Pneumocystose
La pneumocystose ou pneumonie à pneumocystis est une forme de pneumopathie causée par le micro-organisme Pneumocystis jirovecii (anciennement appelé Pneumocystis carinii). C'est une maladie retrouvée chez les malades immunodéprimés[1] (infection opportuniste). Cet agent pathogène est spécifique des êtres humains. L'infestation à P. jiroveci est très courante dans la population générale, de l'ordre de 70 %, mais ne conduit à une maladie pulmonaire que lorsque le taux de lymphocytes T CD4 circulants est inférieur à 200/mm³. C'est l'une des principales infections fongiques humaines dans le monde.
| Spécialité | Infectiologie et pneumologie |
|---|
| CIM-10 | B20.6 |
|---|---|
| CIM-9 | 136.3 |
| DiseasesDB | 10160 |
| MedlinePlus | 000671 |
| eMedicine | med/1850 |
| MeSH | D011020 |
| Symptômes | Pneumonie atypique (en), insuffisance respiratoire, toux et fièvre légère (d) |
| Causes | Pneumocystis jirovecii |
| Médicament | Co-trimoxazole, pentamidine, trimetrexate(1+) (en) et atovaquone |
Mise en garde médicale
Les deux types de patients les plus concernés sont les greffés sous immunosuppresseurs et les patients séropositifs VIH au stade SIDA.
Épidémiologie
Il s'agit d'une pathologie rare chez les personnes non immunodéprimées et fréquente chez les patient(e)s immunodéprimées.[1].
On retrouve le Pneumocystis jiroveci dans le monde entier. Une augmentation inhabituelle des cas de pneumocystose a eu lieu aux États-Unis dans les années 1980. Ceci a entrainé une augmentation importante de la demande d'un antiparasitaire utilisé rarement le pentamidine qui a été le premier indice de santé publique de l'existence du Sida.
Avant le développement de nouveaux traitements, la pneumocystose était une cause fréquente et commune de décès chez les patients atteints de Sida. L'incidence de pneumocystose a beaucoup diminué en instituant du cotrimoxazole pour prévenir la pathologie chez les patients qui ont un taux de CD4 inférieur à 200 /mm3. Dans les populations qui ne peuvent pas avoir accès à un traitement préventif, la pneumocystose continue d'être une cause majeure de décès liée au Sida.
En dehors du SIDA, l'infection se voit chez les patients immunodéprimés : cancer, patient ayant un traitement antirejet pour une transplantation, maladies inflammatoires[2]...
Signes cliniques
Les signes inauguraux sont discrets et peu spécifiques : instauration d'une toux sèche qui se majore peu à peu, accompagnée de fièvre, d'une dyspnée d'apparition progressive et d'une altération de l'état général avec perte de poids, des sueurs nocturnes. L'auscultation pulmonaire est peu spécifique, souvent normale au début de la maladie.
Chez un patient VIH connu présentant ces signes, il faut immédiatement évoquer la pneumocystose.
Chez un patient non VIH connu mais présentant ce tableau et ne répondant pas à un traitement antibiotique classique de pneumonie bactérienne, il faut réaliser une sérologie VIH.
En l'absence de traitement, l'évolution se fait vers un tableau de pneumonie interstitielle diffuse avec insuffisance respiratoire aiguë.
Le pneumothorax est une complication bien connue de la pneumocystose. Douleur thoracique aiguë, dyspnée d'apparition rapide et diminution du murmure vésiculaire à l'auscultation doivent faire évoquer ce diagnostic.
Le Pneumocystis jiroveci peut, mais rarement, envahir d'autres organes comme le foie, la rate ou encore les reins.
Diagnostic
Imagerie
La radiographie thoracique retrouve des images alvéolo-interstitielles diffuses, bilatérales et à prédominance péri-hilaire (infiltrat en verre dépoli). À noter que la radiographie peut également être normale au début de la maladie ou au contraire avec de multiples opacités (complètement « blanche ») à un stade tardif.
Le scanner thoracique montre des opacités en verre dépoli dans plus de la moitié des cas, ainsi qu'un aspect interstitiel dans un cinquième des cas[3].
Biologie
Le patient ayant essentiellement une toux sèche, l'analyse des crachats est peu contributif. Le diagnostic biologique consiste en la mise en évidence directe de Pneumocystis jirovecii dans un liquide de lavage bronchoalvéolaire ou lors d'une biopsie bronchique. On peut faire une analyse cytologique, immunofluorescence (recherche d'anticorps), histochimie, ou par PCR (recherche du génome du germe).
Les gaz du sang sont perturbés avec une PaO2 remarquablement plus basse que ne pourraient le prévoir les symptômes pulmonaires.
Dans tous le cas, le statut sérologique du HIV doit être déterminé.
Physiopathologie
L'infection se propage au tissu interstitiel, au tissu fibreux, des poumons et entraîne un épaississement des septa interalvéolaires et des alvéoles qui aggravent l'hypoxie. Dans cette situation, les taux de LDH augmentent et les échanges gazeux sont diminués. L'oxygène diffuse plus difficilement dans le sang ce qui entraîne une hypoxie qui peut être sévère. L'hypoxie associée à l'augmentation du dioxyde de carbone (CO2) stimule l'effort d'hyperventilation ce qui entraîne une dyspnée (essoufflement).
Traitement
Le traitement prophylactique est à base de cotrimoxazole dès que le taux de lymphocytes T CD4+ atteint le seuil de 200 cellules/mm3. En cas d'allergie au cotrimoxazole, la prophylaxie se fait par aérosols mensuels de pentamidine.
Le traitement curatif fait aussi appel au cotrimoxazole en première intention. l'association clindamycine-primaquine, en deuxième intention, s'avère meilleur que la pentamidine[4].
La pentamidine a été historiquement utilisée mais a de nombreux effets indésirables (pancréatite, insuffisance rénale, hépatotoxicité, leucopénie, rash cutané, hypoglycémie)
Une corticothérapie ainsi qu'une oxygénothérapie y sont associées lorsqu'il existe une hypoxie pour éviter l'inflammation.
Un traitement par corticoïdes, en plus de l'antibiothérapie, peut être proposé dans les formes sévères.
Notes et références
- (en) Cet article est partiellement ou en totalité issu de l’article de Wikipédia en anglais intitulé « Pneumocystis pneumonia » (voir la liste des auteurs).
- Philippe Silar et Fabienne Malagnac, Les champignons redécouverts, Paris, Belin, , 232 p. (ISBN 978-2-7011-5902-7), chap. 7 (« Interactions avec les animaux »), p. 148
- Yale SH, Limper AH, Pneumocystis carinii pneumonia in patients without acquired immunodeficiency syndrome: associated illness and prior corticosteroid therapy, Mayo Clin Proc, 1996;71:5-13
- Kuhlman JE, Kavuru M, Fishman EK et al. Pneumocystis carinii pneumonia: spectrum of parenchymal CT findings, Radiology, 1990;175:711-4
- Helweg-Larsen J, Benfield T, Atzori C et al. Clinical efficacy of first- and second-line treatments for HIV-associated Pneumocystis jirovecii pneumonia: a tri-centre cohort study, J Antimicrob Chemother, 2009;64:1282-90
