Facteur Rosenthal

Le dosage est exprimé en pourcentage du temps de céphaline du plasma du patient par rapport à celui du plasma d'un témoin sain, la valeur normale est donc de 100% avec des variations normales attendues entre 70 et 120%. Il existe des variations physiologiques normales à la baisse chez la femme enceinte et le nouveau-né[1].

L'existence de ce facteur a été décrite par R.L. Rosenthal en 1953[2]. À cette occasion, Rosenthal a montré que le déficit de ce facteur est la cause de ce qui était appelé l'hémophilie C[3], et qui touche environ un individu par million. Ce déficit n'est pas lié au sexe (contrairement aux autres hémophilies A et B) et affecte donc aussi les femmes. C'est dans la population juive ashkénaze que ce déficit a été diagnostiqué la première fois[3] et elle reste la plus affectée[4]. Le risque pour les patients est celui d'hémorragies à l'occasion de traumatismes ou d'interventions chirurgicales, et le traitement passe par l'utilisation de plasma frais congelé ou de concentré humain de facteur XI[5].

Le facteur XI est synthétisé essentiellement dans le foie. Il est codé par un gène du quatrième chromosome. Il se présente sous la forme d'un dimère[3]. Le facteur XI circule dans le plasma. Initialement c'est un zymogène (enzyme non actif) qui nécessite une scission protéolytique par la thrombine pour devenir une enzyme active (symbolisée XIa)[6]. Il pourra alors activer le facteur IX[3]. Le facteur XI est également présent dans les plaquettes[3].

Abelacimab est un anticorps monoclonal humanisé qui se fixe sur le domaine catalytique des facteurs XI et qui le bloque à l'état de précurseur inactif. Le facteur XIIa ne peut pas être activés ce qui bloque la coagulation sanguine. Une étude a comparé l'administration en perfusion intraveineuse Abelacimab avec l'enoxaparine pour la prévention des thromboembolismes suite d'une intervention chirurgicale :l'arthroplastie du genou. L'administration d'Abelacimab diminue d'environ 10 % les thromboses comparées à l'enoxaparin [7].