Malformation artério-veineuse cérébrale

Selon diverses sources[1]^,[2] :

• Incidence : La fréquence des MAVc est estimée à 14 cas sur 10 000. En fait elle varie suivant qu'il s'agit d'études autopsiques ou si on ne comptabilise que les accidents, oubliant que la plupart des malformations n'occasionnent aucune gène pendant longtemps. La prévalence serait de l'ordre d'un cas sur 100 000 par an[3].
• Chaque année en France, on découvre une MAVc chez 800 patients (soit 1,3 sur 100 000) dont 300 après avoir fait une hémorragie cérébrale[4].
• Un cas sur trois se révèle par une hémorragie intra-cérébrale.
• Le risque hémorragique des MAVc non rompues varie entre 1 et 34 % par an, celui-ci augmentant avec l'âge, la localisation profonde de la malformation, la préexistence d'un premier accident hémorragique[5]. Après une première rupture, ce risque augmente à 5 % par an en moyenne[6]. Un drainage veineux insuffisant de la malformation majore également le risque[7].
• Le taux de létalité de ce premier accident hémorragique varie de 6 à 13,6 % avec un taux de morbidité variant de 4 à 30 %
• Le risque de récidive hémorragique semble plus important dans la première année suivant l’accident initial, de l’ordre de 18 %.
• La taille des MAVc est variable dans le temps puisque l’on a observé des augmentations (surtout chez les sujets jeunes) ou des diminutions de taille, et même des disparitions spontanées.
• Les malformations artério-veineuses cérébrales (MAVc) sont diagnostiquées le plus souvent chez de jeunes adultes âgés de 30 à 40 ans.

Les MAVc sont détectées lors de la recherche d'une cause à d'autres symptômes :

• hémorragie cérébrale. La gravité dépend du lieu de l'hémorragie et aboutit, dans un peu moins de la moitié des cas, à des séquelles fonctionnelles importantes[8].
• crise d'épilepsie
• céphalée chronique

On peut les détecter par IRM, scanner, mais l'outil le plus précis reste l'angiographie.

le traitement est celui des symptômes dans un premier temps : gestion de la douleur, des crises d'épilepsies.

Dans un deuxième temps, un traitement curatif de la malformation doit être discuté. Suivant les cas, on peut proposer une embolisation, une chirurgie ou une radiothérapie stéréotaxique (cette dernière donnant de moins bons résultats si la lésion est plus importante[9]. on peut proposer dans ces cas une radiothérapie plus fractionnée. De plus l'oblitération de la malformation peut demander plusieurs années, même pour de petites lésions[8]). Une combinaison de ces différents traitements peut être proposée[10]. Dans les lésions à faible risque de complication, une simple surveillance peut être proposée[11].

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