Lymphome à cellules du manteau

Les lymphomes à cellules du manteau sont une forme de lymphome non hodgkinien. Ils sont causés par des lymphocytes B du manteau des follicules des ganglions lymphatiques.

Lymphome du manteau

Biopsie de l'iléon terminal montrant au microscope un lymphome à cellules du manteau (coloration H & E).

Données clés
Spécialité	Oncologie

Classification et ressources externes
CIM-10	C83.1
CIM-9	200.4
ICD-O	M 9673/3
eMedicine	203085
eMedicine	med/1361
MeSH	D020522
Médicament	Bendamustine (en), (RS)-lénalidomide, temsirolimus, cytarabine, ibrutinib, idelalisib, bortézomib, Dexaméthasone, vénétoclax, rituximab, doxorubicine et afutuzumab

Mise en garde médicale

Ce lymphome touche plus fréquemment des sujets caucasiens, masculins et après 50 ans. Le diagnostic est souvent fait à un stade avancé car indolore et souvent non décelable sur un examen sanguin. Mais quel que soit le stade, un traitement réduira les adénopathies de manière efficace dans tout le corps. La médiane d'espérance de vie après diagnostic est de 54 mois.

Dans pratiquement tous les cas de lymphome dit « à cellules du manteau », les lymphocytes B expriment fortement la cycline D1 à la suite d'une translocation entre les chromosomes 11 et 14[1].

Les traitements actuels sont basés sur 6 chimiothérapies 3 R-CHOP et 3 R-DHA(P optionnel) alternées, suivies par une autogreffe de moelle osseuse, et allogreffe en cas de récidive, quand l'état du patient le permet (âge et forme physique). En fait les deux types de greffe sont précédés par une irradiation totale du corps en 4 séances de 20 minutes environ, pour soumettre le corps à 10 Grays et grâce au masquage sur 2 séances à 8 grays pour les poumons. Une chimiothérapie intensive précède également la greffe, avec cytarabine et melphalan. L’autogreffe consiste à réintroduire les cellules souches qui auront été prélevées auparavant par cytaphérèse.

Le pronostic reste sombre avec de nombreuses rechutes[2].

Notes et références

(en) Cristina Royo, Itziar Salaverria, Elena M. Hartmann, Andreas Rosenwald, Elías Campo et Sílvia Beà, « The complex landscape of genetic alterations in mantle cell lymphoma », Seminars in Cancer Biology, vol. 21, n^o 5,‎ novembre 2011, p. 322-334 (ISSN 1044-579X, OCLC 4933083429, PMID 21945515, DOI 10.1016/j.semcancer.2011.09.007).
(en) Elias Campo et Simon Rule, « Mantle cell lymphoma: evolving management strategies », Blood, vol. 125, n^o 1,‎ 1^er janvier 2015, p. 48-55 (ISSN 0006-4971, e-ISSN 1528-0020, PMID 25499451, DOI 10.1182/blood-2014-05-521898).

Voir aussi

Portail de la médecine
Portail de l’hématologie

Cet article est issu de Wikipedia. Le texte est sous licence Creative Commons - Attribution - Partage dans les Mêmes. Des conditions supplémentaires peuvent s'appliquer aux fichiers multimédias.

[1] (en) Cristina Royo, Itziar Salaverria, Elena M. Hartmann, Andreas Rosenwald, Elías Campo et Sílvia Beà, « The complex landscape of genetic alterations in mantle cell lymphoma », Seminars in Cancer Biology, vol. 21, n^o 5,‎ novembre 2011, p. 322-334 (ISSN 1044-579X, OCLC 4933083429, PMID 21945515, DOI 10.1016/j.semcancer.2011.09.007).

[2] (en) Elias Campo et Simon Rule, « Mantle cell lymphoma: evolving management strategies », Blood, vol. 125, n^o 1,‎ 1^er janvier 2015, p. 48-55 (ISSN 0006-4971, e-ISSN 1528-0020, PMID 25499451, DOI 10.1182/blood-2014-05-521898).