Pseudohermaphrodisme

Les pseudohermaphrodismes se distinguent par des atypicités de la différenciation sexuelle. Il ne faut pas les confondre avec l'hermaphrodisme qui voit cohabiter chez un même individu les deux types d'organes génitaux (masculin et féminin).

Pseudohermaphrodisme féminin

La présence de signes virils avec une hypertrophie du clitoris est constatée (chez sujet XX). Un possible traitement hormonal substitutif voire de la chirurgie constituent l'attitude adoptée la plus fréquemment face à cette atypicité sans gravité (possibilité de grossesse normale).

Hyperplasie congénitale des surrénales

Maladie génétique (autosomique récessive) dont la forme classique est rare et la forme bénigne semble plus courante. Le principal risque de la forme classique est le syndrome de la perte de sel chez le nourrisson. Le traitement est à base de substitution hormonal et de chirurgie. Un diagnostic et un traitement anténatal sont possibles et efficaces. Le dépistage à la naissance est obligatoire en France.

Hyperandrogénie d'origine maternelle

Une tumeur (glandes surrénales ou ovaires) ou l'usage de médicaments (progestatifs) chez la mère en est souvent la cause. Cette imprégnation hormonale a les mêmes effets que les autres pseudohermaphrodismes féminins.

Pseudohermaphrodisme masculin

Pseudohermaphrodisme masculin par insensibilité aux androgènes

Aussi appelé « testicule féminisant ».

Autres pseudohermaphrodismes masculins

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Notes et références

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