Lymphome du manteau
Les lymphomes des cellules du manteau sont une forme de lymphome non hodgkinien. Ils sont causés par des lymphocytes B du manteau des follicules des ganglions lymphatiques.
Spécialité | Oncologie |
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CIM-10 | C83.1 |
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CIM-9 | 200.4 |
ICD-O | M9673/3 |
eMedicine | 203085 |
eMedicine | med/1361 |
MeSH | D020522 |
Ce lymphome touche plus fréquemment des sujets caucasiens, masculins et après 50 ans. Le diagnostic est souvent fait a un stade avancé car indolore et souvent non décelable sur un examen sanguin. Mais quel que soit le stade, un traitement réduira les adénopathies de manière efficace dans tout le corps. La médiane d'espérance de vie après diagnostic est de 54 mois.
Dans pratiquement tous les cas de lymphome dit « des cellules du manteau », les lymphocytes B expriment fortement la cycline D1 à la suite d'une translocation entre les chromosomes 11 et 14[1].
Les traitements actuels sont basés sur 6 chimiothérapies 3 R-CHOP et 3 R-DHA(P optionnel) alternées, suivies par une autogreffe de moelle osseuse, et allogreffe en cas de récidive, quand l'état du patient le permet (âge et forme physique). En fait les deux types de greffe sont précédés par une irradiation totale du corps en 4 séances de 20 minutes environ, pour soumettre le corps à 10 Grays et grâce au masquage sur 2 séances à 8 grays pour les poumons. Une chimiothérapie intensive précède également la greffe, avec cytarabine et melphalan. L’autogreffe consiste à réintroduire les cellules souches qui auront été prélevées auparavant par cytaphérèse.
Le pronostic reste sombre avec de nombreuses rechutes[2].
Notes et références
- (en) C. Royo et al. « The complex landscape of genetic alterations in mantle cell lymphoma », Seminars in Cancer Biology, vol. 21, pages 332-334, 2011.
- Campo E, Rule S, Mantle cell lymphoma: evolving management strategies, Blood, 2015;125:48-55
Voir aussi
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