Lymphangiomatose

La lymphangiomatose est une maladie rare caractérisée par une prolifération diffuse des vaisseaux lymphatiques. Elle peut affecter les organes internes, les os, les tissus mous et / ou la peau[1],[2][réf. insuffisante]. Elle est plus fréquente chez les enfants et les jeunes adultes[3]. Les symptômes et le pronostic varient considérablement entre les individus et selon les organes concernés. Les causes ne sont pas bien entendues, mais la lymphangiomatose fait suite à un développement anormal du système lymphatique[4].

La terme lymphangiomatose provient des mots «lymphe» (décrivant le système lymphatique), «angio» (concernant les vaisseaux), «oma» (tumeur ou kyste), «tose »(condition)[5].

Une seule masse des vaisseaux lymphatiques ou un kyste est connu comme un lymphangiome. La lymphangiomatose décrit les cas où un lymphangiome n'est pas présent dans une seule masse localisée, mais d'une manière généralisée ou multifocale[6] (c'est-à-dire impliquant plusieurs parties du corps).

Signes et symptômes

Presque toute partie du corps peut être affectée, à l'exception du système nerveux central en raison de son manque de vaisseaux lymphatiques[7]. Les signes et symptômes varient selon les zones du corps touchées[3].

Les patients peuvent présenter des complications, à inclure épanchements péricardiques (liquide autour du cœur), épanchement pleural (accumulation de liquide autour de la cavité pulmonaire), une ascite (accumulation de liquide dans la cavité abdominale), les fractures osseuses, des lésions cutanées[1], de la fièvre et une hémorragie interne[8]. Le fluide impliqué dans les épanchements est chyleuse (fluide de type laiteux) dans la nature. Les symptômes comprennent l'essoufflement, la toux[9], la respiration dans (inhalation) la difficulté, la douleur sévère dans la cavité abdominale et la cavité pelvienne, et lymphœdème (gonflement). Certains patients ne présentent aucun symptôme, mais montrent des résultats anormaux d'imagerie[2].

Diagnostic

Il n'existe aucune norme actuelle pour le diagnostic de cette maladie. Les symptômes, la présentation clinique et les constatations radiographiques typiques peuvent aider au diagnostic[10]. Une biopsie est la méthode ultime pour le diagnostic, mais il n'est pas toujours possible.

L'imagerie par résonance magnétique du corps entier a une bonne capacité d'évaluation de l'étendue de la maladie[2]. L'IRM a été trouvé de donner de meilleurs résultats que la tomodensitométrie[11], bien que CT soit aussi fréquemment utilisé.

La lymphangiomatose peut être confondue avec d'autres maladies, y compris la dysplasie lymphatique, lymphangiectasie, et la lymphangioléiomyomatose (LAM)[12]. La LAM est principalement trouvée chez les femmes en âge de procréer[13].

Traitement

Dans les cas où il est possible d'enlever les tissus lymphatiques anormaux par la chirurgie, les patients peuvent être guéris. Cependant, en raison du caractère infiltrant des vaisseaux lymphatiques dans la lymphangiomatose, la plupart des patients ont une maladie inopérable[7],[14]. La plupart des traitements sont ainsi palliatifs (qui vise à soulager les symptômes) ou visant à ralentir la progression de la maladie.

Les facteurs de croissance endothéliaux vasculaires sont connues pour réguler la croissance des vaisseaux lymphatiques. Une protéine appelée VEGFR3 est particulièrement important dans le système lymphatique[7]. Cela signifie que le traitement par inhibiteurs de croissance vasculaire peut ralentir la progression de la maladie.

Une grande variété d'autres traitements ont été essayés. Il s'agit notamment[8] :

  • drainage des espaces autour des poumons et autour du cœur pour éliminer le liquide provenant de ces zones (drainage pleural et péricardique) ;
  • pleurodèse (une procédure pour restreindre l'espace autour du poumon où le fluide peut recueillir) ;
  • une alimentation restreinte qui évite à l'exception de graisses de triglycérides à chaîne moyenne (un certain type de matière grasse) ;
  • traitements médicamenteux, y compris methylprednisolone, bisphosphonates, l'interféron alpha, chlorambucil / étoposide ;
  • radiothérapie ;
  • amputation ;
  • transplantation pulmonaire[15]

Pronostic

Les vaisseaux lymphatiques des tumeurs qui produisent la maladie ne sont pas métastatiques (cancéreuse)[16], mais peuvent montrer un comportement de croissance agressive et ils ne semblent étalée dans le temps[pas clair].

Le pronostic dépend de l'étendue de la maladie[3]. Quand il y a beaucoup de tissus mous impliqués, et chylothorax (lymphe autour de la cavité pulmonaire) puis pronostic est généralement mauvais. Si seules les extrémités sont touchées, le pronostic est meilleur[16].

Histoire

La lymphangiomatose généralisée a été décrite pour la première en 1828[17].

Notes et références

  1. (en) Pathology and genetics of skin tumours, Volume 6 By Philip E. LeBoit, p. 249
  2. (en) Dong Hyun Yang, Hyun Woo Goo, Korean J Radiol 2006;7:287-291
  3. (en) Enzinger and Weiss's soft tissue tumors, By Sharon W. Weiss, John R. Goldblum, Franz M. Enzinger, p. 967
  4. (en) Marom, EM; Moran, CA; Munden, RF (2004) « Generalized lymphangiomatosis » AJR. American journal of roentgenology 182(4):1068. PMID 15039189
  5. http://www.lgdalliance.org/en/aboutLymphangiomatosis/Default.aspx
  6. (en) Hwang, SS; Choi; Park (2009) « Cavernous mesenteric lymphangiomatosis mimicking metastasis in a patient with rectal cancer: a case report » World journal of gastroenterology : WJG 15(31): 3947–9. DOI:10.3748/wjg.15.3947 PMID 19701979
  7. (en) Christian Timke, Martin F. Krause, Hans-Conrad Oppermann, Ivo Leuschner et Alexander Claviez. « Interferon Alpha 2b Treatment in an Eleven-Year-Old Boy With Disseminated Lymphangiomatosis » Pediatr Blood Cancer 2007;48:108–111.
  8. (en) R. I. Aviv, K. McHugh, J. Hunt. Angiomatosis of Bone and Soft Tissue: A Spectrum of Disease from Diffuse Lymphangiomatosis to Vanishing Bone Disease in Young Patients
  9. (en) Philip T. Cagle, Timothy C. Allen, Roberto Barrios, Carlos Bedrossian, Megan K Dishop. Color Atlas and Text of Pulmonary Pathology.
  10. (en) Agarwal P, Matzinger F, Seely J. (2008) « Case 132: Lymphangiomatosis » Radiology 247(1):288–290. DOI:10.1148/radiol.2471042092 PMID 18372473
  11. (en) Orhan Konez, Pranav K.Vyas, Manish Goyal. « Disseminated lymphangiomatosis presenting with massive chylothorax » Pediatr Radiol. (2000) 30: 35±37
  12. (en) John LF, Gerald JB, Thomas VC. et al. « Thoracic Lymphangiomas, Lymphangiectasis, Lymphangiomatosis, and Lymphatic Dysplasia Syndrome » Am J Respir Crit Care Med. 2000; 161: 1037-1046.
  13. http://www.ispub.com/ostia/index.php?xmlFilePath=journals/ijpm/vol5n2/malignant.xml
  14. (en) Rostom AY. « Treatment of thoracic lymphangiomatosis » Arch Dis Child 2000;83:138-139
  15. http://www3.interscience.wiley.com/journal/121356527/abstract?CRETRY=1&SRETRY=0
  16. (en) Felix S. Chew, Catherine C. Roberts, Anand P. Lalaji. « Musculoskeletal imaging: a teaching file »
  17. (en) Wong CS, Chu TY. (2008) « Clinical and radiological features of generalised lymphangiomatosis » Hong Kong medical journal = Xianggang yi xue za zhi / Hong Kong Academy of Medicine 14(5):402–4. PMID 18840914

Liens externes

http://rms.medhyg.ch/article.php?VOLUME=342&PP=1125

  • Portail de la médecine
This article is issued from Wikipedia. The text is licensed under Creative Commons - Attribution - Sharealike. Additional terms may apply for the media files.