Paralysie cérébrale

La paralysie cérébrale est un terme général désignant des « troubles du développement, du mouvement et de la posture, responsables de limitations d'activité, causés par des atteintes non progressives survenus dans le cerveau du nouveau-né lors de l'accouchement de la mère (manque d'oxygène, cordon ombilical autour du cou. Ou au cours du développement du cerveau chez le fœtus ou le nourrisson, au niveau du motoneurone supérieur. Les troubles moteurs de la paralysie cérébrale sont souvent accompagnés de troubles sensoriels, perceptifs, cognitifs, de la communication et du comportement, d'une épilepsie et de problèmes musculo-squelettiques secondaires. »[1]

La définition du terme de paralysie cérébrale a subi de nombreuses variations.

En France c'est le terme d'infirmité motrice cérébrale (IMC), ou troubles de l'apprentissage sans trouble de l'intelligence, qui est le plus répandu et qui est parfois utilisé à la place de paralysie cérébrale. Le terme de paralysie cérébrale est pourtant plus général car il regroupe les formes avec des atteintes intellectuelles. En France, le terme d'infirmité motrice d'origine cérébrale (IMOC), qui constitue un retard mental d'intensité légère ou moyenne, a également été proposé.

Données de santé publique

D'après la Haute Autorité de Santé (HAS), la paralysie cérébrale touche 4 nouveaux enfants en France par jour. Avec 125 000 personnes atteintes en France, la paralysie cérébrale est la première cause de handicap moteur apparaissant dans l’enfance. En l’absence de données scientifiques et de cadre réglementaire, la HAS a ainsi publié en des recommandations de bonne pratique concernant la rééducation des personnes atteintes de paralysie cérébrale[2].

La HAS souligne que la paralysie cérébrale entraîne le plus souvent des séquelles durables, notamment des problèmes moteurs, avec pour un tiers des cas, une impossibilité de marche autonome. Il existe très fréquemment des troubles associés, souvent méconnus ou sous-estimés, de la parole, de la vue, du repérage dans l’espace, et pour une personne sur deux, du développement intellectuel.

Toutes les personnes ayant une paralysie cérébrale ont au cours de leur vie recours à la rééducation et à la réadaptation en particulier de la fonction motrice, qui occupent une grande place dans leur quotidien. Les modalités de fixation des objectifs, les choix de fréquence et de durée des séances, le maintien tout au long de la vie et les possibilités d’accès à des soins effectués par des personnes formées, sont cruciaux.

Épidémiologie

1 naissance vivante/550. 30 % des nouveau-nés atteints seront nés prématurément. 1 enfant sur 4 ne peut pas parler, 1 sur 3 ne peut pas marcher, 1 sur 4 fait de l'épilepsie, 50 % en feront parmi ceux atteints d'hémiparésie, 1 sur 2 présente une déficience intellectuelle. 90 % des cas de paralysie cérébrale ont une cause pré-natale. Des causes péri-natales sont parfois présentes, comme lors de l'asphyxie péri-natale, causant souvent une quadriparésie spastique.

Le cerveau commande les diverses fonctions du corps. Chacune des zones du cerveau est responsable d'une fonction déterminée. Pour chaque personne touchée, la nature et l'importance des troubles dépend des zones du cerveau affectées, de l’étendue des lésions et du moment de survenue de ces lésions.

Les causes sont le plus souvent une diminution voire un arrêt de l'apport de sang ou d'oxygène dans certaines parties du cerveau, ou une hémorragie cérébrale.

Toutefois, les causes suivantes peuvent être identifiées en fonction des périodes.

Avant la naissance ou au moment de l'accouchement : la prématurité, la survenance d'un accident vasculaire cérébrale (AVC), une malformation du système nerveux central, une infection ou une intoxication maternelle (rubéole, toxoplasmose, cytomegalovirus, toxicomanie), un déficit en iode, une hyperthyroïdie, des saignements au 3e trimestre de grossesse, une éclampsie sévère, une grossesse multiple, une jaunisse, une mauvaise position du cordon ombilical autour du fœtus, un travail prolongé.

Jusqu'à l'âge de 2 ans : une infection grave telle qu'une méningite ou une encéphalite, des problèmes de tension, un manque d'oxygène.

Symptômes

Chaque personne touchée, suivant la localisation, l'étendue et la sévérité des lésions cérébrales va présenter des symptômes particuliers de handicap moteur ainsi que des handicaps associés.

Les signes précurseurs de la paralysie cérébrale apparaissent généralement avant que l'enfant atteigne l'âge de 18 mois.

Les conséquences les plus communes sont :

  • Concernant l'attitude corporelle : des positions insolites, l'utilisation préférentielle d'un des côtés du corps, un manque de coordination des mouvements, des tremblements voire des convulsions, une rigidité ou un manque exagéré de tonus.
  • Concernant les sens : un assouplissement des sens, une surdité apparente, une difficulté de perception et de sensation.
  • Autres conséquences possibles : un strabisme convergent, un retard de croissance, une fatigabilité élevée, des crises d'épilepsie, des troubles respiratoires, d'apprentissage ou psychologiques.

Caractéristiques

Les caractéristiques de la paralysie cérébrale diffèrent selon les structures cérébrales touchées par la lésion.

Ainsi, il peut s'agir de l'augmentation anormale de tonus d'un organe ou d'un muscle, de la manifestation de mouvements involontaires incontrôlés, d'un trouble de la coordination entravant l'exécution du mouvement ou le maintien postural. Certaines formes de paralysie cérébrale peuvent réunir toutes les caractéristiques précitées.

Par ailleurs, la paralysie cérébrale entrave le fonctionnement moteur d'un ou plusieurs membres, supérieurs et/ou inférieurs, selon les dénominations suivantes :

  • La monoplégie : atteinte d'un seul membre.
  • L'hémiplégie : les deux membres d'un même côté du corps sont concernés.
  • La paraplégie ou diplégie : atteinte des deux membres inférieurs.
  • La triplégie : atteinte de tout le corps prédominant aux deux membres inférieurs et un membre supérieur.
  • La tétraplégie ou quadriplégie : les quatre membres et tout le corps sont touchés.

Traitement

A l'heure actuelle, il n'existe aucun traitement pour soigner totalement la paralysie cérébrale, mis à part le phénomène naturel de plasticité cérébrale qui peut apporter des améliorations.

Cependant, il est possible de réduire certains troubles moteurs et d'améliorer la situation motrice de la personne atteinte. Le traitement de l'enfant paralysé cérébral doit appréhender la totalité de l'état des santé de l'enfant. D'un point de vue général, le traitement a pour but de rendre la vie aussi normale que possible et de procurer une indépendance maximale aux personnes atteintes. Il peut revêtir plusieurs formes :

- La physiothérapie, permettant d'améliorer le contrôle postural et moteur, le développement de la force musculaire, l'endurance musculaire et cardiovasculaire ainsi que la mobilité en général,

- La psychomotricité, axée sur le travail des capacités sensori-motrices globales (posturo-moteur) et fines (coordinations oculo-bucco-manuelles et écriture), la communication (notamment non verbale) et la cognition motrice.

- L'ergothérapie, axée sur une meilleure exécution des activités de la vie quotidienne, le développement de l'autonomie et la facilitation de l'accès de l'enfant à son environnement,

- L'orthophonie, aidant l'enfant à développer son langage oral et écrit, mettre en place des outils de communication, développer la cognition mathématique, compenser un éventuel trouble de l'articulation.

Certains traitements médicamenteux peuvent être prescrits. La neurochirurgie est très peu pratiquée en France pour traiter la paralysie faciale.

La chirurgie orthopédique est envisagée dans certains cas pour intervenir au niveau des membres inférieurs et du rachis, notamment.

Par ailleurs, les appareillages orthopédiques peuvent soulager l'enfant en facilitant sa mobilité, sécuriser ses déplacements, parfois même prévenir les difficultés liées à la respiration et à la déglutition.

À cette fin, des types d'appareillages très différents peuvent être prescrits, allant des chaussures orthopédiques à certaines orthèses voire au fauteuil roulant. Ces dispositifs sont pris en charge par l'assurance maladie.

Voir aussi

Notes et références
  1. Rosenbaum P, Paneth N, Leviton A, Goldstein M, Bax M, Damiano D, Dan B, Jacobsson B. The Definition and Classification of Cerebral Palsy. Dev Med Child Neurol 2007; 49 : 1-44, doi: 10.1111/j.1469-8749.2007.00001.x
  2. « Rééducation et réadaptation de la fonction motrice des personnes porteuses de paralysie cérébrale - Note de cadrage », sur has.fr,

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