et les enfants. C'est l'un des lymphomes diagnostiqués chez les patients infectés par le VIH. Toutes les formes de lymphomes de Burkitt concernent plus souvent les hommes, ils se comportent de la même façon et sont tous spontanément très agressifs. Toutefois, le pronostic après traitement est généralement favorable.

Les lymphomes T périphérique 

Ils représentent 10 à 15 % des lymphomes non hodgkiniens chez les adultes. Le terme lymphome T périphérique est fondé sur le fait qu'il s'agit de tumeurs composées de cellules T (et non pas B) et que ces cellules sont matures. La plupart des lymphomes T périphériques ont une malignité élevée à l'exception du mycosis fongoïde.

Autres lymphomes

Lymphomes associés au VIH 

On estime que près de 10 % des patients séropositifs développeront un lymphome. Il est généralement de malignité élevée.

Lymphome primitif du système nerveux central 

Cancer qui touche uniquement le cerveau et la moelle épinière. En dehors de l'infection par le VIH, il touche principalement des personnes de plus de 60 ans.

Les lymphomes de l'enfant 

Ils représentent environ 5 % des lymphomes non hodgkiniens.

Étiologie

  • Généralement indéterminée

Facteurs de risque :

Une étude française[2] a mis en évidence, à l'échelle moléculaire, une relation entre l'exposition professionnelle aux pesticides et l'acquisition d'une anomalie chromosomique connue pour être l'une des étapes initiales du développement de lymphomes non hodgkiniens. L'irradiation ou exposition à la radioactivité est un des facteurs de déclenchement.

Symptomatologie

Outre une altération de l'état général, on retrouve une fébricule (38 °C), un amaigrissement, des sueurs nocturnes (++), etc.

Formes ganglionnaires

Présence d'adénopathies superficielles palpables et profondes visibles en imageries.

Formes extra-ganglionnaires

Il n'y a pas de symptôme spécifique mais l'expression de l'envahissement de l'organe cible : l'estomac, la thyroïde, le cerveau, le testicule, la parotide, l'œil, la moelle osseuse.

Index pronostiques

Index pronostique international des lymphomes à grandes cellules (IPI)

  • Selon la classification d'Ann Arbor
  • Selon l'histologie du lymphome malin
  • Selon les taux de LDH (lactate déshydrogénase)
  • Selon l'âge du patient (plus ou moins de 60 ans)
  • Selon son état général (0, 1, 2, 3, 4)
  • Selon le nombre de localisations extra-ganglionnaires (0 ou 1 versus >1)

Index pronostique international des lymphomes folliculaires (FLIPI)

Diagnostic

Auxquels sont parfois associés :

Traitement

Méthode de traitement destinée à modifier les moyens de défense naturels de l'organisme, soit par injection de sérum ou d'immunoglobuline qui apporte les anticorps spécifiques (immunothérapie passive), soit par vaccinothérapie qui suscite la production de ces anticorps (immunothérapie active).

Notes et références

  1. (en) Nieters A, Kallinowski B, Brennan P, Ott M, De Sanjosé S et al., « Hepatitis C and risk of lymphoma: results of the European multicenter case-control study EPILYMPH », Gastroenterology, vol. 131, no 6,‎ , p. 1879-86. (PMID 17087949)
  2. (en) Agopian J, Navarro JM, Gac AC, Lecluse Y, Briand M, Grenot P, Gauduchon P, Ruminy P, Lebailly P, Nadel B, Roulland S, « Agricultural pesticide exposure and the molecular connection to lymphomagenesis », J Exp Med, vol. 206, no 7,‎ , p. 1473-83. (PMID 19506050, PMCID PMC2715093, DOI 10.1084/jem.20082842, lire en ligne [html])

Voir aussi

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