Frataxine

La frataxine est une petite protéine de la matrice mitochondriale, dont la déficience est responsable chez l'homme de l'ataxie de Friedreich[1].

Le rôle précis de cette protéine mitochondriale est encore controversé. Cette protéine intervient de manière directe ou indirecte dans l'assemblage des centres Fer-Soufre[1], la résistance des cellules au stress oxydant, la synthèse d'hème et l'homéostasie mitochondriale du fer.

Références

(en) M. W. Hentze, M. U. Muckenthaler et al., « Balancing acts: molecular control of mammalian iron metabolism », Cell, vol. 117, n^o 3,‎ avril 2004, p. 285--297 (DOI 10.1016/S0092-8674(04)00343-5, lire en ligne)

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[hentze_muckenthaler_2004-1] (en) M. W. Hentze, M. U. Muckenthaler et al., « Balancing acts: molecular control of mammalian iron metabolism », Cell, vol. 117, n^o 3,‎ avril 2004, p. 285--297 (DOI 10.1016/S0092-8674(04)00343-5, lire en ligne)