Syndrome de Shulman
Le Syndrome de Shulman ou fasciite avec éosinophilie (aussi appelé maladie de Shulman ou fasciite à éosinophiles) est une affection caractérisée par une infiltration œdémateuse et indurée des aponévroses périmusculaires profondes et des cloisons musculaires.
Ces infiltrats siègent préférentiellement au tronc et à la racine des membres entrainant une importante limitation de la mobilité articulaire.
La maladie s'accompagne d'une accélération de la VS (vitesse de sédimentation), d'une nette hyperéosinophilie et d'une augmentation du taux d'IgG.
| Spécialité | Rhumatologie |
|---|
| CIM-10 | M35.4 |
|---|---|
| CIM-9 | 728.89 |
| OMIM | 226350 |
| DiseasesDB | 29427 |
| MedlinePlus | 000870 |
| eMedicine | 329515 |
| eMedicine | med/686 |
Épidémiologie
Ce syndrome est une maladie rare que l'on retrouve plus souvent chez l'homme entre vingt et soixante ans (mais il existe aussi chez les enfants)[1],[2]. La maladie se déclare couramment en automne ou en hiver (saison froide)[2]. Les signes de la maladies sont généralement remarqués lors d'un effort.
Traitement et pronostic
Le traitement courant comprend une corticothérapie[3],[2].
Le pronostic se révèle généralement favorable si la pathologie est détecté précocement (avant fibrose), que le traitement est administré immédiatement et qu'il n'y a pas de localisations viscérales (très rare).
Notes et références
- (en) Wojas-Pelc A, Wielowieyska-Szybińska D, Lipko-Godlewska S, « Eosinophilic fasciitis--current database », Pol. Merkur. Lekarski, vol. 16, no 96, , p. 585–8 (PMID 15510903)
- Médecine interne, B Devulder, PY Hatron, E Hachulla, 2002 (éditions Masson), p. 134 et suivantes
- (en) Antic M, Lautenschlager S, Itin PH, « Eosinophilic fasciitis 30 years after - what do we really know? Report of 11 patients and review of the literature », Dermatology (Basel), vol. 213, no 2, , p. 93–101 (PMID 16902285, DOI 10.1159/000093847)
