Polymyosite

Sa prévalence serait de 1-9 sur 100 000[2]. Aux États-Unis, la prévalence atteint 700 pour 100 000 personnes âgées de plus de 50 ans[3]. Il s'agit de la deuxième cause de prescription de corticoïdes en cure chronique en Grande-Bretagne (un peu plus d'un cinquième des prescriptions de ce type)[4].

Elle peut être associée à un cancer[5].

• Myalgies
• Faiblesses musculaires
• Œdème musculaire
• Fièvre et altération de l'état général
• Érythème palpébral rouge ou violacé, accompagné d'un œdème. L'atteinte cutanée peut être isolée.
• Érythème de la face d'extension des doigts et du pourtour des ongles (signe de la manucure de Siguier)

Dans certaines polymyosites on trouve un syndrome de Raynaud (mauvaise circulation sanguine des doigts de mains et de pieds).

Il n'existe pas de signe spécifique de la maladie et le diagnostic repose sur un ensemble de données :

• Clinique ;
• Électromyogramme ;
• La biologie montre une élévation du taux d'enzymes musculaires (CPK, LDH, myoglobine, transaminases, aldolase). Il peut être parfois mis en évidence des anticorps anti–Jo-1 ou anti p. 155. Dans ce dernier cas, la maladie est fréquemment associée à un cancer qu'il convient de rechercher[6].
• La biopsie musculaire montre un infiltrat inflammatoire avec une atrophie péri-fasciculaire[7]. Elle peut être guidée par une imagerie par résonance magnétique musculaire permettant de visualiser un œdème musculaire[8].

Certaines formes de la maladie de Lyme peuvent mimer la dermatomyosite (dans ce cas, un diagnostic précoce et un traitement antibiotique efficace contre le spirochète en cause permet d'éviter des complications graves[9]).

Le seul traitement connu est la corticothérapie (traitement par cortisone) ; ce traitement stabilise la maladie, mais ne la guérit pas.

Un traitement par injection de gammaglobulines peut être proposé dans certains cas, mais ne guérit pas[10].

En cas d'échec elle peut être associée aux immunodépresseurs (méthotrexate, azathioprine) voire aux échanges plasmatiques. Le rituximab[11], le tocilizumab[12] et l'anakinra[13] pourraient avoir un certain intérêt.

Cette maladie, dans la phase non-inflammatoire, peut laisser de très graves séquelles invalidantes, avec souvent nécessité de fauteuil électrique roulant pour assurer une certaine mobilité.

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  papules de Gottron (dermatomyosite juvénile)
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  papules de Gottron (dermatomyosite juvénile)
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  Plaques érythémateuses sur les coudes (dermatomyosite juvénile)
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  Plaques érythémateuses sur les coudes (dermatomyosite juvénile).
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  papules de Gottron avec atrophie importante, cicatrice blanche et telangiectasie
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  Signe de Gottron . Érythème maculaire sur le genou d'une fille (dermatomyosite juvénile).
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  papules de Gottron avec atrophie secondaire et télangiectasie (dermatomyosite juvénile sévère, chez une fille), avec érythème péri-unguéal.
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  Heliotrope. Érythème maculaire sur la paupière supérieure, avec œdème périorbitaire.
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  Heliotrope. Sur une peau plus foncée, il peut y avoir sous-diagnostic.
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  Heliotrope, souvent associé à un œdème périorbitaire et des télangiectasies des paupières supérieures. En phase de guérison, l'atrophie ou dépigmentation (hypo-ou hyperpigmentation) peut être visible. ici : œdème léger des deux paupières supérieures, avec extension aux paupières inférieures.
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  érythème Malar et du visage. Apparu brusquement, dont en péri-orbitaire et malaire avec l'extension vers le menton (jeune fille).
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  érythème Malar et du visage (chez un adulte)
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  érythèe des extenseurs (sur la peau recouvrant les tendons extenseurs et interphalangiennes de la main, avec extension à l'avant-bras
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  Extension sur l'avant bras avec traces d'excoriation à la suite du prurit.

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