Malformation artério-veineuse

Une malformation artério-veineuse (s'écrivant aussi malformation artérioveineuse), abrégée en M.A.V, est un lien anormal entre les artères et les veines. C'est une pathologie essentiellement congénitale, mais qui peut se manifester pour la première fois assez tard dans la vie.

Malformation artério-veineuse
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Spécialité Génétique médicale
CIM-10 Q27.3, Q28.0, Q28.2
CIM-9 747.6, 747.81
DiseasesDB 15235
MedlinePlus 000779
eMedicine topic list
MeSH D001165

Mise en garde médicale

Localisation

Les malformations artério-veineuses peuvent se trouver partout où des artères et des veines se rencontrent, perturbant le système nerveux local et les organes concernés. On peut trouver une M.A.V dans le cerveau (on l'appelle alors malformation artério-veineuse cérébrale), la rate, les poumons, les reins, la moelle épinière, le foie, les espaces intercostaux, l'iris et le cordon spermatique.

Transmission

La transmission génétique est encore inconnue. Ce n'est généralement pas une maladie familiale, à moins qu'il y ait un contexte de syndrome héréditaire spécifique.

Symptômes

88 % des cas de M.A.V sont dits asymptomatiques. La découverte de la maladie est souvent accidentelle, à moins qu'elle ne soit liée à une autre maladie dont la M.A.V est un symptôme connu. Deux maladies génétiques sont notamment associées à la malformation artério-veineuse : la maladie de Von Hippel-Lindau et la maladie de Rendu-Osler. La maladie seule possède une panoplie de symptômes :

Conséquences

Les artères et les veines permettent d'apporter aux organes les nutriments, l'eau et l'oxygène dont ils ont besoin pour fonctionner. Une malformation de ces vaisseaux perturbent leur activité, et ainsi le reste de l'organisme.

Traitement

Une correction chirurgicale permet d'enrayer complètement les symptômes de la malformation artério-veineuse.

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