Panhypopituitarisme

Le panhypopituitarisme est une insuffisance de l'ensemble des glandes périphériques sous contrôle de l'hypophyse et des métabolismes correspondants. Les causes peuvent être une nécrose hypophysaire, une rupture de la tige pituitaire ou bien une tumeur. Cette insuffisance peut être globale ou concerner préférentiellement quelques hormones produites par l'hypophyse. On parle alors plutôt d'hypopituitarisme dans ce cas.

Panhypopituitarisme

Spécialité Endocrinologie
CIM-9 253.7
OMIM 262600, 262700, 613038 et 613986 221750, 262600, 262700, 613038 et 613986
DiseasesDB 6522
MedlinePlus 000343
eMedicine 767828, 122287 et 922410
MeSH D007018
Médicament Anastrozole
Patient UK Hypopituitarism-pro

Mise en garde médicale

Rappel physiologique

L'hypophyse est une glande divisée en anté-hypophyse et en post-hypophyse. L'anté-hypophyse est responsable de la sécrétion de l'hormone adrénocorticotrope (ACTH), l'hormone de croissance (GH), l'hormone lutéinisante (LH), la prolactine, la thyréostimuline (TSH). La post-hypophyse est responsable du stockage et de la libération de vasopressine et d'ocytocine qui sont sécrétées par l'hypothalamus.

Épidémiologie

Il s'agit d'une maladie rare, avec une incidence de quelques cas par 10 000 personnes, en augmentation cependant[1].

Causes

Les causes les plus fréquentes sont l'adénome hypophysaire ou les conséquences d'un traitement sur l'hypophyse[1]. L'adénome peut se compliquer d'une hémorragie hypophysaire conduisant à une apoplexie de l'organe[2].

Il peut être également d'origine traumatique qu'il soit isolé ou répété comme lors de la pratique de la boxe[3].

Le syndrome de Sheehan est rare, consistant en une nécrose de l'hypophyse secondaire à une hémorragie du post partum[4]. D'autres maladies peuvent atteindre l'hypophyse, dont la sarcoïdose, la tuberculose, l'histiocytose X, l'hémochromatose[5].

L'hypophyse peut être le lieu d'une inflammation, parfois iatrogène (complication d'un traitement par l'ipilimumab[6]).

L'hypopituitarisme peut être avec des facteurs génétiques[1].

Description

La présentation dépend de la cause, de son caractère aiguë ou chronique et des hormones atteintes.

Cette pathologie rare provoque de graves troubles hormonaux, des retards intellectuels et physiologiques et des troubles du comportement, comme l'athymhormie, une grave carence affective qui induit de grandes difficultés à entretenir des relations amoureuses durables. Les hommes ont tendance à être grands avec des bras et des jambes anormalement longs, ont la peau lisse et claire, une pilosité corporelle et faciale souvent très faibles, ont des testicules tout juste formés, très petits, un micropénis de quelques centimètres, et produisent très peu de testostérone. Les femmes quant à elles ont des petits seins.

Diagnostic

L'hypopituitarisme est diagnostiquée par la baisse du taux d'une ou plusieurs hormones, soit de base, soit après un test de stimulation de sécrétion de ces hormones.

En France, l'association GRANDIR s'est spécialisée dans l'accompagnement de ces pathologies[7].

Traitement

Un traitement médical substitutif à vie sera proposé aux patients panhypopituitaires par un endocrinologue. Il est généralement composé d'Hydrocortisone, de Lévothyroxine et d'Hormone de croissance de synthèse ou somatotropine. Lors de la puberté, une injection intramusculaire à base de testostérone est mise en place. Par la suite, d'autres traitements peuvent être proposés si le patient a un désir de maternité ou de paternité. Une personne atteinte d'un panhypopituitarisme a de grandes chances d'être stérile.

Notes et références
  1. Higham CE, Johannsson G, Shalet SM, Hypopituitarism, Lancet, 216;388:2403–2415
  2. Capatina C, Inder W, Karavitaki N, Wass JAH, Management of endocrine disease: pituitary tumour apoplexy, Eur J Endocrinol, 2015;172:R179–R190
  3. Tanriverdi F, Schneider HJ, Aimaretti G, Masel BE, Casanueva FF, Kelestimur F, Pituitary dysfunction after traumatic brain injury: a clinical and pathophysiological approach, Endocr Rev, 2015;36:305–342
  4. Diri H, Tanriverdi F, Karaca E et al. Extensive investigation of 114 patients with Sheehan's syndrome: a continuing disorder, Eur J Endocrinol, 2014;171:311–318
  5. Wilson V, Mallipedhi A, Stephens JW, Redfern RM, Price DE, The causes of hypopituitarism in the absence of abnormal pituitary imaging, QJM, 2014;107:21–24
  6. Faje AT, Sullivan R, Lawrence D et al. Ipilimumab-induced hypophysitis: a detailed longitudinal analysis in a large cohort of patients with metastatic melanoma, J Clin Endocrinol Metab, 2014;99:4078–4085
  7. « Association Grandir | Objectifs », sur grandir.asso.fr (consulté le )



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