Hamartome
L'hamartome est une malformation tissulaire d'aspect tumoral, composée d'un mélange anormal d'éléments constitutifs normalement présents dans l'organe dans lequel ils se développent. C'est une malformation d'origine embryonnaire appelée également dysembryoplasie. Le tissu peut avoir un aspect normal mais son fonctionnement peut être altéré. La plupart du temps bénin, il peut être enlevé chirurgicalement s'il devient gênant.
| Spécialité | Génétique médicale et pathologie |
|---|
| CIM-10 | Q85.9 |
|---|---|
| CIM-9 | 757.32, 759.6 |
| DiseasesDB | 19785 |
| MeSH | D006222 |
La complication principale, classique mais finalement rare (moins de 2 % des cas)[3], et concernant surtout les hamartomes cutanés, est la transformation maligne en carcinome, ce qui explique qu'on retrouve souvent écrit qu'il faille pratiquer une exérèse préventive de ces malformations. Actuellement, la conduite à tenir a changé et l'excision systématique n'est plus pratiquée. Une surveillance est suffisante[4].
L'hamartome de l'iris dans la neurofibromatose de type I s'appelle le nodule de Lisch.
La maladie de Cowden ainsi que le syndrome de Protée sont caractérisés par des hamartomes multiples disséminés dans tout l'organisme.
Notes et références
- Many thanks to Dr. Ed Uthman for the public domain photograph.
- Many thanks to Dr. Ed Uthman for the public domain photograph.
- Cribier B, Scrivener Y, Grosshans E. Tumors associated with nevus sebaceus. A study of 596 cases. J Am Acad Dermatol, 2000, 42 : 263-268.
- Labbé D, Badie Modiri B, Petit F. Nævus sébacé de Jadassohn. À propos de 62 cas traités par chirurgie et revue de la littérature. Rev Stomatol Chir Maxillofac, 1999, 100 : 175-179.
Lien externe
- Hamartome sébacé et conduite à tenir sur www.therapeutique-dermatologique.org
