Muir-Torre

Le syndrome de Muir-Torre est une maladie héréditaire autosomique dominante, qui associe des tumeurs cutanées sébacées et un cancer viscéral. Elle se manifeste après 50 ans.

  • Atteinte dermatologique : lésions à type d’adénome sébacé, de kératoacanthome, de carcinome ou d'épithélioma sébacé.
  • Cancers viscéraux : digestifs dans 60 % (côlon et rectum) des cas et uro-génitales dans 20 % des cas. Les autres types de cancer concernent les ovaires et l'utérus.
Syndrome de Muir-Torre
Coupe histologique d'un adénome sébacé (coloration à l'hématoxyline et à l'éosine)
Spécialité Oncologie, dermatologie et génétique médicale
OMIM 158320
DiseasesDB 31385
eMedicine 1093640
eMedicine derm/275 
MeSH D055653

Mise en garde médicale

Le syndrome de Muir-Torre est considéré comme une variante phénotypique du syndrome de Lynch, qui se manifeste par un cancer colique héréditaire sans polypose (Cancer colorectal héréditaire sans polypose).

Les anomalies impliquées sur les gènes sont des erreurs d’appariement de l’ADN, appelées MSH2 et MLH1.

Références

    1. Pubmed
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