Syringomyélie

Les causes de l'apparition de la cavité intramédullaire sont inconnues. Son évolution spontanée se fait vers un agrandissement avec altérations anatomiques de plus en plus importantes. Dans plus de 90 % des cas, la syringomyélie est associée à une malformation d'Arnold-Chiari : le bulbe et les tonsilles cérébelleuses (en) (deux structures du tronc cérébral normalement contenues dans la boîte cranienne) se trouvent en aval du foramen magnum (ce qui peut entrainer leur compression). Les signes et symptômes de la maladie sont donc causés par une compression et une destruction des structures de la moelle à partir d'une cavité qui grandit à ses dépens.

Charles-Prosper Ollivier d'Angers publie à Paris en 1824 la première des 3 éditions de son Traité des maladies de la moelle épinière[1]. On lui attribue l'invention du terme syringomyélie[2]^,[3].

En 1882 Otto Kahler et Friedrich Schultze publient le tableau clinique de la maladie. En 1890 Jules Dejerine et Georges Guinon montrent l'unicité de la maladie avec le panaris analgésique de Morvan découvert en 1883[4].

Les symptômes ressentis sont variés et communs à bon nombre de maladies du système nerveux. Ils dépendent essentiellement de la localisation des lésions. Le clinicien peut déceler aussi bien des conséquences directes — parésies, paresthésies distales, thermosensibilité altérée, douleurs, fasciculations, vertiges, etc. — qu'indirectes : troubles trophiques cutanés, osseux, constipation, hypotension orthostatique.

L'apparition des signes est progressive, insidieuse, sur plusieurs années.

• Syndrome lésionnel : il est responsable de douleurs et paresthésies (picotements, fourmillements) des membres supérieurs avec troubles moteurs (baisse de la force motrice), abolition des réflexes ostéo-tendineux, crampes, amyotrophie importante (fonte des masses musculaires). L'examen retrouve aussi une altération de la sensibilité dans le même territoire : anesthésie thermoalgésique (le patient ne ressent plus le chaud et froid, ni la douleur), sensation subjective de brulures. Les troubles trophiques sont fréquents (escarres, mal perforant).
• Syndrome sous lésionnel (dans les stades avancés) : avec syndrome pyramidal et syndrome cordonal postérieur. Le syndrome pyramidal entraine des troubles de la marche, une hyperréflexie des membres inférieurs, un signe de Babinski. Le syndrome cordonal postérieur entraine une altération de la sensibilité profonde, aussi dite proprioceptive (celle qui permet de savoir, même les yeux fermés, dans quelle position se trouvent les membres).
• En cas de malformation d'Arnold-Chiari, on peut retrouver (par compression du bulbe et des amygdales cérébelleuses) un nystagmus, des douleurs de la face (par atteinte du V^e nerf crânien ou de son noyau), une atrophie de la langue (atteinte du noyau du XII), une paralysie vélo-palato-pharyngo-laryngée (par atteinte des noyaux du X et du XI).

L'imagerie par résonance magnétique est l'examen clef[5]. Il permet de mettre en évidence une cavité oblongue à l’intérieur de la moelle, remplie de liquide cérébrospinal en regard de plusieurs vertèbres. Toutefois son interprétation doit être discutée car la présence de cette cavité pourrait aussi être le vestige d'un canal central non collabé issu de l’embryogenèse. Ainsi il est important de confronter ce résultat à la présence éventuelle d'autres causes pathogéniques : malformation de Chiari, scoliose, distension de moelle spinale, traumatisme de voisinage…

Elle est variable, mais le plus souvent très progressive, sur plusieurs années. Dans de rares cas, la maladie devient très invalidante en quelques mois en raison d'une croissance rapide de la cavité syringomyélique.

Le traitement conventionnel est celui de la malformation d'Arnold-Chiari, lorsqu'elle est associée à la syringomyélie : traitement chirurgical avec laminectomie étendue et plastie du trou occipital. Cette opération permet, dans la plupart des cas, de diminuer les symptômes et de stopper l'évolution de la maladie, si celle-ci est pratiquée dans les dix ou quinze premières années.

Un autre traitement, très controversé par l'ensemble des médecins, est la section chirurgicale du filum terminal[6]. La section de ce ligament consiste en une petite ouverture de l’os du sacrum, en bas de la colonne où il n’existe aucun problème d’altération de la mécanique, sauf que cela peut provoquer une douleur chronique à la région pelvienne. C’est une technique peu invasive dont le risque est celui d’une intervention conventionnelle telle qu'une infection de la plaie et hématomes. Une fois visualisé, le filum terminal se sectionne avec des techniques micro chirurgicales. La plupart des symptômes sont dus à la lésion irréversible du tissu nerveux ; cependant il apparaît que, dans la syringomyélie idiopathique, la section du filum terminale stoppe la maladie. Le kyste, qui est le résultat de la nécrose cellulaire, reste identique mais peut disparaître quand l’espace qui entoure la moelle spinale s’ouvre spontanément ou bien vers un conduit, le canal de l’épendyme, qui communique du centre de la moelle vers les cavités cérébrales.

La section du filum terminal provoque des effets bénéfiques : elle stoppe la mort des tissus provoquée par la traction de la moelle, et diminue l’effet masse du kyste au moment de relaxer la moelle spinale.

Cette méthode n'a pour l'instant pas été reconnue par le corps médical qui la déconseille fortement. Seul le Docteur Royo, en Espagne, pratique la section du filum terminal.