Hépatoblastome
L'hépatoblastome (HB), aussi appelé « tumeur abdominale de l'enfant », est une tumeur maligne rare du foie, de nature hépatocytaire, qui touche les nourrissons et les enfants.
| Spécialité | Oncologie |
|---|
| CIM-10 | C22.0 |
|---|---|
| ICD-O | M8970/3 |
| OMIM | 114550 |
| DiseasesDB | 5799 |
| eMedicine | 986802 et 408986 |
| MeSH | et D018197 D018197 et D018197 |
Épidémiologie
L'hépatoblastome est la tumeur hépatique maligne la plus fréquente chez l’enfant[1],[2] de nature hépatocytaire[2]. Elle touche dans la grande majorité des cas l’enfant de moins de 5 ans[1],[2]. Elle reste cependant rare avec une prévalence estimée entre 1 et 9 pour 1 000 000[3].
Le risque de survenue d'un hépatoblastome est très majoré en cas de syndrome de Beckwith-Wiedemann[3],[4],[5] ainsi que de polypose recto-colique familiale[3],[4],[5]. Un poids de naissance inférieur à 1 500 grammes (et donc une prématurité) augmenterait très nettement ce risque[4],[2]. La survenue est plus fréquente chez les sujets de sexe masculin[2]. D'autres facteurs favorisants ont été évoqués : tabagisme parental pendant la grossesse[4] et syndrome d'alcoolisme foetal[2].
L'incidence de l'hépatoblastome est croissante ces dernières années[5]. Il est avancé que cette augmentation serait liée à la progression du taux de survie des prématurés, qui sont plus à risque de développer un hépatoblastome[5].
Clinique
Les signes cliniques sont totalement aspécifiques[2]. Le principal point d'appel est la découverte d'une masse abdominale ou d'une distension abdominale[5]. Une altération de l'état général est fréquente avec asthénie et anorexie[5]. Une puberté précoce est parfois observée en rapport avec une sécrétion d'hormone chorionique gonadotrope par la tumeur[5].
Biologie
L'alpha-fœtoprotéine (AFP), élevée dans 90 % des cas[2], est le principal marqueur biologique de l'hépatoblastome, que ce soit pour le diagnostic positif ou pour évaluer la réponse thérapeutique[5]. Une élévation de l'AFP au delà de 500 ng/ml est évocatrice d'hépatoblastome. Cependant le dosage peut être pris en défaut puisque certaines formes histologiques d'hépatoblastome ne s'accompagnent pas d'une élévation de l'AFP[5]. Dans ce cas le dosage a une valeur pronostique, ces formes particulières étant de plus mauvais pronostic[5],[6].
Enfin l'élévation de l'AFP n'est pas spécifique puisque rencontrée dans d'autres néoplasies (hépatocarcinome par exemple).
Imagerie
En échographie, l'hépatoblastome se traduit généralement par une volumineuse masse intra-hépatique[5]. L'imagerie en coupe reste supérieure pour le diagnostic (tomodensitométrie ou imagerie par résonance magnétique).
En IRM l'hépatoblastome apparaît globalement en hyposignal T1 et hypersignal T2[2]. Sa structure est très hétérogène avec de fréquentes zones de remaniements hémorragiques[5],[2]. Le rehaussement est plutôt périphérique[2].
Traitement
La chirurgie, la chimiothérapie néo-adjuvante et la transplantation hépatique sont les principales armes thérapeutiques contre l'hépatoblastome. La présence de métastase au moment du diagnostic est le principal facteur de mauvais pronostic.
Références
- Valérie Vilgrain et Denis Régent, Imagerie de l'abdomen, Médecine sciences publications-[Lavoisier], (ISBN 978-2-257-20417-2, lire en ligne)
- Christophe Aubé, IRM du foie et des voies biliaires, Sauramps médical, (ISBN 978-2-84023-695-5, lire en ligne)
- « Hépatoblastome », sur Orphanet (consulté le 6 octobre 2017)
- Logan G. Spector et Jill Birch, « The epidemiology of hepatoblastoma », Pediatric Blood & Cancer, vol. 59, no 5, , p. 776–779 (ISSN 1545-5017, PMID 22692949, DOI 10.1002/pbc.24215, lire en ligne)
- Eiso Hiyama, « Pediatric hepatoblastoma: diagnosis and treatment », Translational Pediatrics, vol. 3, no 4, , p. 293–299 (ISSN 2224-4344, PMID 26835349, PMCID PMC4728840, DOI 10.3978/j.issn.2224-4336.2014.09.01, lire en ligne)
- (en) M. De Ioris, L. Brugieres, A. Zimmermann, J. Keeling, P. Brock, R. Maibach, J. Pritchard, L. Shafford, J. Zsiros, P. Czaudzerna et G. Perilongo, « Hepatoblastoma with a low serum alpha-fetoprotein level at diagnosis: The SIOPEL group experience. », Eur J Cancer, vol. 44, no 4, , p. 545–50 (PMID 18166449, DOI 10.1016/j.ejca.2007.11.022)
