Maladie des membranes hyalines

Le SDR idiopathique est une des formes courantes de maladie respiratoire sévère chez le nouveau-né. Il est synonyme du terme de maladie des membranes hyalines (MMH) qui correspond à une définition plus anatomo-pathologique. Historiquement, à l'autopsie des nouveau-nés, les poumons présentaient un œdème hémorragique, des atélectasies (collapsus des alvéoles) en bandes, et des membranes hyalines formées par un liquide contenant des protéines, notamment de la fibrine, et des débris cellulaires à l'intérieur des alvéoles. Il est dû à une carence en surfactant pulmonaire intéressant tant sa quantité que sa composition biochimique. La cause la plus fréquente est la prématurité. Certaines pathologies qui retardent le développement pulmonaire fœtal, comme l'hyperinsulinisme fœtal dans le cas d'un diabète maternel, peuvent aussi en être à l'origine. En raison des propriétés tensioactives du surfactant, sa carence est à l'origine d'un collapsus des alvéoles et donc d'une altération des échanges gazeux. Cela se traduit par des signes de détresse respiratoire : signes de lutte (cotés par le score de Silverman), apnées, cyanose. Le syndrome s'installe au cours des premières heures qui suivent la naissance.