Pyoderma gangrenosum
Pyoderma gangrenosum (ou phagédénisme géométrique) est une maladie qui provoque la nécrose des tissus, ce qui provoque des ulcères profonds, généralement sur les jambes. Quand les lésions surviennent, elles peuvent entraîner des plaies chroniques. Celles-ci ressemblent généralement à de petites piqûres d'insectes, et au fur et à mesure, à des ulcères.
| Spécialité | Dermatologie |
|---|
| CIM-10 | L88 |
|---|---|
| CIM-9 | 686.01 |
| DiseasesDB | 11064 |
| eMedicine | 1123821 |
| MeSH | D017511 |
Bien que ces blessures conduisent rarement à la mort, elles sont très douloureuses.
Épidémiologie
La maladie a été identifiée en 1930. Elle touche moins d'une personne sur 100 000 par an[1]. Même si elle peut affecter les personnes de tout âge, elle touche surtout les individus de trente à soixante ans, autant femmes que hommes[2] ou avec une légère prédominance féminine[3]. Elle est associée dans la moitié des cas avec une maladie systémique[2] et dans un tiers des cas avec une maladie inflammatoire chronique de l'intestin[3].
Cause
La cause en est inconnue. Le mécanisme est probablement immunologique[4].
La lésion peut apparaître sur une plaie, en particulier opératoire[5].
Description
Il se manifeste par un ulcère, le plus souvent sur une jambe. Il débute par de petites papules qui vont s'ulcérer puis confluer pour former un ulcère de vaste taille. Il peut s'accompagner d'une fièvre, de douleurs musculaires ou articulaires[6].
Traitement
Le traitement comporte soit des corticoïdes, soit de la cyclosporine, avec des résultats équivalents mais incomplets, moins de la moitié des patients cicatrisant au bout de six mois[7].
Les inhibiteurs du TNF peuvent également être employés[4], dont l'infliximab[8]ou l'adalimumab[9].
La prise en charge de la douleur est capitale et peut nécessiter de faire appel à un service spécialisé.
Notes et références
- (en) Langan SM, Groves RW, Card TR et al. « Incidence, mortality, and disease associations of pyoderma gangrenosum in the United Kingdom: a retrospective cohort study » J Invest Dermatol, 2012;132:2166-70.
- (en) Ahronowitz I, Harp J, Shinkai K, « Etiology and management of pyoderma gangrenosum: a comprehensive review » Am J Clin Dermatol, 2012;13:191-211.
- (en) Binus AM, Qureshi AA, Li VW et al. « Pyoderma gangrenosum: a retrospective review of patient characteristics, comorbidities and therapy in 103 patients » Br J Dermatol, 2011;165:1244-50.
- (en) Patel F, Fitzmaurice S, Duong C et al. « Effective strategies for the management of pyoderma gangrenosum: a comprehensive review » Acta Derm Venereol, 2015;95:525-31.
- (en) Zuo KJ, Fung E, Tredget EE et al. « A systematic review of post-surgical pyoderma gangrenosum: Identification of risk factors and proposed management strategy » J Plast Reconstr Aesthet Surg, 2015;68:295-303.
- (en) Brooklyn T, Dunnill G, Probert C, « Diagnosis and treatment of pyoderma gangrenosum » BMJ, 2006;333:181-4
- (en) Ormerod AD, Thomas KS, Craig FE et al. « Comparison of the two most commonly used treatments for pyoderma gangrenosum: results of the STOP GAP randomised controlled trial » BMJ, 2015;350:h2958.
- (en) Brooklyn TN, Dunnill MG, Shetty A et al. « Infliximab for the treatment of pyoderma gangrenosum: a randomised, double blind, placebo controlled trial » Gut, 2006;55:505-9
- (en) Cariñanos I, Acosta MB, Domènech E, « Adalimumab for pyoderma gangrenosum associated with inflammatory bowel disease », Inflamm Bowel Dis, 2011;17:E153-4
Lien externe
- Page spécifique sur Orphanet
