Glucose-6-phosphate déshydrogénase

La glucose-6-phosphate déshydrogénase (G6PD) est une oxydoréductase qui catalyse la réaction :

D-glucose-6-phosphate + NADP+    6-phospho-D-glucono-1,5-lactone + NADPH + H+.

Glucose-6-phosphate déshydrogénase

Structure d'une G6PD humaine cristallisée (PDB 1QKI[1])
Caractéristiques générales
Synonymes G6PD
N° EC 1.1.1.49
Homo sapiens
Locus Xq28
Masse moléculaire 59 257 Da[2]
Nombre de résidus 515 acides aminés[2]
Entrez 2539
HUGO 4057
OMIM 305900
UniProt P11413
RefSeq (ARNm) NM_000402.4, NM_001042351.2
RefSeq (protéine) NP_000393.4, NP_001035810.1
Ensembl ENSG00000160211
PDB 1QKI, 2BH9, 2BHL

GENATLASGeneTestsGoPubmedHCOPH-InvDBTreefamVega

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Cette enzyme est la première de la voie des pentoses phosphates, dont elle est l'étape limitante et dont elle contrôle le flux. Elle catalyse l'oxydation du glucose-6-phosphate en 6-phosphoglucono-δ-lactone avec réduction concomitante d'une molécule de NADP+ en NADPH. Elle constitue l'une des sources importantes de ce cofacteur cellulaire.

Un déficit en glucose-6-phosphate déshydrogénase est appelé favisme. Il se caractérise par un déficit en production de NADPH qui est indispensable à la capacité de régénération du glutathion et à la capacité de résister au stress oxydant.

Site de liaison au NAD de la G6PD
Glucose-6-phosphate déshydrogénase de Leuconostoc mesenteroides
Domaine protéique
Pfam PF00479
Clan Pfam CL0063
InterPro IPR022674
PROSITE PDOC00067
SCOP 1dpg
SUPERFAMILY 1dpg

Notes et références

  1. (en) Shannon W. N. Au, Sheila Gover, Veronica M. S. Lam, Margaret J. Adams, « Human glucose-6-phosphate dehydrogenase: the crystal structure reveals a structural NADP+ molecule and provides insights into enzyme deficiency », Structure, vol. 8, no 3, , p. 293-303 (PMID 10745013, DOI 10.1016/S0969-2126(00)00104-0, lire en ligne)
  2. Les valeurs de la masse et du nombre de résidus indiquées ici sont celles du précurseur protéique issu de la traduction du gène, avant modifications post-traductionnelles, et peuvent différer significativement des valeurs correspondantes pour la protéine fonctionnelle.

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