Démence sémantique

La démence sémantique (DS) est un trouble isolé progressif caractérisé par une perte de la mémoire sémantique (Snowden et al., 1989 ; 1992). Les symptômes les plus communs s'inscrivent dans le domaine verbal et de ce fait, elle est souvent caractérisée (d'une manière incorrecte) comme trouble du langage, devenant un sous-type des aphasies primaires progressives. D'une façon plus globale, elle est un phénotype de la dégénérescence lobaire fronto-temporale.

Démence sémantique

Classification et ressources externes
CIM-9	331.19
OMIM	600274
MeSH	D057174

Mise en garde médicale

Elle fut décrite pour la première fois par Arnold Pick en 1904, mais elle a vraiment été individualisée par Elizabeth Warrington en 1975[1]. Le terme de « démence sémantique » est pour la première fois utilisé par JS Snowden en 1989[2]. L'association à l'atrophie du lobe temporal fut mise en évidence John Hodges et ses collègues en 1992 dans une description neuropsychologiques et cliniques de cette maladie[3].

Signes et symptômes

Il ne s'agit pas réellement d'une démence (en tout cas à la phase de début) et il est de plus en plus question de dégénérescence sémantique[4]. Elle se manifeste par une perte des concepts, les patients ne reconnaissant plus les objets qu'ils voient, qu'ils touchent, les mots qu'ils lisent ou qu'ils entendent. Ces objets semblent avoir disparu de leur connaissance. Parfois cela prend l'aspect d'un trouble de la mémoire ou du langage. Les patients gardent un certain temps la capacité de vivre seul d'où le terme inapproprié de démence. Elle est encore considérée par certains auteurs comme une forme d'aphasie primaire progressive (notamment aux États-Unis). Cette forme est alors dite fluente par opposition à l'aphasie progressive primaire non fluente. En effet, l'expression orale de ces patients reste longtemps facile, les phrases sont bien construites (pas d'atteinte syntaxique), l'articulation est préservée (pas de dysarthrie) de même que la répétition. En précisant l'interrogatoire et l'examen clinique, on peut se rendre compte que le patient a également du mal à désigner des objets qu'on lui nomme. Dans certaines situations, le patient semble ne pas reconnaître un objet vu ou nommé (ex. : animal à la télé, aliment dans une assiette). La difficulté va souvent porter également (parfois de façon prépondérante) sur les personnes habituellement connues ou les lieux. Les personnes ou les objets vus les plus fréquemment sont en général bien conservés.

Démence sémantique et troubles auditifs

Les données d'IRM de patients, atteints de démence sémantique et présentant de l’hyperacousie et des acouphènes, ont mis en évidence : la conservation de la matière grise dans le lobe temporal supérieur postérieur et une réduction de la matière grise dans le cortex orbitofrontal et le corps genouillé médial. L'atrophie du cortex orbitofrontal a été associée à des acouphènes tandis que l'atrophie du corps genouillé médial (thalamus auditif) a été associée à de l'hyperacousie (Mahoney CJ, Rohrer JD, Goll JC, Fox NC, Rossor MN et Warren JD., 2011)[5].

Notes et références

(en) Warrington EK, The selective impairment of semantic memory, vol. 27, novembre 1975, 635–57 p. (PMID 1197619, DOI 10.1080/14640747508400525).
(en) Snowden JS, Goulding PJ, Neary D, Semantic dementia: a form of circumscribed cerebral atrophy, vol. 2, 1989, 167–82 p..
(en) JR Hodges, K Patterson, S Oxbury et E Funnel, « Semantic dementia. Progressive fluent aphasia with temporal lobe atrophy », Brain, vol. 115,‎ juin 1992, p. 1107-1120 (PMID 1486461, DOI 10.1093/brain/115.6.1783, lire en ligne).
Moreaud O, Belliard S, Snowden J, Auriacombe S, Virat-Brassaud ME et al., « Démence sémantique : réflexions d’un groupe de travail pour des critères de diagnostic en français et la constitution d’une cohorte de patients [Semantic dementia: reflexions of a French working group for diagnostic criteria and constitution of a patient cohort] », Rev Neurol (Paris), vol. 164, n^o 4,‎ 2008, p. 343-53. (PMID 18439926, DOI 10.1016/j.neurol.2008.02.031, résumé).
Mahoney CJ, Rohrer JD, Goll JC, Fox NC, Rossor MN, Warren JD. Structural neuroanatomy of tinnitus and hyperacusis in semantic dementia. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2011 Nov;82(11):1274-8. doi: 10.1136/jnnp.2010.235473. Epub 2011 Apr 28.

Voir aussi

Balboni Aurélia Les mots de ma mère, documentaire radiophonique diffusé sur France Culture le 3 décembre 2015.

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[1] (en) Warrington EK, The selective impairment of semantic memory, vol. 27, novembre 1975, 635–57 p. (PMID 1197619, DOI 10.1080/14640747508400525).

[2] (en) Snowden JS, Goulding PJ, Neary D, Semantic dementia: a form of circumscribed cerebral atrophy, vol. 2, 1989, 167–82 p..

[3] (en) JR Hodges, K Patterson, S Oxbury et E Funnel, « Semantic dementia. Progressive fluent aphasia with temporal lobe atrophy », Brain, vol. 115,‎ juin 1992, p. 1107-1120 (PMID 1486461, DOI 10.1093/brain/115.6.1783, lire en ligne).

[moreaud2008-4] Moreaud O, Belliard S, Snowden J, Auriacombe S, Virat-Brassaud ME et al., « Démence sémantique : réflexions d’un groupe de travail pour des critères de diagnostic en français et la constitution d’une cohorte de patients [Semantic dementia: reflexions of a French working group for diagnostic criteria and constitution of a patient cohort] », Rev Neurol (Paris), vol. 164, n^o 4,‎ 2008, p. 343-53. (PMID 18439926, DOI 10.1016/j.neurol.2008.02.031, résumé).

[5] Mahoney CJ, Rohrer JD, Goll JC, Fox NC, Rossor MN, Warren JD. Structural neuroanatomy of tinnitus and hyperacusis in semantic dementia. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2011 Nov;82(11):1274-8. doi: 10.1136/jnnp.2010.235473. Epub 2011 Apr 28.