Syndrome de Cronkhite-Canada

Le syndrome de Cronkhite-Canada, décrit pour la première fois en 1955, est une manifestation médicale rare qui associe :

  • polypose gastro-intestinale ;
  • alopécie ;
  • hyperpigmentation cutanée ;
  • onychodystrophie.
Syndrome de Cronkhite–Canada

Spécialité Gastro-entérologie
CIM-10 K63.8, K63.5, K31.7
CIM-9 211.3
OMIM 175500
DiseasesDB 1924
eMedicine 1096789
eMedicine derm/729 
MeSH D044483

Mise en garde médicale

Biologiquement : déficits multiples en protéines, fer, magnésium, calcium…

Son étiologie est inconnue.

Le pronostic est sombre bien que certaines régressions spontanées ou après traitement (alimentation entérale ou parentérale, correction des déficits...) aient pu être constatées.

Plusieurs centaines de cas ont été rapportés dans le monde, avec environ 75 % des cas au Japon[1]. L'âge d'apparition est en moyenne 60 ans, avec le ratio hommes-femmes étant de 3:2. Avec un début relativement aiguë, il faut généralement de 3 mois à 1 an à partir de la date du diagnostic pour l'apparition des symptômes[2].

Notes et références

  1. (en) Nakamura, Masamoto et al., « Cronkhite-Canada Syndrome », Inter Med, vol. 48,‎ , p. 1561-1562 (DOI 10.2169/internalmedicine.48.2500, lire en ligne)
  2. (en) Wen, X. et al., « Cronkhite-Canada syndrome: Report of six cases and review of literature », World J Gastroenterol., vol. 20, no 23,‎ , p. 7518–7522 (PMCID 4064099, DOI 10.3748/wjg.v20.i23.7518, lire en ligne)
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