Érythermalgie

Une érythermalgie (d’erythros : rouge, thermos : chaud, algos : douleur) est une forme rare de neuropathie, entraînant des douleurs quotidiennes extrêmes des extrémités, les pieds généralement, le plus souvent bilatérales et symétriques, à types de brûlures, déclenchées par la chaleur, la marche, et toute activité même modérée (monter un étage,faire le ménage, la cuisine, etc.). Par ailleurs les douleurs se déclenchent le plus souvent spontanément toutes les nuits dès que le patient tente de s'endormir. La phase d'endormissement créant en effet une légère vasodilatation, cela suffit pour les patients atteints de cette pathologie à déclencher une crise, les empêchant par là même de s'endormir. Des techniques d'hypnoses, un appareillage TENS ou des médicaments antidouleurs puissants sont souvent nécessaires pour permettre un minimum de sommeil[1]. Au même titre que l'érythromélalgie, c'est un acrosyndrome paroxystique au cours duquel les extrémités sont rouges, chaudes et douloureuses.

Ne doit pas être confondu avec Érythromélalgie.

Érythermalgie

CIM-10 I73.8
CIM-9 443.89
OMIM 133020

Mise en garde médicale

La douleur est particulièrement intense, non soulagée par les antalgiques classiques de niveau 1 et interfère avec les activités de la vie quotidienne. Certaines personnes sont alitées au bout de quelques années d'évolution. C'est une maladie orpheline encore mal connue par la communauté médicale. La prise en charge se fait dans les CHU et les centres anti-douleurs. La maladie est connue aux USA comme "man of fire syndrome" ("syndrome de l'homme en feu"). Les personnes atteintes ont en effet la sensation, plusieurs fois par jour, de brûler vifs. Les zones touchées sont le plus souvent les pieds, voir les mains, mais on peut parfois voir des atteintes d'autres parties du corps, comme les joues, le nez, les oreilles ou encore les genoux. La douleur peut conduire au suicide. Par ailleurs, l'application journalière de glace entraine des altérations de la peau, des ulcères et peut parfois aller jusqu'à l'amputation.

L'érythermalgie est due à une vasodilatation artériolaire importante. Certaines formes sont dues à un mauvais fonctionnement des canaux sodiques Nav 1.7.

Le froid entraîne un soulagement temporaire lors des crises mais avec des effets délétères.

Diagnostic

Le diagnostic se fait à l'interrogatoire.

  • Crises paroxystiques,plusieurs fois par jour déclenchées par la marche, la chaleur (supérieure à 20 degrés en moyenne), la station debout, toute activité même légère, les variations de température, les repas, le soir et le sommeil.
  • Douleurs extrêmes, de type neuropathique (brûlures ++ comme si le malade avait sa peau sur une braise ou une plaque électrique sans pouvoir l'enlever, piqures et fourmillements intenses, parfois sensations de lacérations ou de marche sur du verre pilé).
  • Rougeur importante, œdème (pas systématique), peau très chaude dans les zones atteintes.

Les patients ont un besoin irrépressible de refroidir leurs pieds, en les mouillant très régulièrement avec de l'eau froide en marchant par exemple, ou en appliquant de la glace. Le port de chaussures fermées au printemps et en été devient impossible en raison de la douleur intolérable.

  • Facteurs soulageant : froid, surélévation des membres atteints, évitement du stress et de la fatigue (ces deux facteurs jouant à la fois sur la vasodilatation et sur la capacité à supporter la douleur chronique particulièrement importante de cette pathologie).

Traitements

Aucun traitement n'est actuellement efficace pour l'ensemble des patients. La douleur est majeure et insomniante,réduisant fortement l'activité sociale, imposant l'utilisation d'anti-douleurs puissants dans les cas sévères.

  • Tramadol (niveau 2)
  • tricycliques (contre la douleur neuropathique)
  • ketamine
  • Neurontin et Lyrica, qui sont des antiépileptiques, utilisés dans le traitement de la douleur neuropathique
  • Morphine

L'aspirine n'est efficace que dans les cas d'érythromélalgie secondaire à une maladie myéloproliférative.

Le traitement analgésique reste souvent très problématique. L'adaptation de l'environnement, des conditions de travail, l'utilisation de ventilateurs pour dormir, de tapis de froid sur le matelas par exemple, sont importants pour permettre au patient de conserver le plus longtemps possible une activité sociale et professionnelle.

Cette maladie étant peu connue et relativement invisible aux yeux des autres personnes, les patients se trouvent qui plus est souvent incompris par leur entourage. A ce titre, l'association américaine TEA a réalisé un guide à l'usage des patients et de leur famille, permettant de mieux appréhender le quotidien des malades.

Diagnostics différentiels

Étiologie

On distingue l'érythermalgie primitive, souvent familiale et apparaissant dans l'enfance, et les érythermalgies secondaires, survenant en moyenne entre 30 et 50 ans. Les érythermalgies secondaires à un syndrome myéloprolifératif sont appelées érythromélalgies.

  • HTA
  • diabète
  • Certains médicaments (inhibiteurs calciques)
  • Maladies autoimmunes (lupus érythemateux disséminé, sclérodermie)
  • Neuropathie des petites fibres
  • Neuropathie périphérique
  • Intoxications mercurielles et champignons

Notes et références
  1. Orphanet, Pr Joost P.H. Drenth, « Érythermalgie primaire », Maladies rares, Orphanet, (consulté le )

Sources

Liens externes
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