Syndrome de Klippel-Trenaunay

Le syndrome de Klippel-Trenaunay est un syndrome apparaissant dans le développement embryonnaire et qui se caractérise par l'association d'une hypertrophie des tissus osseux et mous, d'angiomes cutanés et de veines variqueuses.

Syndrome de Klippel-Trenaunay

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Klippel-Trénaunay-Weber Syndrome

IRM

Données clés

Spécialité	Génétique médicale

Classification et ressources externes

CIM-10	Q87.2 (EUROCAT Q87.21)
CIM-9	759.89
OMIM	149000
DiseasesDB	29324
MedlinePlus	000150
eMedicine	1084257
eMedicine	derm/213
MeSH	D007715

Mise en garde médicale

L'atteinte est le plus souvent limitée à un seul membre. Le pronostic est variable et dépend de l'extension de la malformation et des organes touchés. C'est une malformation rare, plus de 1 000 cas ont été répertoriés. Sporadique le plus souvent, on retrouve parfois une transmission autosomique dominante. L'étiologie est inconnue. Le traitement reste symptomatique et il n'existe pas encore de traitement curatif. La prise en charge est multidisciplinaire. Les angiomes cutanés peuvent être traités au laser, les varices et l'inégalité de longueur des membres peuvent bénéficier d'une prise en charge chirurgicale, les lymphœdèmes des membres inférieurs de bas de contention.