Myocardite à cellules géantes
La myocardite à cellules géantes est une forme rare de myocardite, très souvent fatale [1], caractérisée par l'infiltration du muscle cardiaque par des cellules géantes.
Épidémiologie
Elle survient chez l'adulte, vers la quarantaine[2]. L'incidence annuelle est de l'ordre d'un cas par million de personnes[3].
Cause
Elle reste inconnue. Une participation immunitaire est probable[1].
Description
Elle se présente sous forme d'un myocardite fulminante avec dégradation rapide de la fonction systolique.
Diagnostic
Le diagnostic se fait par la biopsie endomyocardique. Toutefois l'atteinte peut ne concerner qu'une partie du cœur et des prélèvements répétées sont parfois nécessaires[4]. L'analyse histologique montre un infiltrat inflammatoire avec présence de cellules géantes multinucléées, d'éosinophiles et de lymphocytes[3].
L'imagerie ne montre pas d'anomalie spécifique par rapport aux autres causes de myocardite, que cela soit à l'échocardiographie ou à l'IRM cardiaque[5].
Évolution
Elle évolue fréquemment vers une insuffisance cardiaque réfractaire, nécessitant parfois une transplantation cardiaque, malgré le risque de récidive sur le greffon[2]. Le risque de trouble du rythme ventriculaire[4] ou de bloc atrio-ventriculaire[3] est important.
Traitement
Le traitement symptomatique repose sur celui de l'insuffisance cardiaque. Un traitement immunosuppresseur permet d'améliorer, le plus souvent partiellement, les signes[4]. Ce traitement doit être continué à long terme devant un risque de récidive[6]. En cas d'inefficacité, le recours à la transplantation cardiaque est proposé.
Notes et références
- Cooper LT Jr, Hare JM, Tazelaar HD et al. Usefulness of immunosuppression for giant cell myocarditis, Am J Cardiol, 2008;102:1535-1539
- Cooper LT Jr, Berry GJ, Shabetai R, Idiopathic giant-cell myocarditis — natural history and treatment, N Engl J Med, 1997;336:1860-1866
- Jani SM, Nallamothu BK, Cooper LT, Smith A, Fazel R, Beating, fast and slow, N Engl J Med, 2017;377:72-78
- Kandolin R, Lehtonen J, Salmenkivi K, Räisänen-Sokolowski A, Lommi J, Kupari M, Diagnosis, treatment, and outcome of giant-cell myocarditis in the era of combined immunosuppression, Circ Heart Fail, 2013;6:15-22
- Kadkhodayan A, Chareonthaitawee P, Raman SV, Cooper LT, Imaging of inflammation in unexplained cardiomyopathy, JACC Cardiovasc Imaging, 2016;9:603-617
- Maleszewski JJ, Orellana VM, Hodge DO, Kuhl U, Schultheiss H-P, Cooper LT, Long-term risk of recurrence, morbidity and mortality in giant cell myocarditis, Am J Cardiol, 2015;115:1733-1738
