Syndrome de Goodpasture
Le syndrome pneumo-rénal de Goodpasture ou maladie des anticorps anti-membrane basale glomérulaire est une maladie très rare d'origine auto-immune associant une hémorragie pulmonaire, une glomérulonéphrite extracapillaire, et des anticorps dirigés contre les membranes basales glomérulaires rénales et alvéolaires pulmonaires.
- Le syndrome pneumorénal de Goodpasture est lié à la toxicité tissulaire d'anticorps anti-membranes basales. Les lésions sont essentiellement au niveau des alvéoles pulmonaires et des glomérules rénaux.
- Il existe une alvéolite hémorragique avec dyspnée, hémoptysies, insuffisance respiratoire aiguë.
- Il existe aussi une glomérulonéphrite proliférative nécrosante avec possibilité de prolifération extra capillaire. On voit des hématuries, une hypertension artérielle et une oligo-anurie.
- Le traitement est basé sur les échanges plasmatiques (plasmaphérèse) les injections d'immunoglobulines à forte dose, la corticothérapie et les immunosuppresseurs.
Syndrome de Goodpasture
Coupe histologique d'une glomérulonéphrite à croissants montrant une atteinte de la couche basale de cellules glomérulaires. Coloration PAS.
| Spécialité | Rhumatologie |
|---|
| CIM-10 | M31.0 (ILDS M31.010) |
|---|---|
| CIM-9 | 446.21 |
| OMIM | 233450 |
| DiseasesDB | 5363 |
| MedlinePlus | 000142 |
| eMedicine | 1001872 |
| eMedicine | med/923 ped/888 |
| MeSH | D019867 |
Liens externes
- Orphanet
- [PDF] Références pratiques 1999, GERM'O'P.
- Goodpasture
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