Paragangliome
Un paragangliome est une tumeur du système endocrinien. C'est la forme extra-surrenalienne du phéochromocytome. Les causes, l'expression clinique et le traitement du paragangliome sont identiques à ceux du phéochromocytome.
La tumeur est habituellement bénigne mais peut parfois être maligne, avec formation de métastases[1].
Causes
Il existe des formes familiales, avec une mutation du gène PGL[2]. D'autres gènes peuvent être en cause[3].
Symptômes
Ils sont dus, d'une part, à la localisation de la tumeur (compression des structures adjacentes) et d'autre part au caractère sécrétoire de celle-ci.
Notes et références
- Lee JH, Barich F, Karnell LH et al. American College of Surgeons Commission on Cancer American Cancer Society. National Cancer Data Base report on malignant paragangliomas of the head and neck, Cancer, 2002;94:730-7
- Petropoulos AE, Luetje CM, Camarata PJ, Whittaker CK, Lee G, Baysal BE, Genetic analysis in the diagnosis of familial paragangliomas, Laryngoscope, 2000;110:1225-9
- Luchetti A, Walsh D, Rodger F et al. Profiling of somatic mutations in phaeochromocytoma and paraganglioma by targeted next generation sequencing analysis, Int J Endocrinol, 2015;2015:138573
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