Trigonocéphalie
La trigonocéphalie, également appelée déformation du crâne en feuille de trèfle est une forme de craniosynostose. Elle est due à une soudure prématurée de la suture métopique.
Trigonocéphalie
Sutures fusionnées en cas de trigonocéphalie
Spécialité | Génétique médicale |
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CIM-10 | Q75.0 |
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CIM-9 | 756.0 |
OMIM | 614485 |
DiseasesDB | 33252 |
Le crâne se présente avec un aspect triangulaire à sommet antérieur avec une bosse frontale et deux bosses pariétales.
La trigonocéphalie s'intègre généralement dans un contexte malformatif le plus souvent d'étiologie génétique (syndrome de Holtermüller-Wiedemann [1], microdélétion 9q22.3…).
Le traitement est chirurgical et de très bon pronostic.
Notes et références
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