Ostéosarcome

Un ostéosarcome (sarcome ostéogène) est la plus courante des tumeurs malignes osseuses primaires, si l'on exclut les myélomes et les lymphomes. Il a une prédilection pour la région des métaphyses des os longs tubulaires. 50 % des cas se produisent autour du genou. Il s'agit d'une tumeur maligne du tissu conjonctif (doux) dont les cellules néoplasiques présentent une différenciation ostéoblastique et forment de l'os tumoral. Avec les progrès de la médecine oncologique, l'ostéosarcome a un bien meilleur pronostic qu'il y a quelques années[Quand ?]. Cette forme de cancer est relativement rare.

Ostéosarcome
Ostéosarcome sur la partie distale du fémur d'un chien.
Spécialité Oncologie
CIM-10 C40-C41
CIM-9 170
ICD-O M9180/3
OMIM 259500
DiseasesDB 9392
MedlinePlus 001650
eMedicine 988516, 1256857, 393927 et 394057
eMedicine ped/1684  orthoped/531 radio/504 radio/505
MeSH D012516
Médicament Méthotrexate, carboplatine et cisplatine

Mise en garde médicale

Ostéosarcome d'un animal à un stade avancé.

Fréquence

L'ostéosarcome est la huitième forme la plus courante de cancer chez les enfants, comprenant 2,4 % de toutes les tumeurs malignes chez les patients pédiatriques, et environ 20 % de tous les cancers des os primaires[1].

L'incidence de l'ostéosarcome est estimée à 5 cas par million d'habitants par an pour la population américaine, avec une légère variation entre les individus d'ethnies noires, hispaniques et blanches (respectivement 6.8, 6.5 et 4.6 de cas par million de personnes et par an). C'est légèrement plus fréquent chez les hommes (5.4 par million par an) que chez les femmes (4.0 par million par an)[1].

Elle provient le plus souvent dans la région métaphysaire des os longs tubulaires, avec 42 % se produisant dans le fémur, 19 % dans le tibia et 10 % dans l'humérus. Environ 8 % des cas surviennent dans le crâne et la mâchoire, et 8 % dans le bassin[1].

Prévalence

L'ostéosarcome est le sixième cancer le plus fréquent chez les enfants de moins de 15 ans. Il affecte 400 enfants de moins de 20 ans et 500 adultes (la plupart entre 15 et 30 ans) chaque année aux États-Unis. Environ 300 des 900 personnes meurent chaque année. Un second pic de fréquence se produit chez les personnes âgées, le plus souvent associé à une pathologie osseuse sous-jacente telle que la maladie osseuse de Paget. On compte 150 à 200 nouveaux cas par an en France[réf. souhaitée].

Prédisposition génétique
  • Des cas familiaux où la délétion du chromosome '13q14 'inactive le gène du rétinoblastome est associée à un risque élevé de développement de l'ostéosarcome.
  • Dysplasies osseuses, y compris la maladie de Paget, dysplasie fibreuse, enchondromatose et maladie des exostoses multiples, augmentent le risque d'ostéosarcome.
  • Le syndrome de Li-Fraumeni (mutation de lignée germinale TP53) est un facteur prédisposant au développement de l'ostéosarcome.
  • Le syndrome de Rothmund-Thomson (c'est-à-dire la transmission autosomique récessive associant des malformations congénitales des os, dysplasie des cheveux et de la peau, hypogonadisme, cataracte) est associée à un risque accru de la maladie.

Mortalité et survie

Les décès dus à des tumeurs malignes des os et des articulations représentent un nombre inconnu de décès par cancer chez les enfants. Les taux de mortalité dus à l'ostéosarcome ont diminué d'environ 1,3 % par an. Les probabilités de survie à long terme pour l'ostéosarcome se sont considérablement améliorées au cours de la fin du XXe siècle et se rapproche de 68 % en 2009[1].

Pathologie
Prédilections d'ostéosarcome

La tumeur peut être localisée à l'extrémité de l'os long. Le plus souvent, elle affecte l'extrémité proximale du tibia ou de l'humérus, ou l'extrémité distale du fémur. L'ostéosarcome tend à affecter les régions autour du genou dans 60 % des cas, dans 15 % des cas c'est autour de la hanche, 10 % à l'épaule et 8 % dans la mâchoire. La tumeur est solide, dure, irrégulière, (décrite en « sapin » ou en « rayon de soleil » sur les examens aux rayons X) en raison des spicules tumorales d'os calcifiés rayonnants en angle droit. Ces angles droits forment ce que l'on appelle un triangle de Codman. Les tissus environnants sont infiltrés.

Fort grossissement photomicrographie montrant la formation ostéoïde dans un ostéosarcome, Coloration à l'hématoxyline et à l'éosine

Au microscope la caractéristique de l'ostéosarcome est la présence d'ostéoïde (formation osseuse) dans la tumeur. Les cellules tumorales sont très pléomorphes (anaplasiques), certaines sont géantes, de nombreuses mitoses atypiques. Ces cellules produisent des ostéoïdes décrivant des travées irrégulières (amorphes, éosinophiles / roses) avec ou sans calcification centrale (hematoxylinophilic / bleu, granulaire) - os de la tumeur. Les cellules tumorales sont incluses dans la matrice ostéoïde. Selon les caractéristiques des cellules tumorales présentes (qu'elles ressemblent à des cellules osseuses, à des cellules cartilagineuses ou des cellules de type fibroblaste), la tumeur peut être une sous-classée. Les ostéosarcomes peuvent présenter des cellules géantes ostéoclastiques comme multinucléées[2]

Causes

Les causes de l'ostéosarcome ne sont pas connues. Plusieurs groupes de recherche étudient les cellules souches cancéreuses et leur potentiel de causer des tumeurs[3]. La radiothérapie pour des conditions sans rapport peut être une cause rare[4].

Symptômes

Les symptômes ne sont pas évidents à cerner. En général, ils se présentent sous la forme d'élancement dans la partie ou dans le membre atteint lorsque l'individu est au repos. Cette douleur, forte et bien localisée, est accentuée par une pression sur l'os. Possible tendinite (tendinite au coude qui ne guérit pas : cas pour l'ostéosarcome de l'humérus). Dans les cas extrêmes, il est détecté lors d'une fracture spontanée de l'os (dans ce cas la tumeur a consumé la quasi-totalité de l'os).

Signes

Douleurs persistantes (malgré les antidouleurs) qui deviennent insomniantes.

Traitement

Une polychimiothérapie (protocole API AI) est prescrite avec l'ablation chirurgicale de la tumeur et une possible pose de prothèse pour remplacer l'os.

Pronostic

En fonction de la rapidité de détection et du grade et état métastasique, le pronostic de guérison est supérieur à 70 % si la pathologie est prise en charge précocement (grande amélioration au cours des dernières décennies) mais est mauvais dans le cas contraire avec de nombreux décès dus à des métastases (notamment pulmonaires) dans les deux ans.

Ostéosarcome canin

L'ostéosarcome est la tumeur osseuse primaire la plus fréquente chez le chien et se caractérise par un comportement biologique particulièrement agressif, à la fois localement (dans l'os atteint) et à distance (dissémination métastatique). Les chiens de races grandes et géantes sont plus typiquement atteints et parmi les races prédisposées on compte: rottweiler, lévrier anglais, Irish Wolfhound, races de montagne (grand Pyrénéen, Terre-Neuve, Léonberg), grand Danois (dogue Allemand). Les sites les plus fréquents d'ostéosarcome dans le squelette appendiculaire sont, dans l'ordre, le radius distal et l'humérus proximal (membre thoracique), et le tibia (distal ou proximal) et le fémur distal (membre pelvien). C'est pourquoi on mentionne parfois que les localisations les plus classiques sont « loin du coude, près du genou ». Chez les petites races, les localisations sont plus souvent retrouvées sur le squelette axial et sur le crâne.

Les ostéosarcomes sont classés en centraux ou médullaires, périostaux, parostéaux et extrasquelettiques. Les localisations extrasquelettiques les plus fréquentes chez le chien sont les glandes mammaires et la rate. Comme chez l'Homme, la classification de l'OMS du chien et du chat reconnaît plusieurs types histologiques : ostéoblastique (non productif, modérément productif, productif), chondroblastique, fibroblastique, télangiectasique, à cellules géantes et mal différencié.

La vitesse de progression des tumeurs malignes est relativement importante. Au moment du diagnostic, le pronostic est déjà réservé et l'espérance de vie réduite. La dissémination métastatique des ostéosarcomes est en effet souvent précoce avec un envahissement fréquent des poumons. Lorsqu'on ne détecte pas de métastase au diagnostic, le traitement standard de l'ostéosarcome canin est l'amputation du membre atteint, suivie d'une chimiothérapie post-opératoire. Le pronostic de survie moyenne d'un chien amputé mais qui n'est pas traité en chimiothérapie est d'environ 4-5 mois, alors qu'il est de 9-11 mois lorsque l'amputation est suivie d'une chimiothérapie. La qualité de vie des chiens amputés est généralement excellente. Lorsque l'amputation n'est pas possible, une thérapie palliative, visant à améliorer la qualité de vie du chien, est possible et peut inclure: radiothérapie palliative, anti-inflammatoires, autre agents antalgiques (morphiniques et autres), aminobisphosphonates (médicaments inhibant le remodelage osseux), etc. Des études sont en cours évaluant l'innocuité et l'efficacité de l'immunothérapie afin d'améliorer le pronostic de survie de chiens avec ostéosarcome appendiculaire.

L'ostéosarcome appendiculaire (des membres) du chat est plus fréquemment rencontré sur les membres pelviens, contrairement au chien. De même, le pronostic des chats avec ostéosarcome appendiculaire est meilleur que celui d'un chien, avec une médiane de survie dépassant 18 mois avec la chirurgie seule (amputation).

[réf. nécessaire]

Notes et références
  1. (en) Ottaviani G., Jaffe N., The epidemiology of osteosarcoma. In: Jaffe N. et al. "Pediatric and Adolescent Osteosarcoma", New York, Springer, (ISBN 978-1-4419-0283-2, PMID 20213383, DOI 10.1007/978-1-4419-0284-9_1)
  2. Papalas JA, Balmer NN, Wallace C, Sangüeza OP, « Ossifying dermatofibroma with osteoclast-like giant cells: report of a case and literature review », Am J Dermatopathol, vol. 31, no 4,‎ , p. 379–83 (PMID 19461244, DOI 10.1097/DAD.0b013e3181966747)
  3. Osuna D, de Alava E, « Molecular pathology of sarcomas », Rev Recent Clin Trials, vol. 4, no 1,‎ , p. 12–26 (PMID 19149759, DOI 10.2174/157488709787047585)
  4. Dhaliwal J, Sumathi VP and Grimer RJ. Radiation-induced periosteal osteosarcoma. Grand Rounds 10: 13-18
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