Syndrome d'Evans
En hématologie, le syndrome d'Evans est une maladie autoimmune rare associant une anémie hémolytique autoimmune avec un test de coombs positif et une thrombopénie le plus souvent ou une neutropénie.
Description
L'anémie hémolytique, aussi appelée hémolyse, est, dans ce cas, auto-immune. Elle correspond à la destruction des globules rouges (GR), provoquant la libération d'hémoglobine (Hb) dans le plasma sanguin, causant un raccourcissement de la durée de vie des globules rouges à moins de 120 jours.
Cette destruction des hématies par les anticorps est accompagné dans un certain nombre de cas (10 % selon certaines sources[1]) d'une thrombopénie. Ainsi, le Syndrome d'Evans peut être considéré comme une complication de l'anémie hémolytique auto-immune.
Cette baisse variable du nombre de plaquettes sanguines évolue parfois[2][source insuffisante], dans le cas du syndrome d'Evans, en un purpura. Ce purpura thrombopénique auto-immun s'accompagne habituellement de signes hémorragiques[3]. D'autres pathologies peuvent se rajouter.
Notes et références
- (en) « Evan's syndrome » dans le GP Notebook.
- Dr Prudhomme et Pr d'Ivernois, Dictionnaire des Maladies.
- http://www.uvp5.univ-paris5.fr/campus-dermatologie/Cycle2/Poly/4100fra.asp
Voir aussi
Articles connexes
Lien externe
Bibliographie
- Guilherme Lavras Costallat, Simone Appenzeller & Lilian Tereza Lavras Costallat (2012) Syndrome d’Evans et lupus érythémateux systémique : présentation clinique et évolution ; Revue du Rhumatisme ; Volume 79, N°3, mai, Pages 241-244
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