Méningiome

Un méningiome est une tumeur cérébrale développée à partir de cellules des enveloppes du cerveau et de la moelle épinière appelées les méninges. Développées en dehors du système nerveux, les méningiomes sont des tumeurs bénignes dans environ 75-80 % des cas mais peuvent se présenter plus rarement sous des formes plus agressives qui ont plus tendance à récidiver ou qui peuvent menacer la vie du patient.

Méningiome
Tomodensitométrie à contraste amélioré du cerveau qui montre l'apparition d'un méningiome.
Spécialité Oncologie, neurologie et neurochirurgie
CIM-10 C70, D32
CIM-9 225.2
ICD-O M9530/0
OMIM 607174
DiseasesDB 8008
eMedicine 341624
eMedicine neuro/209  radio/439
MeSH D008579
Médicament Cytarabine et mifépristone
Patient UK Meningiomas

Mise en garde médicale

Épidémiologie

Les méningiomes représentent environ 35 % des tumeurs du système nerveux central et sont les tumeurs cérébrales les plus fréquentes de l'adulte de 2007 à 2011 aux États-Unis[1]. L'incidence réelle des méningiomes est peut-être sous-estimée, car la fréquence de cette tumeur dans les grandes séries autopsiques atteindrait jusqu'à 3 %[2]. Les méningiomes surviennent deux fois sur trois dans la deuxième moitié de la vie, avec un pic entre la sixième et la septième décennie. Ils surviennent plus fréquemment chez la femme que chez l'homme (sex-ratio : 2/1).

Facteurs prédisposants

Parmi les facteurs environnementaux, on distingue deux grands types de facteurs de risque associés aux méningiomes : les facteurs hormonaux et les radiations ionisantes.

  • L’influence des hormones sexuelles (œstrogène, progestérone) (présentes notamment dans les traitements hormonaux de la ménopause) sur la croissance des méningiomes repose sur une augmentation de l’incidence chez les femmes et la présence de récepteurs aux estrogènes et à la progestérone dans près de 50 % des méningiomes[3]. L’influence des anti-androgènes (cyprotérone acétate) a également été suggérée par des cas particuliers de régression après arrêt du traitement[4] ainsi que des études de cohortes.
  • Les radiations ionisantes constituent le second facteur de risque connu de méningiome. Leur incidence est augmentée chez les patients ayant subi une irradiation cérébrale dans l’enfance, à haute dose (cancer) mais également à des doses plus faibles (irradiation pour les teignes du cuir chevelu). L’influence des radiographies dentaires répétées sur l’augmentation d’incidence des méningiomes reste sujet à controverse. Des études rétrospectives réalisées dans les années 1980 concluaient à une augmentation du risque lors de panoramiques dentaires complets. Une étude cas-témoins plus récente concluait à une augmentation du risque pour des radiographies dentaires simples[5], ce qui a paru étonnant au vu des doses reçues[6].

Enfin on note une augmentation de l’incidence des méningiomes après un traumatisme crânien. Le lien entre méningiomes et traumatismes crâniens repose sur une observation initiale de Harvey Cushing qui a été par la suite confirmée par des études de cohortes[7]. Les méningiomes post-traumatiques seraient dus à une prolifération accrue des cellules arachnoïdiennes dans le cadre du processus de réparation secondaire au traumatisme.

Il existe plusieurs syndromes de susceptibilité tumorale caractérisés par la présence de méningiomes dont les plus fréquents sont la neurofibromatose de type II (NF2), les schwannomatoses et des formes familiales de méningiomatoses. La neurofibromatose de type II est une maladie autosomique dominante avec une incidence de 1/33 000 naissances[8], liée à des mutations du gène NF2, situé sur le chromosome 22q12. La sévérité des manifestations cliniques varie d’un patient à l’autre mais la pénétrance à 60 ans est presque de 100 %. Les schwannomes du nerf vestibulaire, habituellement bilatéraux, représentent la lésion cardinale de la maladie. Les méningiomes sont la seconde tumeur la plus fréquente et sont retrouvés chez 60 % des patients.

Manifestations cliniques

Les méningiomes peuvent se révéler par :

  • des crises d'épilepsie partielles ou généralisées,
  • des signes focaux liés à la dysfonction du cerveau comprimé par le méningiome : déficit de force d'un bras ou d'une jambe, altérations du champ visuel, altérations de l'humeur ou des fonctions intellectuelles.
  • des signes associés à une augmentation de la pression intra-crânienne lorsqu'ils atteignent un volume important, de la taille d'une orange: maux de tête, nausées/vomissements, troubles visuels à type de vision floue ou double.

Les méningiomes qui compriment la moelle épinière sont en général plus petits, du fait que l'environnement dans lequel ils évoluent est plus étroit, les symptômes s'expriment plus rapidement. Ils sont révélés par des troubles progressifs de la marche.

Localisations

Les méningiomes peuvent se situer tout autour du cerveau :

Diagnostic

Quelles que soient les circonstances de sa découverte, le diagnostic de méningiome est facilement porté à partir des données d'imagerie médicale (neuroradiologie).

Le scanner cérébral met en évidence une masse située entre l'os et le cerveau, parfois calcifiée, qui peut s'accompagner d'un épaississement osseux et donc d'une bosse sur la tête. L'IRM cérébral est l'examen qui permet d'évoquer le diagnostic avec le plus de certitude, en confirmant la position de la tumeur entre l'os et le cerveau, et en montrant après injection d'un produit de contraste intraveineux, une prise de contraste homogène et souvent intense de la tumeur, associée à une prise de contraste de la méninge d'insertion en queue de comète.

Même si l'imagerie est très évocatrice du diagnostic, seule l'analyse de la tumeur au microscope (anatomopathologie) permet d'établir un diagnostic de certitude. La classification anatomopathologique actuelle des méningiomes repose sur une classification établie en 2007 et distingue 3 grades d'agressivité[12] :

  • bénin (OMS grade I),
  • atypique (OMS grade II),
  • malin (OMS grade III).

Les méningiomes bénins représentent environ 74 à 88 % des tumeurs, les méningiomes atypiques de 10 à 24 % et les méningiomes malins environ 2 % de l’ensemble des méningiomes. Les méningiomes peuvent par ailleurs présenter une grande variété de sous-types histologiques, parfois au sein d’une même tumeur. La classification actuelle de l’OMS distingue 16 sous-types histologiques de méningiomes, répartis dans les 3 grades. Quatre sous-types se rangent automatiquement dans les grades histologiques élevés et correspondent aux méningiomes chordoides et à cellules claires (OMS grade II) et aux méningiomes rhabdoides et papillaires (OMS grade III). Les méningiomes de grade I sont caractérisés par l’absence d'invasion cérébrale et de critères histologiques d’atypie ou de malignité. Les méningiomes méningothéliaux, fibroblastiques et transitionnels forment les sous-types histologiques les plus fréquents dans les méningiomes bénins. Les méningiomes de grade II sont caractérisés par des critères d'atypie cellulaire et/ou une invasion du cerveau. La présence d’une invasion cérébrale est corrélée avec une augmentation du risque de récidive. Les méningiomes de grade III correspondent à des méningiomes présentant d’importants signes histologiques d’agressivité, comme une dédifférenciation architecturale ou un index mitotique élevé. Ces tumeurs ont été classées grade III en raison du taux important d’invasion cérébrale (75 %), de récidive (55 %), de métastase (20 %) et décès (environ 50 % des patients).

Traitement

Surveillance

Les méningiomes de découverte fortuite, de petite taille et ne provoquant pas de symptômes sont habituellement surveillés, surtout chez les sujets âgés, chez qui les tumeurs peuvent rester stables dans le temps. Le traitement ne se justifie qu'en cas de symptômes associés, d'augmentation de taille ou d’œdème cérébral.

Chirurgie

La chirurgie reste le principal traitement des méningiomes. La technique chirurgicale repose sur quelques principes communs à toutes les localisations tumorales :

  • ouverture de l'os centrée sur le méningiome ;

  • abord initial de la base d’insertion durale permettant une dévascularisation précoce de la tumeur ;
  • exérèse alternant un évidement central et un isolement progressif à la périphérie du plan de clivage avec le parenchyme adjacent permettant d’effondrer la tumeur sur elle-même tout en exposant et contrôlant la vascularisation sous-piale ;
  • retrait de la dure-mère d’insertion et de l’os envahi.
[pas clair]

Après traitement, les désordres cliniques qu'avait entraînés la tumeur régressent souvent complètement. Le pronostic des méningiomes est globalement excellent, mais la tumeur peut récidiver (10 % de récidive à 10 ans pour les méningiomes bénins), ce qui justifie une surveillance prolongée après la chirurgie de la tumeur. Ces récidives sont habituelles après exérèse incomplète. Elles peuvent nécessiter de nouvelles interventions.

Radiothérapie et radiochirurgie

La radiothérapie n'est indiquée de manière certaine qu'après chirurgie dans les méningiomes de grade III. Elle peut être également réalisée au cas par cas après exérèse d'un méningiome de grade II. Depuis 1980, le traitement des méningiomes peut se faire à l'aide de la radiochirurgie, ("CyberKnife" ou "Gamma knife" ), appareil délivrant de façon très localisée une dose élevée de rayonnements ionisants. Cette intervention, non invasive donc sans ouverture de la boîte crânienne, ne demande qu'une hospitalisation de 48 heures, sans aucun effet secondaire. Cette technique reste toutefois réservée aux petites tumeurs (moins de 2,5 cm de diamètre) et surtout dans des localisations où la chirurgie est difficile (méningiomes du sinus caverneux).

Chimiothérapie

Il n'existe pas actuellement de chimiothérapie efficace dans le traitement des méningiomes, notamment les formes histologiquement plus agressives. Toutefois, des découvertes récentes sur la génétique moléculaire de ces tumeurs ont permis de retrouver certaines anomalies génétiques qui pourraient être dans le futur, corrigées par des traitements ciblés[13].

Notes et références
  1. (en) Quinn T. Ostrom, Haley Gittleman, Peter Liao, Chaturia Rouse, Yanwen Chen, Jacqueline Dowling, Yingli Wolinsky, Carol Kruchko, Jill Barnholtz-Sloan, « CBTRUS Statistical Report: Primary Brain and Central Nervous System Tumors Diagnosed in the United States in 2007–2011 », sur http://neuro-oncology.oxfordjournals.org, (consulté le )
  2. (en) Nakasu S., Hirano A., Shimura T., Llena J.F., « Incidental meningiomas in autopsy study », Surgical neurology., vol. 27, no 4,‎ , p. 319-322 (résumé)
  3. (en) Pravdenkova S., Al-Mefty O., Sawyer J., Husain M., « Progesterone and estrogen receptors: opposing prognostic indicators in meningiomas », Journal of neurosurgery., vol. 105, no 2,‎ , p. 163-173 (résumé).
  4. Goncalves et al. Abrupt regression of a meningioma after discontinuation of cyproterone treatment. AJNR, 2010.
  5. (en) Claus E.B., Calvocoressi L., Bondy M.L., Schildkraut J.M., Wiemels J.L., Wrensch M., « Dental x-rays and risk of meningioma », Cancer, vol. 118, no 18,‎ , p. 4530-4537 (résumé)
  6. (en) Timothy J. Jorgensen, « Dental x-rays and risk of meningioma », Cancer, vol. 119, no 2,‎ , p. 463 (lire en ligne).
  7. (en) Patrick François, Dominique N’Dri, Anne Marie Bergemer-Fouquet, Mounir Ben Ismail, Chrysanthi Papagiannaki, Jean Philippe Cottier, Michel Jan, « Post-traumatic meningioma: three case reports of this rare condition and a review of the literature », Acta Neurochirurgica, vol. 152, no 10,‎ , p. 1755-1760 (résumé).
  8. (en) D.G. Evans, E. Howard, C. Giblin, T. Clancy, H. Spencer, S.M. Huson, F. Lalloo, « Birth incidence and prevalence of tumor-prone syndromes: Estimates from a UK family genetic register service », American Journal of Medical Genetics, vol. 152A, no 2,‎ , p. 327-332 (résumé).
  9. (en) Benedicto Oscar Colli, Carlos Gilberto Carlotti Jr, João Alberto Assirati Jr, Marcius Benigno Marques dos Santos, Luciano Neder, Antonio Carlos dos Santos, « Parasagittal meningiomas: follow-up review », Surgical Neurology, vol. 66, no 3,‎ , S20–S27 (résumé).
  10. (en) Jorge E. Alvernia, Nguyen D. Dang, Marc P. Sindou, « Convexity meningiomas: study of recurrence factors with special emphasis on the cleavage plane in a series of 100 consecutive patients », Journal of Neurosurgery, vol. 115, no 3,‎ , p. 491-498 (résumé).
  11. (en) Matthieu Peyre, Alexis Bozorg-Grayeli, Alain Rey, Olivier Sterkers, Michel Kalamarides, « Posterior petrous bone meningiomas: surgical experience in 53 patients and literature review », Neurosurgical Review, vol. 35, no 1,‎ , p. 53-66 (résumé).
  12. (en) Markus J Riemenschneider, Arie Perry, Guido Reifenberger, « Histological classification and molecular genetics of meningiomas », The Lancet Neurology, vol. 5, no 12,‎ , p. 999-1000 (lire en ligne).
  13. (en) M. Peyre, M. Kalamarides, « Molecular genetics of meningiomas: Building the roadmap towards personalized therapy », Neurochirurgie,‎ (résumé).

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