Leucoencéphalopathie multifocale progressive
La leucoencéphalopathie multifocale progressive, ou LEMP, est une affection démyélinisante (affectant la substance blanche) du système nerveux central observée au cours de l'immunodépression cellulaire profonde : SIDA en particulier, leucémies, maladie de Hodgkin…
| Spécialité | Neurologie |
|---|
| CIM-10 | A81.2 |
|---|---|
| CIM-9 | 046.3 |
| DiseasesDB | 10718 |
| MedlinePlus | 000674 |
| eMedicine | 343475 |
| eMedicine | radio/573 |
| MeSH | D007968 |
| Causes | Virus JC |
| Médicament | Mirtazapine |
Mise en garde médicale
Cause
Il s'agit d'une infection opportuniste, le plus souvent chez un immunodéprimé, liée à la réactivation d'un polyomavirus (anciennement papovavirus), le virus JC[1].
La maladie pourrait être favorisée par l'utilisation d'anticorps monoclonaux, comme le natalizumab, le rituximab ou l'ocrélizumab utilisés dans le traitement de la sclérose en plaques[2].
Symptômes
La LEMP constitue une démence subaiguë notée par l'apparition progressive de troubles neurologiques divers (déficits sensitifs et/ou moteurs, troubles du comportement, syndrome cérébelleux), fonctions de la localisation des lésions cérébrales. Elle évolue vers la mort en quelques mois.
Diagnostic
Le diagnostic est évoqué devant l'apparition, chez un sujet immunodéprimé, des symptômes précédents et de lésions évocatrices sur l'IRM cérébrale (hypersignaux T2 dans la substance blanche, non rehaussés par le produit de contraste). La détection du virus JC par PCR dans le liquide cérébrospinal constitue le meilleur argument en faveur du diagnostic. Sa négativité peut faire envisager le recours à la biopsie cérébrale en cas de doute.
Traitement
Le pembrolizumab permet, dans certains cas, une réduction de la charge virale et une amélioration des symptômes[3].
Victime célèbre
Bruno Carette, l'humoriste membre des Nuls, meurt de cette maladie au bout de 5 à 6 mois (maladie contractée lors de ses vacances en Égypte) en 1989[4].
Notes et références
- Major EO, Yousry TA, Clifford DB, Pathogenesis of progressive multifocal leukoencephalopathy and risks associated with treatments for multiple sclerosis: a decade of lessons learned, Lancet Neurol, 2018;17:467-480
- (en) Yousry TA, Major EO, Ryschkewitsch C et al. « Evaluation of patients treated with natalizumab for progressive multifocal leukoencephalopathy » N Engl J Med. 2006;354:924-933
- Cortese I, Muranski P, Enose-Akahata Y et al. Pembrolizumab treatment for progressive multifocal leukoencephalopathy, N Engl J Med, 2019;380:1597-1605
- Pierrick Butty, « L'humoriste Bruno Carett est mort : 8 décembre 1989 », sur www.live2times.com,
