Maladie de Paget

Décrite en 1877[1], la maladie osseuse de Paget est une maladie touchant les os, localisée à un ou plusieurs os, caractérisée par un remodelage osseux excessif aboutissant à une hypertrophie progressive des pièces osseuses et à d'importantes anomalies de la micro-architecture osseuse. Il s'agit d'une ostéite déformante d'origine inconnue.

À ne pas confondre avec la précédente, elle est caractérisée par l'apparition d'une plaque eczématiforme sur le mamelon, chez la femme. Elle doit être diagnostiquée rapidement et traitée en urgence : la maladie de Paget du mamelon est en effet une forme de cancer du sein inflammatoire, particulièrement sévère, touchant les canaux galactophoriques sous-mamelonnaires.

D'évolution habituellement lente, peu ou pas envahissante, se développant sur le revêtement cutané, la maladie de Paget extramammaire, appelée également « maladie de Paget mammaire extramammaire » en référence à son histologie qui est identique à la maladie de Paget du sein, est un adénocarcinome intraépidermique[2].

On décrit des maladies de Paget vulvaire, du scrotum, périanales, des creux axillaires voire des paupières, des conduits auditifs externes ou de l'ombilic, la maladie se développant dans des zones cutanées riches en glandes apocrines.

Liens externes