Atrophie corticale postérieure

L'atrophie corticale postérieure (ACP) , aussi appelée syndrome de Benson, est souvent considérée comme une forme rare atypique de la maladie d'Alzheimer[1]. La maladie cause une atrophie de la partie postérieure du cortex cérébral, ce qui entraîne une interruption du fonctionnement du système visuel[2]. L'ACP a été décrite pour la première fois par D. Frank Benson en 1988[3],[4]. L'histologie retrouve des plaques neurofibrillaires avec des protéines ß-amyloïdes.

Malgré le fait qu'elles soient la conséquence d'un phénomène pathologique commun, les effets sur le comportement de l'ACP et de la maladie d'Alzheimer typiques sont très différents. La maladie d'Alzheimer typique est souvent associée avec des détériorations de la mémoire, du langage, de la perception et d'autres capacités. A contrario, les individus avec une ACP ont tendance à avoir une mémoire et un langage préservé mais, à la place, montrent un déclin progressif et assez sélectif de leur vision (agnosie visuelle associative, simultagnosie, extinction visuelle voire déficit campimétrique en quadrant ou en hémichamp, ataxie optique puis un syndrome de Balint complet) et/ou de leurs capacités d'écriture (une alexie, une agraphie spatiale), pour épeler des mots (une dysorthographie) ou en arithmétique (acalculie), une désorientation topographique, un syndrome de Gerstmann. On note également une apraxie constructive, une apraxie d'habillage, une apraxie idéomotrice.

Dans de rares cas, l'ACP peut être causée par d'autres pathologies notamment la démence à corps de Lewy ou la maladie de Creutzfeldt-Jakob[2].

L'ACP affecte souvent les personnes à un âge plus précoce que les formes typiques de maladie d'Alzheimer, avec une apparition des symptômes chez des personnes qui ont la cinquantaine ou au plus tard vers 60 ans. Ce fut le cas de l'écrivain Terry Pratchett, qui révéla au public en 2007 son ACP[5] . Dans l’Œil de l'esprit, le neurologue Oliver Sacks examine le cas d'une célèbre pianiste de concert, Lilian Kallir qui souffre d'une ACP[6].

Notes et références

  1. (en)Nestor PJ, Caine D, Fryer TD, Clarke J, Hodges JR: The topography of metabolic deficits in posterior cortical atrophy (the visual variant of Alzheimer’s disease) with FDG-PET. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2003; 74:1521–29.
  2. (en) « Posterior Cortical Atrophy », UCSF Memory and Aging Center, université de Californie à San Francisco (consulté le 22 octobre 2011)
  3. (en) D. Frank Benson, MD; R. Jeffrey Davis, DO; Bruce D. Snyder, MD, « Posterior Cortical Atrophy », Archives of Neurology, vol. 45, no 7,‎ , p. 789–793 (lire en ligne)
  4. (en) « Posterior Cortical Atrophy », Martinos Center for Biomedical Imaging, université Harvard, (consulté le 22 octobre 2011)
  5. (en) « Terry Pratchett pledges $1 million to Alzheimer's research », Alzheimer's Research Trust,
  6. (en) Oliver Sacks, The Mind's Eye. NY: Vintage, 2010, p. 16.
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