Sténose du pylore
La sténose du pylore est une maladie du nourrisson. Elle touche le muscle du pylore, situé dans la partie basse de l'estomac : le muscle augmente de volume (alors appelé l'olive pylorique), créant un obstacle pour la vidange gastrique.
| Spécialité | Génétique médicale |
|---|
| CIM-10 | K31.1, Q40.0 |
|---|---|
| CIM-9 | 537.0, 750.5 |
| DiseasesDB | 11060 29488 |
| MedlinePlus | 000970 |
| eMedicine | 409621 |
| eMedicine | emerg/397 radio/358 |
| MeSH | D046248 |
Il existe aussi une sténose du pylore chez l'adulte, le plus souvent complication d'un ulcère gastro-duodénal, ou d'un cancer de l'estomac.
Historique
Pour les français, Pierre Frédet (1870-1946) pratique en 1907 la première opération efficace de cette anomalie chez le nourrisson : la pylorotomie extramuqueuse longitudinale[1]. Pour les autres, c'est l'allemand Conrad Ramstedt (de)(1867-1963), professeur à Münster, qui la réalise en 1912[2]. On rencontre donc les termes synonymes de : opération de Frédet, opération de Ramstedt, et opération de Frédet-Ramstedt[3].
Épidémiologie
Elle touche généralement les nourrissons après un intervalle libre d'un mois après la naissance. Certains enfants sont plus à risques[4] : les garçons, les prématurés, les petits poids de naissance. Il existe une susceptibilité familiale[5].
Signes
Les signes sont : des vomissements en jet de lait non digéré (lait caillé), parfois plusieurs heures après les biberons. L'enfant a faim. L'enfant peut se déshydrater ou avoir une cassure de la courbe pondérale.
Les signes physiques sont une voussure épigastrique (estomac distendu), des ondulations péristaltiques, l'olive pylorique est généralement difficilement palpable chez un enfant éveillé (mais très bien palpable lors de l'anesthésie).
Diagnostic
La radiographie du ventre (ASP debout) montre un estomac très grand et peu d'air au niveau de l'intestin ; cette technique n'a aucun intérêt en pratique car en plus d’être non fiable elle irradie le patient[6].
L'échographie abdominale permet de mesurer le pylore et confirme le diagnostic clinique[6],[7].
Prise en charge
Quand le diagnostic est confirmé, l'enfant doit être hospitalisé pour avoir une prise de sang afin d'évaluer la déshydratation et de faire le bilan pré-opératoire. Une perfusion permet de le réhydrater. S'il vomit beaucoup, il aura une sonde naso-gastrique qui permet de vider son estomac.
L'opération est faite quand l'enfant est bien réhydraté, en général 12 à 48 h après son admission. Elle consiste à ouvrir le muscle pylorique pour permettre un passage de l'estomac à l'intestin. Elle peut être réalisée par laparotomie (ouverture des tissus directement) ou par cœlioscopie (mini-incision et visualisation avec une petite caméra).
L'enfant peut reprendre une alimentation rapidement après l'opération (6 heures en général), en commençant très doucement. Il sort 2 ou 3 jours après. Parfois il doit garder une sonde naso-gastrique après l'opération et sera réalimenté plus doucement. Dans certains cas une deuxième opération est nécessaire.
Notes et références
- Garnier et Delamare, Dictionnaire des termes de médecine, Maloine, (ISBN 2-224-02381-2), p. 775.
- (de) Ramstedt C, « Zur operation der angeborenen pylorus-stenose » Med Klin. 1912;8:1702–5.
- A. Manuila, Dictionnaire français de Médecine et Biologie, t. 3, Masson, , p. 118.
- (en) Rasmussen L, Green A, Hansen LP, « The epidemiology of infantile hypertrophic pyloric stenosis in a Danish population, 1950-84 » Int J Epidemiol. 1989;18:413–7.
- (en) Krogh C, Fischer TK, Skotte L. et al. « Familial aggregation and heritability of pyloric stenosis » JAMA 2010;303:2393-9.
- (en) SA Deluca, « Hypertrophic pyloric stenosis », Am Fam Physician, vol. 47, no 8, , p. 1771-3. (PMID 8498286)
- (en) Davies RP, Linke RJ, Robinson RG, Smart JA, Hargreaves C, « Sonographic diagnosis of infantile hypertrophic pyloric stenosis », J Ultrasound Med, vol. 11, no 11, , p. 603-5. (PMID 1433467)
