Syndrome de Budd-Chiari
Le syndrome de Budd-Chiari, peu fréquent, résulte de l’obstruction d’au moins une des trois veines sus-hépatiques par une thrombose ou une tumeur. Il peut également être dû à une compression d'au moins une de ces veines par un kyste hydatique du foie.
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Syndrome de Budd-Chiari
Syndrome de Budd-Chiari secondaire à un cancer, les flèches indiquent un caillot dans la veine cave inférieure et une métastase dans le foie.
Spécialité | Hépatologie |
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CIM-10 | I82.0 |
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CIM-9 | 453.0 |
OMIM | 600880 |
DiseasesDB | 1735 |
MedlinePlus | 000239 |
eMedicine | 184430, 927145 et 364420 |
eMedicine | med/2694 ped/296 radio/121 |
MeSH | D006502 |
Le résultat est une nécrose des segments hépatiques, exception faite du premier segment se jetant directement dans la veine cave inférieure sans passer par les veines sus-hépatiques.
Symptômes
- Ascite
- Insuffisance hépatique aiguë
- Hypertension portale
- Circulation collatérale
- Hépatomégalie douloureuse
Causes et facteurs de risque
- Syndromes myéloprolifératifs, maladie Vaquez
- Mutation du facteur V Leiden
- Anomalie du facteur II
- Déficits en Protéines C, Protéines S, Antithrombine III
- Maladie de Behçet
- Anticoagulant lupique et Syndrome des antiphospholipides
- Grossesse
- État inflammatoire
- Contraceptifs oraux
- Kyste hydatique du foie
- Forme cardio-vasculaire du cancer rénal
Diagnostic
Échographie
Manifestations aiguës :
- Elargissement des veines sus-hépatiques atteintes avec présence d'un thrombus et anomalie du flux Doppler[1].
- Hépatomégalie[2].
Manifestations chroniques :
- Réduction du calibre des veines sus-hépatiques [2],[3] qui prennent la forme d'un cordon fibreux [2],[1].
- Dysmorphie hépatique : hypertrophie marquée du segment I hépatique [2],[3] en raison de son drainage par la veine cave inférieure[2] avec mise en évidence des veines de drainage segmentaires[2].
- Voies de dérivation[2].
- Signes d’hypertension portale[2].
- Cirrhose et ses complications.
Incidence
Il y aurait environ un cas sur 100 000 personnes. En France, on estime le nombre de personnes touchées à moins d'un millier.
Espérance de vie
- 90 % à 10 ans en 2005
- 70 % à 10 ans en 2000
- 10 % dans les années 1970, période durant laquelle le diagnostic de la maladie existait mais on ne savait pas encore la soigner.
Traitements
- Traitement médical ou chirurgical de l’ascite
- Anticoagulants au long cours
Chirurgie
- La Transplantation est vitale dans les cas présentant une insuffisance hépatique grave.
Complications
Notes et références
- (en) Valérie Vilgrain et Denis Régent, Imagerie de l'abdomen, Médecine sciences publications-[Lavoisier], (ISBN 978-2-257-20417-2, lire en ligne)
- (en) Olivier Lucidarme, Echographie abdominale, Elsevier Health Sciences France, (ISBN 978-2-294-74360-3, lire en ligne)
- (en) Michael P. Federle, Diagnostic Imaging: Abdomen, Amirsys, (ISBN 978-1-4160-2541-2, lire en ligne)
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Liens externes
- le syndrome de Budd-Chiari par le professeur Dominique Charles Valla
- « Association des Malades des Vaisseaux du Foie »(Archive • Wikiwix • Archive.is • Google • Que faire ?) (consulté le 27 août 2017)
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