Syndrome de Budd-Chiari
Le syndrome de Budd-Chiari, peu fréquent, résulte de l’obstruction d’au moins une des trois veines sus-hépatiques par une thrombose ou une tumeur. Il peut également être dû à une compression d'au moins une de ces veines par un kyste hydatique du foie.
Pour les articles homonymes, voir Chiari (homonymie).
Syndrome de Budd-Chiari
Syndrome de Budd-Chiari secondaire à un cancer, les flèches indiquent un caillot dans la veine cave inférieure et une métastase dans le foie.
| Spécialité | Hépatologie |
|---|
| CIM-10 | I82.0 |
|---|---|
| CIM-9 | 453.0 |
| OMIM | 600880 |
| DiseasesDB | 1735 |
| MedlinePlus | 000239 |
| eMedicine | 184430, 927145 et 364420 |
| eMedicine | med/2694 ped/296 radio/121 |
| MeSH | D006502 |
| Patient UK | Budd-Chiari-Syndrome |
Mise en garde médicale
Le résultat est une nécrose des segments hépatiques, exception faite du premier segment se jetant directement dans la veine cave inférieure sans passer par les veines sus-hépatiques.
Symptômes
- Ascite
- Insuffisance hépatique aiguë
- Hypertension portale
- Circulation collatérale
- Hépatomégalie douloureuse
Causes et facteurs de risque
- Syndromes myéloprolifératifs, maladie Vaquez
- Mutation du facteur V Leiden
- Anomalie du facteur II
- Déficits en Protéines C, Protéines S, Antithrombine III
- Maladie de Behçet
- Anticoagulant lupique et Syndrome des antiphospholipides
- Grossesse
- État inflammatoire
- Contraceptifs oraux
- Kyste hydatique du foie
- Forme cardio-vasculaire du cancer rénal
Diagnostic
Échographie
Manifestations aiguës :
- Elargissement des veines sus-hépatiques atteintes avec présence d'un thrombus et anomalie du flux Doppler[1].
- Hépatomégalie[2].
Manifestations chroniques :
- Réduction du calibre des veines sus-hépatiques [2],[3] qui prennent la forme d'un cordon fibreux [2],[1].
- Dysmorphie hépatique : hypertrophie marquée du segment I hépatique [2],[3] en raison de son drainage par la veine cave inférieure[2] avec mise en évidence des veines de drainage segmentaires[2].
- Voies de dérivation[2].
- Signes d’hypertension portale[2].
- Cirrhose et ses complications.
Incidence
Il y aurait environ un cas sur 100 000 personnes. En France, on estime le nombre de personnes touchées à moins d'un millier.
Espérance de vie
- 90 % à 10 ans en 2005
- 70 % à 10 ans en 2000
- 10 % dans les années 1970, période durant laquelle le diagnostic de la maladie existait mais on ne savait pas encore la soigner.
Traitements
- Traitement médical ou chirurgical de l’ascite
- Anticoagulants au long cours
Chirurgie
- La Transplantation est vitale dans les cas présentant une insuffisance hépatique grave.
Complications
Notes et références
- (en) Valérie Vilgrain et Denis Régent, Imagerie de l'abdomen, Paris, Médecine sciences publications-[Lavoisier], , 1056 p. (ISBN 978-2-257-20417-2, lire en ligne)
- (en) Olivier Lucidarme, Echographie abdominale, Elsevier Health Sciences France, , 480 p. (ISBN 978-2-294-74360-3, lire en ligne)
- (en) Michael P. Federle, Diagnostic Imaging : Abdomen, Amirsys, (ISBN 978-1-4160-2541-2, lire en ligne)
Liens externes
- le syndrome de Budd-Chiari par le professeur Dominique Charles Valla
- « Association des Malades des Vaisseaux du Foie » (consulté le )
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