Hypospadias

L'hypospadias est connu depuis l'Antiquité, la plus ancienne trace dont on dispose est une céramique grecque antique de Chios datant d'environ 610 av. J.-C., découverte à Naucratis et représentant un « phallus-vulvaire »[9]^,[10]. Aristote est le premier à en parler brièvement dans De generatione animalium[11] : « On a vu aussi des garçons chez qui l’extrémité du pénis et le canal par où sort le résidu de la vessie ne se trouvent pas au même endroit, mais ce dernier est au-dessous. Aussi, ils s’accroupissent pour uriner et une fois les testicules remontés, ils paraissent à distance avoir à la fois un organe féminin et un organe masculin. On a vu aussi le conduit pour l’excrément sec soudé chez certains animaux entre autres les moutons »[12]. Il est communément admis que c'est Galien qui, au II^e siècle, utilisa en premier le mot hypospadias et qui en fit une description succincte dans son Isagogicis libri[13]^,[14], mais une incertitude demeure car ce mot est également employé dans l'édition latine des Gynaeciorum attribuée à un dénommé Moschion[15], un médecin grec ou romain dont on sait peu de chose et qui aurait vécu entre le I^er siècle et VII^e siècle[16]^,[17]. Ce qui ne fait aucun doute, c'est qu'ils considéraient tous deux cette anomalie comme une cause certaine de l'infertilité, non par manque de semence féconde, précise Galien, mais à cause de la malposition méatique et de la courbure du pénis au niveau du gland lors de l'érection, à cause du frein trop court, responsable de la déviation et du ralentissement de l'éjaculat qui ne peut atteindre l'utérus, un problème auquel il propose de sectionner le frein pour y remédier[18]^,[19].

Au VII^e siècle, Paul d'Égine s'écarte de la définition de Galien et désigne sous le terme d'hypospadias l'imperforation du gland et l'ouverture de l'urètre sous le frein. Il pratiquât l'amputation du gland pour rétablir la rectitude de l'éjaculation, une méthode qui sera délaissée au X^e siècle quand Abulcasis, qui distinguait trois sortes d'hypospadias : lorsque le gland n'est pas percé ; lorsqu'il l'est mais avec un méat trop petit ; enfin lorsque le méat ne se trouve pas l’extrémité du gland, optât pour le percement du gland à sa position naturelle avec une feuille de myrte pointue, pour ensuite introduire une canule de plomb jusqu'à l'urètre et refermer l'ancienne ouverture. Il serait ainsi le premier à avoir pratiqué la tunnellisation du gland, suivi, bien plus tard, par Ambroise Paré, Fabrice d'Acquapendente, Pierre Dionis et Lorenz Heister entre le XVI^e et XVII^e siècle[18]^,[19].

À partir du XVIII^e siècle l'idée selon laquelle les hypospades sont impropres à la reproduction est remise en question. Jean-Baptiste Morgagni et Raphaël Bienvenu Sabatier (lui-même hypospade) sont persuadés que les hommes affectés de ce vice de conformation ne sont pas moins aptes à procréer. En 1718 Morgagni assisté par Antonio Vallisneri ont examiné un jeune homme atteint d'une forme remarquable d'hypospadias : l'urètre se présentait en un demi-canal, formé de sa partie supérieure seulement, ouvert sur toute la longueur de la face ventrale de la verge, et le long duquel le sperme arrivait à s'écouler, suffisamment pour atteindre l'utérus de son épouse qu'il avait rendue enceinte[20]. Philippe Petit-Radel est du même avis, il rapporte le cas d'un homme hypospade père de plusieurs enfants[21], tout comme Johann Peter Frank qui l'a vu se transmettre de père en fils sur 3 générations[22], ou encore André Bry[23], médecin à Angers, qui l'a observé sur un homme de trente-deux ans père de cinq enfants[24]. Ces observations ont conduit à considérer diverses sortes d'hypospadias, où les chances de fécondation diminuent à mesure que l'orifice se rapproche du périnée, ainsi que de l'inutilité de pratiquer la perforation du gland à sa position naturelle, une pratique proposée par les anciens uniquement dans les cas où l'hypospadias se présente à la racine du gland, et proscrite par Morgagni, Sabatier et Anthelme Richerand, lequel fait remarquer qu'un canal artificiel laissé à lui-même a tendance à s'oblitérer avec le temps.[18].

Double jet de miction avec une verge présentant un hypospadias pénien.

On distingue 5 formes dont les deux premières sont les plus fréquentes[25] :

• l'hypospadias balanique : à la base du gland,
• l'hypospadias balano-préputial : au niveau du sillon balano-préputial
• l'hypospadias pénien (antérieur) : au milieu du pénis,
• l'hypospadias péno-scrotal : au niveau du scrotum,
• l'hypospadias périnéal : au niveau du périnée.

Elles sont encore en partie mal connues, mais selon Charles Sultan qui dirige le service d’endocrinologie pédiatrique du CHU de Montpellier, il n'est plus douteux qu'il y ait un lien entre perturbateurs endocriniens et malformations génitales du garçon. Une étude montpelliéraine confirme ce lien avec un risque d'hypospadias accru pour les fils de parents exercent une profession à risque, ou résidant près de sites sensibles[8].

Une cause fréquente de cette anomalie précoce du développement des organes (cause dite in utero) semble être l'exposition du fœtus, via la mère, à un reprotoxique ou à un perturbateur endocrinien. Les pesticides, certains adjuvants de plastique, cosmétique, shampoing, teinture pour cheveux ou d'autres produits chimiques sont suspectés de favoriser ces anomalies[26], de même chez le futur adulte qu'une délétion de la spermatogenèse.^{[réf. nécessaire]}

Dans les pistes, un effet transgénérationnel du Distilbène montre que les petits-enfants des femmes traitées avec cette hormone de synthèse, prescrite pour prévenir les fausses couches, sont 40 à 50 fois plus exposés au risque de l'hypospadias[27]^,[28]^,[29].

La prise de valproate de sodium par la mère augmente le risque de survenue de telles malformations[30].

Cette malformation nécessite une intervention chirurgicale qui, dans les cas les plus courants, résout le problème pour les futurs rapports sexuels par une éjaculation normale et une fertilité améliorée.

Diverses interventions ont été pratiquées en France depuis la Renaissance ; le chirurgien Jean Fernel aurait traité le roi Henri II[31]. Bouisson a proposé l'utilisation des lambeaux de peau du prépuce en 1861. En 1874, Théophile Anger a réussi la première correction d'un hypospadias péno-scrotal. Le chirurgien Simon Duplay a décrit une technique étagée pour la correction de la curvature et du hypospadias au milieu de lambeaux cutanés de la zone entourant le défect en 1881.

Louis Ombrédanne (1871-1956) fut un spécialiste de cette chirurgie réparatrice de l'hypospadias. Dans un article qui lui est consacré, on peut lire : « Louis Ombrédanne fut un des fondateurs de la chirurgie pédiatrique. Il fut l'inventeur de nombreuses techniques opératoires parmi lesquelles une place particulière tiennent celles concernant l'urologie infantile, telle que l'opération de l'hypospadias[32]. »

Le chirurgien prélève un greffon pour recréer le méat urinaire à sa place naturelle au bout du gland. Le greffon peut provenir de la muqueuse buccale. L'opération se pratique en général vers 3-4 ans et permet de retrouver un méat urinaire normal.

Outre le roi Henri II de France, plusieurs personnalités historiques furent atteintes de cette malformation^{[À développer]}. Dans leur livre Hitler's Last Day: Minute by Minute (Le dernier jour d'Hitler : minute par minute), les historiens Jonathan Mayo[33] et Emma Craigie[34] indiquent qu'Adolf Hitler aurait été atteint d'hypospadias balanique d'après certains rapports médicaux[35]^,[36]. Maurice Duplessis en était aussi atteint, du moins selon son biographe Conrad Black[37].

Dans un autre registre, le professeur et chirurgien Raphaël Bienvenu Sabatier qui s’intéressait à cette pathologie était lui-même hypospade[18].

• Épispadias : ouverture de l'urètre dans la face supérieure du pénis
• Méatotomie
• Henri II (roi de France) : atteint de cette pathologie

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