Maladie de moyamoya

La maladie de moyamoya (appelée aussi moyamoya, maladie de Nishimoto, maladie de Nishimoto-Takeuchi-Kudo ou maladie obstructive du polygone de Willis) est une maladie vasculaire cérébrale chronique caractérisée par la sténose et l’occlusion progressive de la terminaison des artères carotides internes intracrâniennes et de la partie proximale des artères du polygone de Willis.

Maladie de moyamoya

Représentation schématique du polygone de Willis, anastomoses artérielles à la base du cerveau.

Données clés
Spécialité	Cardiologie

Classification et ressources externes
CIM-10	I67.5
CIM-9	437.5
OMIM	252350 607151 608796
DiseasesDB	8384
eMedicine	1180952
eMedicine	neuro/616
MeSH	D009072
Patient UK	Moyamoya-Disease

Mise en garde médicale

En réaction à cette occlusion se développe un réseau vasculaire anormal au niveau de la base du crâne, dont l’aspect angiographique en « nuage de fumée » (en japonais : もやもや, moyamoya) a donné son nom à la maladie.

Historique

Une technique d'angiographie carotidienne percutanée, imaginée par Shimizu en 1937, a été popularisée auprès des neurochirurgiens au Japon peu après la seconde guerre mondiale[1].

En 1957, Takeuchi et Shimizu ont signalé un cas d'une maladie inconnue caractérisée par une hypoplasie des artères carotides internes.

En 1968 et 1969, Kudo, Nishimoto et Takeuchi, ainsi que Suzuki et Takaku, ont publié leurs études dans la littérature anglaise, ce qui a grandement contribué à la reconnaissance de la maladie de moyamoya dans le monde entier[1]. Ces auteurs ont également décrit les 6 étapes de progression angiographique, du stade 1 (rétrécissement de l'artère carotide) au stade 6 lorsque se développe un réseau vasculaire anormal au niveau de la base du crâne avec son l’aspect angiographique en « nuage de fumée ».

Épidémiologie

Cette maladie est responsable de 6 % de l’ensemble des accidents vasculaires cérébraux (AVC) de l’enfant[2].

La maladie de moyamoya s’observe surtout en Asie, et plus particulièrement au Japon. Dans ce dernier pays, le nombre annuel total de patients traités pour la maladie de moyamoya a été estimé à 3 900 en 1994, avec un taux de prévalence et d'incidence respectivement de 3,16 et 0,35 pour 100 000 habitants[3]. En Europe ou aux États-Unis, la maladie de moyamoya serait 20 fois moins fréquente. On pourrait l’estimer à environ 0,3 cas pour 100 000 habitants en France[2].

Au Japon le sex ratio (femmes/hommes) est de 1,8[3]. Les formes familiales représentent environ 10 % des cas au Japon[3], elles sont exceptionnelles en Europe[2].

Au Japon, un pic de distribution des âges des patients est observé pour des valeurs de 10 à 14 ans. L'âge de début de la maladie se situe avant 10 ans pour 47,8 % des patients mais certains d'entre eux ont développé la maladie à l'âge de 25–49 ans[3]. Dans ce dernier cas, il existe souvent une cause autre (athérome, drépanocytose, séquelles de radiothérapie...). On parle alors plutôt de « syndrome de moyamoya », par opposition à la « maladie de moyamoya » des formes infantiles[4].

Physiopathologie

Il existe une participation génétique, une mutation sur le gène RNF213 étant retrouvée[5]. Le syndrome d'Alagille est également associé des anomalies vasculaires intra-cérébrales du type moyamoya[6].

Clinique

La plupart des symptômes s’expliquent par l’irrigation sanguine insuffisante au niveau du cerveau. Certaines zones cérébrales ne reçoivent pas assez d’oxygène pour fonctionner normalement. Les symptômes dépendent de la zone touchée : troubles de la vision, de la motricité, de la sensibilité... La répétition des épisodes de « privation » d’oxygène peut endommager définitivement les zones touchées, ce qui explique que certaines séquelles soient permanente

Examen complémentaire

(gauche) Angiographie par résonance magnétique d'une fillette de 11 ans atteinte de la maladie de Moyamoya.
(à droite) Patient en bonne santé, pour comparaison.

Traitement

La revascularisation chirurgicale reste le traitement principal[7].

Associations de malades

Il existe une association Française, tanguy-moya-moya.org, qui regroupe des malades au niveau Européen et en Afrique du Nord. Elle apporte des renseignements, une orientation et de l'aide aux malades et à leur famille, et participe à des programmes de recherche sur la maladie.

Notes et références

(en) Oshima H, Katayama Y, « Discovery of cerebrovascular moyamoya disease: research during the late 1950s and early 1960s », Childs Nerv Syst, vol. 28, n^o 4,‎ 2012, p. 497-500. (PMID 22327249, DOI 10.1007/s00381-012-1708-x)
M. Carneiro, « La maladie de moyamoya pédiatrique | Centre National de Référence de l'AVC de l'enfant », sur www.chu-st-etienne.fr, novembre 2013 (consulté le 18 juillet 2014).
(en) Wakai K., Tamakoshi A., Ikezaki K., Fukui M., Kawamura T., Aoki R., Kojima M., Lin Y., Ohno Y., « Epidemiological features of moyamoya disease in Japan: findings from a nationwide survey », Clinical neurology and neurosurgery, vol. 99, n^o Suppl 2,‎ 1997, S1-5 (PMID 9409395, résumé)
Arias EJ, Derdeyn CP, Dacey RG, Zipfel GJ, Advances and surgical considerations in the treatment of Moyamoya disease, Neurosurgery, 2014;74:S116–S125
Liu W, Morito D, Takashima S et al. Identification of RNF213 as a susceptibility gene for moyamoya disease and its possible role in vascular development, PLoS One, 2011;6:e22542
(en) Candice D. Carpenter, Luke L. Linscott, James L. Leach et Sudhakar Vadivelu, « Spectrum of cerebral arterial and venous abnormalities in Alagille syndrome », Pediatric Radiology, vol. 48, n^o 4,‎ avril 2018, p. 602–608 (ISSN 0301-0449 et 1432-1998, DOI 10.1007/s00247-017-4043-2, lire en ligne, consulté le 1^er juin 2020)
(en) D.M. Ibrahimi, R.J. Tamargo et E.S. Ahn, « Moyamoya disease in children », Child's nervous system, vol. 26, n^o 10,‎ 2010, p. 1297-1308 (PMID 20607248, lire en ligne)

Voir aussi

Bibliographie

(en) Aneesh B Singhal, Steven R Levine, « Moyamoya disease », sur MedLink Neurology, 4 novembre 2013 (consulté le 18 juillet 2014).

Articles connexes

Sténose carotidienne

Liens externes

Moyamoya traitment center: https://www.moyamoya.eu
Communautés de malades atteints de maladies rares
CERVCO : Centre de Référence des Maladies Vasculaires Rares du Cerveau et de l'Oeil, Hôpital Lariboisière, Paris : http://cervco.fr
Association Tanguy Moya-Moya : http://www.tanguy-moya-moya.org

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[Oshima-1] (en) Oshima H, Katayama Y, « Discovery of cerebrovascular moyamoya disease: research during the late 1950s and early 1960s », Childs Nerv Syst, vol. 28, n^o 4,‎ 2012, p. 497-500. (PMID 22327249, DOI 10.1007/s00381-012-1708-x)

[Carneiro-2] M. Carneiro, « La maladie de moyamoya pédiatrique | Centre National de Référence de l'AVC de l'enfant », sur www.chu-st-etienne.fr, novembre 2013 (consulté le 18 juillet 2014).

[pmid9409395-3] (en) Wakai K., Tamakoshi A., Ikezaki K., Fukui M., Kawamura T., Aoki R., Kojima M., Lin Y., Ohno Y., « Epidemiological features of moyamoya disease in Japan: findings from a nationwide survey », Clinical neurology and neurosurgery, vol. 99, n^o Suppl 2,‎ 1997, S1-5 (PMID 9409395, résumé)

[4] Arias EJ, Derdeyn CP, Dacey RG, Zipfel GJ, Advances and surgical considerations in the treatment of Moyamoya disease, Neurosurgery, 2014;74:S116–S125

[5] Liu W, Morito D, Takashima S et al. Identification of RNF213 as a susceptibility gene for moyamoya disease and its possible role in vascular development, PLoS One, 2011;6:e22542

[6] (en) Candice D. Carpenter, Luke L. Linscott, James L. Leach et Sudhakar Vadivelu, « Spectrum of cerebral arterial and venous abnormalities in Alagille syndrome », Pediatric Radiology, vol. 48, n^o 4,‎ avril 2018, p. 602–608 (ISSN 0301-0449 et 1432-1998, DOI 10.1007/s00247-017-4043-2, lire en ligne, consulté le 1^er juin 2020)

[7] (en) D.M. Ibrahimi, R.J. Tamargo et E.S. Ahn, « Moyamoya disease in children », Child's nervous system, vol. 26, n^o 10,‎ 2010, p. 1297-1308 (PMID 20607248, lire en ligne)